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Tumor estromal esclerosante de ovário
associado à síndrome de Meigs e gestação:
relato de caso
Sclerosing stromal tumor of the ovary associated with a Meigs’
syndrome and pregnancy: a case report
DaviD Barreira Gomes soBrinho1, roGério Gonçalves vasconcelos^1 Bruno ramalho De carvalho^2 verônica maria Gonçalves FurtaDo^1 Faruk antônio hamiDah ramos^1 José Paulo Da silva netto^1 marta alves Freitas^1 Resumo O tumor estromal esclerosante de ovário é uma neoplasia benigna extremamente rara, mais frequente em mulheres jovens e sem sintomas específicos na maioria dos casos. Menos de 150 casos foram descritos, dos quais 8 diagnosticados durante a gestação. Neste relato, documentamos a associação entre tumor estromal esclerosante de ovário, síndrome de Meigs e elevação dos níveis de CA-125 em gravidez a termo. Abstract The sclerosing stromal tumor of the ovary is an extremely rare benign tumor more common in young women and without specific symptoms in most cases. Less than 150 cases have been described, of which 8 were diagnosed during pregnancy. In this report, we describe the association between sclerosing stromal tumor of the ovary, Meigs’ syndrome and elevated levels of CA-125 in term pregnancy. Trabalho realizado no Programa de Residência Médica em Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Regional do Gama – Gama (DF), Brasil. (^1) Programa de Residência Médica em Ginecologia e Obstetrícia, Hospital Regional do Gama – Gama (DF), Brasil. (^2) GENESIS – Centro de Assistência em Reprodução Humana – Brasília (DF), Brasil. Palavras-chave Síndrome de Meigs Gravidez Hidrotórax Ascite Neoplasias ovarianas/patologia Ovário/patologia Tumores do estroma gonadal e dos cordões sexuais Relatos de casos Keywords Meigs syndrome Pregnancy Hydrothorax Ascites Ovarian neoplasms/pathology Ovary/pathology Sex cord-gonadal stromal tumors Case reports Correspondência David Barreira Gomes Sobrinho GENESIS – Centro de Assistência em Reprodução Humana SHLS 716, Bloco “L”, Centro Clínico Sul, Ala Leste Salas 328/ CEP: 70390- Brasília (DF), Brasil Recebido 23/01/ Aceito com modificações 18/06/
Relato de Caso
Gomes Sobrinho DB, Vasconcelos RG, Carvalho BR, Furtado VM, Ramos FA, Silva Netto JP, Freitas MA
Introdução
O tumor estromal esclerosante (TEE) de ovário é uma neoplasia benigna extremamente rara, que foi descrita pela primeira vez por Chalvardjian e Scully, em
- Ao contrário dos outros tumores ovarianos do estroma dos cordões sexuais, que tendem a ocorrer na quinta e sexta década de vida, o TEE de ovário atinge predominantemente mulheres jovens, na segunda ou terceira décadas2,3. Pouco mais de 100 casos de TEE de ovário foram descritos4-8, alguns associados à síndrome de Meigs e elevação do antígeno carboidrato 125 (CA-125)9- e apenas oito foram diagnosticados durante a gesta- ção13-16. A maior parte das pacientes que apresenta- ram ascite tem elevação do CA-1259-14, porém não se observa um padrão de manifestações associadas em gestantes13-16. Neste relato, documentamos a primeira associação entre o TEE de ovário, a elevação do CA-125, a síndrome de Meigs e a gravidez a termo.
Descrição do caso
Paciente de 17 anos, sexo feminino, casada, primi- gesta, com tempo de amenorreia de 8 semanas e 5 dias, admitida na enfermaria de gestação de alto risco para investigação de dispneia moderada associada a aumento do volume abdominal. À internação apresentava-se em bom estado geral, hidratada e corada. O exame físico permitia constatar ausência de murmúrio vesicular na metade inferior do hemitórax direito e distensão ab- dominal significativa (Figura 1A), com sinal de onda líquida positivo, ausência de massa palpável. Ao exame ginecológico, apresentava edema dos lábios maiores, mais intenso à direita (Figura 1B). Durante a primeira semana de internação, a ultrasso- nografia abdominal complementada por via endovaginal identificou gravidez tópica única compatível com o tempo de amenorreia (Figura 2A) e massa anexial heterogênea à direita, predominantemente sólida, com áreas císticas em seu interior, volume de 221,3 cm^3 e vascularização periférica, escassa, mas de baixa resistência (Figura 2B). O radiograma do tórax revelou hidrotórax à direita (Figura 3A) e a dosagem sérica do marcador CA-125 foi 625mg/dL. Demais exames complementares apresentaram resultados normais. Diante da piora progressiva da dispneia e, considerando que os achados não eram capazes de excluir malignidade, no décimo quarto dia de internação optou-se por interven- ção cirúrgica por via laparotômica com incisão mediana A B Figura 1. Perfil abdominal pré-operatório da paciente, evidenciando grande volume abdominal decorrente de ascite volumosa. Paciente com tempo de amenorreia de oito semanas e cinco dias. (A). Vulva com edema de grandes lábios à direita (B) A B Figura 2. Ultrassonografia abdominal identificando gravidez de primeiro trimestre (A); e tumor anexial à direita, de textura heterogênea, com predom- inância sólida e áreas císticas em seu interior, demonstrando baixa vascularização de resistência intermediária à dopplerfluxometria (B)
Gomes Sobrinho DB, Vasconcelos RG, Carvalho BR, Furtado VM, Ramos FA, Silva Netto JP, Freitas MA
Discussão
O tumor estromal esclerosante representa 2 a 6% dos tumores do estroma ovariano, e mais de 80% ocorrem na segunda ou terceira décadas de vida, que corresponde a faixa etária da paciente apresentada neste caso3,17. Ocasionalmente, observa-se virilização7,8. Na maioria das vezes, surge sem sintomas específicos, associado à irregularidade menstrual e dor pélvica^3. Durante a evolução, a paciente não apresentou sinto- mas específicos, exceto quando o volume abdominal se tornou excessivo e não se justificava pela gestação ainda incipiente. A investigação realizada com exames complementa- res não excluía a possibilidade de doença maligna, uma vez que o nível sérico de CA-125 acima de 600 mg/dL poderia também estar associado a condições não neoplásicas, como gravidez precoce e ascite, ou à combinação destas^14. Os exames de imagem são capazes de destacar ca- racterísticas peculiares do TEE de ovário, entretanto não há característica patognomônica. À ultrassonografia (US), observa-se que TEEO apresenta-se como um tumor com componentes císticos multiloculares com septos e paredes tumorais irregularmente densas. A massa interna é heterogênea, apresentando predominância sólida, com áreas císticas em seu interior, o que torna impossível a diferenciação quanto à malignidade apenas por US^18. À doplerfluxometria, demonstra vascularização periféri- ca e central proeminente^19. Os achados característicos à Ressonância Nuclear Magnética (RNM) e à Tomografia Computadorizada (TC) são de massa em região anexial de volume variável, com sinal de intensidade alta do componente cístico, enquanto aqueles do componente sólido são pouco homogêneos e variam entre interme- diário a alto^18. Nas imagens com contraste dinâmico, os tumores apresentam, no início, concentração acentuada na periferia com progressão centrípeta com acentuado contraste predominantemente no componente sólido no início da injeção de contraste^18. No caso desta paciente, a US apresentava vascularização apenas periférica, porém a massa heterogênea com componente cístico-sólida in- dicava uma possibilidade de malignidade. A RNM não estava disponível no serviço e a TC não poderia ser usada em paciente gestante. Macroscopicamente, é possível destacar que o tumor é tipicamente unilateral e bem delimitado, com dimensões oscilando entre 3 e 17 cm de diâme- tro. À secção, é sólido, branco-acinzentado com focos amarelados ocasionais e pode conter áreas císticas ou edematosas. Entretanto, o diagnóstico definitivo é firmado pelos achados microscópicos característicos com áreas pseudolobulares densamente celulares, mal definidas, separadas por um estroma fibroedematoso. Os nódulos contêm dois tipos celulares: células fusi- formes que produzem colágeno e células arredondadas ou ovais que correspondem a células luteinizadas com características degenerativas. Apresentam citoplasma vacuolizado e contém lipídeos. Observa-se ainda uma trama de vasos de parede fina congestivos, dentro dos nódulos (Figura 4). Mitoses são raras. Do ponto de vista imuno-histoquímico, há expressão de vimentina, α-inibina, calretinina e CD34. A actina de músculo liso é geralmente positiva com desmina negativo^3. Em nosso caso, todas as alterações histopatológicas foram identificadas, exceto as imuno-histoquímicas, pois não foram necessárias para o diagnóstico. Os diagnósticos diferenciais do TEE de ovário no grupo etário da paciente são o fibroma e algumas variações de tecoma, como o luteinizado. Quando há presença de células em anel de sinete com estroma edemaciado pode haver a possibilidade de tumor de Krukenberg, que é neoplasia maligna, mais freqüente entre a sexta e a sétima décadas de vida, mais comumente bilateral e que apresenta facetas do tumor estromal esclerosante em alguns cortes3,17. A síndrome de Meigs é a tríade caracterizada por tumor pélvico benigno, ascite e efusão pleural — ou hidrotórax — concomitantes, associada à cura da do- ença após a exérese da tumor^20. A descrição clássica foi feita por Joe Vincent Meigs, que definiu as quatro características da síndrome: o tumor é um fibroma benigno ou um fibroma-like de ovário (como tecoma ou tumor das células da granulosa); há ascite e efusão pleural e a exérese do tumor deve curar a paciente^21. O tumor estromal esclerosante é um tumor dos cordões sexuais, do grupo dos tecomas e, portanto, nosso caso enquadra-se nesta definição. Peng, Chang e Hsueh identificaram 114 casos de TEE relatados na literatura até 2003. Em nossa revisão, identifi- camos mais 28 relatos de casos até a redação deste trabalho^8. Sem restrição de idioma de publicação e excluindo-se aqueles de revisão que já incluía outros casos já relata- dos, totalizando 142. Observamos associação do TEE de ovário com síndrome de Meigs10,22^ e ainda com ele- vação do CA-125, concomitantes em alguns casos9,11. A gravidez associada ao TEE de ovário foi descrita em apenas oito casos13-16. O que torna nosso caso singular e inédito é a associa- ção de algumas entidades nosológicas raras, pois há em uma mesma paciente TEE de ovário, síndrome de Meigs, elevação de CA-125 em doença benigna e gestação que evoluiu sem complicações até o termo.
Tumor estromal esclerosante de ovário associado à síndrome de Meigs e gestação: relato de caso
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Referências
