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A síndrome de cushing, definindo-a como um conjunto de sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica ao excesso de glicocorticoides. Explora as etiologias, incluindo causas iatrogênicas, acth dependente (como a doença de cushing) e acth independente. Detalha a classificação, epidemiologia e fisiopatologia da síndrome, além de suas manifestações clínicas, como fácies de lua cheia, obesidade central, hirsutismo e has. O documento também cobre o diagnóstico, incluindo dosagem de cortisol e acth, e o tratamento, que varia conforme a etiologia, desde cirurgia até medicamentos como metirapona e cetoconazol. Aborda ainda o acompanhamento pós-cirúrgico e a necessidade de reposição de hidrocortisona. O objetivo é fornecer uma visão geral da síndrome, desde a sua conceituação até as abordagens terapêuticas.
Tipologia: Esquemas
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Uso excessivo de glicocorticoides para o tto de condições inflamatórias ACTH DEPENDENTE: Corticotropinoma (adenoma hipofisário hipersecretante de ACTH) também chamado de Doença de Cushing (90% dos casos) ACTH ectópico ACTH INDEPENDENTE: Doenças primárias da adrenal Adenoma adrenocortical Carcinoma adrenocortical CLASSIFICAÇÃO ACTH DEPENDENTE: (secundário) ACTH Cortisol Problema na hipófise ACTH INDEPENDENTE: (primário) ACTH Cortisol Problema nas glândulas adrenais EPIDEMIOLOGIA Considerada rara; Incidência: 1-2/100 mil indivíduos por ano; A doença de Cushing feta + mulheres (exceção dos casos pré-puberais); ACTH ectópico afeta + homens; A forma + comum é de etiologia iatrogênica; FISIOPATOLOGIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Facie “lua cheia” Obesidade central/visceral quebra de gordura = redistribuição mais central desses lipídeos Gibosidade Hiperglicemia (por catabolismo) Hirsutismo (aparecimento de pelos em áreas sem pilificação) Adinamia Fraqueza proximal Estrias violáceas Hiperpigmentação se tiver ACTH Fragilidade capilar (paciente faz hematomas fácil) Osteoporose/osteopenia ( cortisol inibe as células que promovem reabsorção óssea) Hipogonadismo Labilidade emocional Acne HAS e Hipocalemia (efeito mineralocorticoide - muito sódio absorvido em troca de potássio) DIAGNÓSTICO
1. EXCLUIR IATROGENIA : paciente que toma muito corticoide. 2. DOSAGEM DE CORTISOL: Necessário 2 exames alterados para diagnóstico positivo. CORTISOL BASAL PÓS 1 MG DEXAMETAZONA: Fazer 1mg de dexametasona (glicocorticoide) às 23h cortisol feedback negativo hipófise não vai produzir ACTH durante a madrugada cortisol basal (8-9h da manhã) deve estar reduzido; Se o cortisol estiver normal ou elevado, o exame está alterado CORTISOL LIVRE URINÁRIO 24h: Realizar 3 coletas separadas; Se estiver elevado, o exame está alterado; CORTISOL SALIVAR A 00H: se estiver elevado, o exame está alterado 3. DOSAGEM DE ACTH: ACTH ACTH independente TC adrenal ACTH ACTH dependente RM sela túrcica 4. ESTABELECER A CAUSA TRATAMENTO Vai depender da etiologia! INDEPENDENTE DE ACTH: Tumor/hiperplasia adrenal: Adrenalectomia uni/bilateral DEPENDENTE DE ACTH: Doença de cushing: cirurgia transesfenoidal TUMOR ECTÓPICO: Medicamentos para bloquear o excesso de cortisol; Cirurgia suprarrenalectomia bilateral + suplementação de glicocorticoides para sempre
Quando a cirurgia não pode ser feita imediatamente; O paciente está em crise grave (psicose, HAS, etc); Há carcinomas (tumores malígnos) FÁRMACOS: METIRAPONA: CETOCONAZOL: OSILODROSTAT: MITOTANO: ETOMIDATO: PASIREOTIDA: PÓS-CIRÚRGICO: Mesmo que o tumor seja removido, o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal fica suprimido por um tempo o corpo sozinho não consegue produzir cortisol necessário repor com Hidrocortisona e ir reduzindo aos poucos.