Tetralogia de Fallot
Seus quatro componentes são:
* Defeito da parte alta do septo ventricular;
* Dextroposição da aorta que cavalga o defeito septal e recebe o sangue
tanto do lado direito como do esquerdo;
* Estenose da válvula pulmonar ou a chamada estenose pré-pulmonar, ou
estenose do infundíbulo pulmonar, abaixo da válvula;
* Hipertrofia do ventrículo direito. Está é a cardiopatia congênita mais
comumente associada à cianose acentuada e aos dedos hipocráticos.
A embriogenia desta combinação de alterações acha-se intimamente ligada
à formação do septo interventricular. A porção membranosa do septo
interventricular origina-se do septo que divide o tronco arterial em artéria
pulmonar e aorta. O desenvolvimento anômalo desse septo, portanto, pode
originar anomalias da aorta, da artéria pulmonar e do septo interventricular.
Uma posição errada do septo origina uma aorta exageradamente grande e
uma artéria pulmonar estreita, com estenose pulmonar ou subpulmonar.
Além disso, uma distorção excessiva de todo o tronco arterial lança a aorta
para a direita, de sorte que ou ela fica totalmente à direita, comunicando-se
diretamente com o ventrículo direito, ou ultrapassa o tanto do lado direito
como do lado esquerdo. Nas formas mais graves desta anomalia há
transposição não corrigida dos grandes vasos.
Devido a estenose pulmonar e ao defeito do septo interventricular, há
considerável aumento da pressão sanguínea do lado direito do coração,
levando a hipertrofia ventricular direita, o quarto componente da tetralogia.
Assim as características da Tetralogia de Fallot são:
* Transposição da Aorta;
* Estenose Pulmonar;
* Defeito do septo interventricular;
* Hipertrofia ventricular direita.
Quando a estenose pulmonar ou pré-pulmonar é grave, a sobrevivência só
é possível em virtude da existência de um ducto arterial patente. O sangue
flui através desse canal para a rede vascular pulmonar, onde será
oxigenado.
Clinicamente, estes pacientes são fortemente cianóticos (doença azul), em
geral desde o nascimento. O fluxo do sangue através dos pulmões é
reduzido seriamente pelas lesões pulmonares e o sangue aórtico deriva
tanto no ventrículo direito como do esquerdo, sendo assim, em parte,
desprovido de oxigênio.
A anóxia geral provoca a policetemia (caracterizada por um número muito
alto de células vermelhas no sangue. Esta condição aumenta a viscosidade
