ESCLEROSIS SISTÉMICA
Dra. Olga Lidia Vera Lastra
Hospital de Especialidades
Centro Médico Nacional “La Raza”
MÉXICO
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Esclerodermia: Características, Patogenia e Manifestações Clínicas, Esquemas de Reumatologia
Este documento oferece informações detalhadas sobre a esclerodermia, uma doença multisistêmica de etiologia desconhecida que afeta o tejido conjuntivo. Aqui, encontram-se informações sobre a epidemiologia, classificação, patogenia, manifestações clínicas e tratamento desta condição. Além disso, são apresentados estudos relacionados à expressão de marcadores endoteliais e o efeito de tratamentos específicos na função endotelial.
Tipologia: Esquemas
2022
1 / 42
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ESCLEROSIS SISTÉMICA
Dra. Olga Lidia Vera Lastra
Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional “La Raza” MÉXICO
La Esclerosis Sistémica o Esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistémica de etiología desconocida, que se caracteriza por una excesiva producción de colágena y fibrosis en la piel y en algunos órganos internos, así como alteraciones vasculares y en el sistema inmune.
EPIDEMIOLOGÍA
Inicio: 5a. – 6a. década de la vida
EPIDEMIOLOGÍA
706 pacientes Prevalencia global: 242 casos/millón/año Incidencia: 19 casos/millón/año Prevalencia: 390 casos/millón/año Prevalencia : 84 casos/millón/año Incidencia en raza negra: 23 casos/millón/año Incidencia raza blanca: 18.3 casos/millón/año Edad: 4615 años Arthritis Rheum 2003;48:2246- 55
PATOGENIA
**Estímulo ambiental Predisposición genética Sistema Inmune Daño endotelial Proliferación Fibroblastos Síntesis colágena
CITOCINA**
PATOGENIA
INMUNIDAD CELULAR Linfocitos T Citocinas INMUNIDAD HUMORAL Anticuerpos anti-Scl- 70 Anticuerpos anti-RNA polimerasa III Anticuerpos anticentrómero
PATOGENIA
LESION ENDOTELIAL Factor de Von Willebrand Factor IV plaquetario
Anticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70) Los niveles séricos de los anticuerpos anti- topoisomerasa I correlacionan en forma positiva con la gravedad y la actividad de la enfermedad Arthritis Rheum 2003;48:1363- 73
Fenómeno de Raynaud (90%) Niveles von Willebrand Activador tisular del plasminógeno Moléculas de adhesión intercelular Endotelina
PIEL
Fase edematosa
Fase indurada
Fase atrófica
PIEL
Telangiectasias
PIEL
Úlceras
PIEL
Hiperpigmentación
Hipopigmentación
MÚSCULO-ESQUELÉTICO
Artralgias Artritis Mialgias Contracturas tendinosas