Síndromes Ictéricas Resumidas, Notas de aula de Medicina

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Síndromes

ictéricas

Distúrbios metabólicos

Infecções

Autoimunidade

Introdução

Bilirrubina > 2,5 a 3 mg/dL → Amarelamento de esclera, língua e pele O amarelamento segue esta ordem e depende da bilirrubinemia

Classificação das icterícias

Por aumento de bilirrubina indireta:

Hemólise: anemia, aumento de LDH, aumento de

reticulócitos, diminuição de haptoglobina

Por distúrbios metabólicos: não há alterações

morfológicas ou hematimétricas

Por aumento de bilirrubina direta: em geral cursam com acolia e colúria

Hepatites: BD>BI, TGO e TGP até 10 vezes acima do limite superior; FA e GGT

pouco aumentadas.

Colestase: prurido, FA e GGT mais de 4 vezes acima do limite superior, TGO e

TGO pouco alteradas.

Distúrbios metabólicos: aumento isolado de BD.

Distúrbios metabólicos

Síndrome de Gilbert:

deficiência parcial de

enzima GT, com

icterícia precipitada por

jejum, atividade física,

febre e álcool. Mais

comum em homens e

com BT < 4 mg/dL (às

custas de BI). Há

melhora com dieta

hipercalórica e

fenobarbital.

Síndrome de Cringler-

Najjar I: ausência total de

enzima GT, com valores de

BT entre 18 e 45 (às custas

de BI). Risco de kernicterus.

Tratar com transplante.

Síndrome de Cringler -

Najjar II: ausência

parcial de GT, levando a

valores de BT entre 6 e

25. Tratamento com

fenobarbital

Síndrome de Dublin-Johnson e Síndrome de Rotor: distúrbios do

metabolismo de BD. São raros, em geral benignos e env0lvem a fase de

excreção da bilirrubina

Hepatite B: hepatite de transmissão sexual. Quadro muito sintomático, mas com pouca icterícia e poucas vezes fulmina. Cronifica em até 5% dos adultos; 30% das crianças; e 90% dos recém-nascidos. Pode evoluir com cirrose e carcinoma hepatocelular. Há risco de complicar com artrite nodosa, glomerulonefrite e síndrome de Gianotti-Crosti. O tratamento é feito com antivirais, caso o quadro seja grave ou crônico. PrEP: vacinação em três doses (0, 1 e 6 meses). PEP: Imunoglobulina em até 7 dias, associada à vacinação (aproveitar janela de oportunidade). Infecção perinatal: associar vacinação e aplicação de imunoglobulina em até 12 horas desde o nascimento. Para o diagnóstico: 1º passo: HBsAg

• : hepatite

• : não descarta 2º passo: anti-HBc total + : houve contato IgM: agudo IgG: crônico - : sem hepatite ou na janela imunológica 3º passo: anti-HBs

• : cura (se for um resultado isolado, indica vacinação)

• : hepatite B crônica Hepatopatias autoimunes Hepatite autoimune: associada a outras doenças autoimunes. Caso seja assintomática ou leve, não há necessidade de tratamento. Se precisar tratar, usar corticoides e azatioprina. Há dois tipos clínicos: Tipo 1: mulheres jovens, com FAN positivo e anticorpo anti-músculo liso positivo. Tipo 2: mulheres entre 2 e 15 anos, e homens acima dos 40 anos. Anticorpo anti-LKM1 e anti-LC positivos. Colangite biliar primária: agressão autoimune aos ductos biliares portais. Mais comum em mulheres com 30- anos, com síndrome de Sjogren e com alto IgM. Suspeitar do quadro se aumento de FA e USG sem sinais de dilatação biliar. Diagnóstico por anticorpo anti-mitocôndria positivo. Há prurido, icterícia e xantelasma pela colestase; e esteatorreia e deficiência vitamínica pela disabsorção. Tratar com UDCA ou transplante, se quadro avançado.

Doenças calculosas biliares: Colelitíase: cálculos na vesícula. Há dor há menos de 6 horas, apenas. Diagnóstico feito por USG (imagem hiperecogênica com sombra acústica). Tratar com colecistectomia VLP. Pacientes assintomáticos devem ser tratados se: vesícula em porcelana, associação com pólipo, cálculo maior que 25 mm; ou anemia hemolítica. Colecistite aguda: inflamação da vesícula. Dor há mais de 6 horas com sinal de Murphy positivo, febre, leucocitose e aumento de PCR. Diagnóstico por cintilografia biliar. Tratar com antibióticos e colecistectomia VLP em até 72 horas; se o quadro for grave, fazer cirurgia aberta. Complicações: gangrena com risco de perfuração; colecistite enfisematosa por Clostridium. Coledocolitíase: cálculo no colédoco. Há icterícia colestática intermitente sem vesícula palpável. O diagnóstico é feito com USG. Tratar com CPRE e, se necessário, colecistectomia VLP. Colangite aguda: inflamação do colédoco. Se o quadro não for grave, o paciente cursa com tríade de Charcot. Se grave, com a pêntade de Reynold. O diagnóstico é com USG ou CPRE. Tratar com antibióticos e CPRE para drenagem. Tríade de Charcot: febre, icterícia e dor abdominal. Pêntade de Reynold: febre, icterícia, dor abdominal, hipotensão e confusão mental. Síndromes colestáticas Neoplasias: Tumor periampular: em cabeça de pâncreas, ampôla de Vater e duodeno. Há icterícia colestática progressiva, perda ponderal e vesícula aumentada indolor à palpação. Diagnóstico por USG e confirmação por TC. Tratar com cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia). Colangiocarconima peri-hilar: vesícula murcha, com dilatação biliar intra- hepática, perda ponderal e icterícia colestática progressiva. Diagnóstico por USG e confirmação com TC. Subdividos conforme classificação de Bismuth.