alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, apresentando significância funcional real ou potencial
Epidemio
• Há um aumento na prevalência de cardiopatias congênitas, principalmente naquelas menos complexas, como a comunicação interventricular (CIV)
• A mortalidade é extremamente alta. Cerca de 20% das crianças morrem nos primeiros 12 meses de vida, e a sobrevida em 15 anos é de 77%
Quadro
clínico
• Ocorre principalmente nos primeiros meses de idade; no entanto, o reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da vida, inclusive no período fetal e na fase adulta - comunicação interatrial (CIA).
• São manifestações de distúrbios hemodinâmicos e estão fundamentalmente relacionados às alterações no fluxo pulmonar
• São classificadas funcionalmente em: cardiopatia de hipofluxo pulmonar, de hiperfluxo pulmonar e de normofluxo pulmonar.
• Os neonatos e lactentes são encaminhados, geralmente, por quatro alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca (IC), sopro e arritmia.
• Em crianças maiores e adolescentes, outros sintomas podem estar associados às anomalias congênitas, como dor precordial, tontura e síncope
Fisiopatologia
• Os distúrbios fisiopatológicos produzidos são limitados
• Muitas lesões complexas com potencial de alta letalidade podem apresentar-se como um processo fisiopatológico simples; por isso, deve-se definir a anatomia e a fisiologia sem hesitação, para direcionar a conduta e evitar consequências desastrosas.
Diagnóstico
• A história clínica desde o período fetal, incluindo história de cardiopatia congênita na mãe ou em gestações anteriores, exame físico bem detalhado, geral e específico, com medida de PA em membro superior e inferior e caracterização do sopro, é
fundamental na avaliação da criança com suspeita de cardiopatia congênita
• A raio X de tórax e o eletrocardiograma (ECG) são exames mais acessíveis e contribuem para a formulação de uma hipótese de diagnóstico, mas em raras ocasiões indicam uma doença.
• Ecocardiograma bidimensional com Doppler é o exame mais importante no diagnóstico do defeito anatômico e na avaliação funcional. Há, ainda, outros exames que podem ser importantes no diagnóstico: estudo hemodinâmico, TC, angioTC e RM.
Anomalias cardíacas congênitas
Cianótica
A cianose da criança com cardiopatia congênita é do tipo central, quase sempre generalizada; entretanto, em alguns casos, ela pode ser evidente no dimídio inferior (membros inferiores) e ausente no dimídio superior (membros superiores e mucosas) e vice-versa,
denominada cianose diferencial. O seu aparecimento ocorre quando a concentração da hemoglobina reduzida no sangue circulante é maior que 5 g/dL, por isso ela pode estar ausente em crianças com anemia. Pode ser leve ou mesmo ausente nos casos de fluxo
pulmonar aumentado e grande mistura arteriovenosa.
Há três causas para a cianose: presença de uma lesão obstrutiva direita com tetralogia de Fallot, conexão ventrículo-arterial discordante (TGA) e presença de uma mistura comum (ventrículo único).
Ecocardiograma: diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e a não cardíaca (pulmonar, hematológica e neurológica). Após reconhecer como cardíaca, é imperativa a definição morfológica da anomalia >> a investigação feita em caráter de urgência.
Teste de hiperoxia pode auxiliar no diagnóstico diferencial entre causa cardíaca e não cardíaca de cianose central. O aumento de pO2 acima de 160 mmHg após a administração de oxigênio a 100%, por 5 a 10 minutos, sugere ausência de cardiopatia congênita
cianótica, mas pO2 > 250 mmHg efetivamente a exclui. O não aumento do pO2 acima dos níveis citados está fortemente associado a alteração cardiológica.
Anomalia
Morfologia
Sintomas
Fisiopato
Diagnóstico
Tratamento
Evolução
Tetralogi
a de
Fallot:
Derivações
da direita
para a
esquerda: É
conjunto de
4 alterações
cardíacas:
CIV,
Dextroposi-
ção da
aorta,
estenose
pulmonar
(EP) e
hipertrofia
VD
Prevalência:
0,21 por
1.000
nascidos
vivos, cerca
de 3,36%
das CC.
VD tem dimensões externas
aumentadas por causa da hipertrofia. A
EP, em geral, é infundíbulo-valvar.
A
morfologia do infundíbulo
(subpulmonar)
é de grande importância
clínica e cirúrgica,
pois é
a estrutura
responsável pela progressão da EP.
Em
alguns casos, a obstrução da via de saída
é total - atresia pulmonar com CI
geralmente, a CIV é do tipo
perimembranosa, grande e não
restritiva. As artérias pulmonares
podem ser normais ou apresentar
diferentes anormalidades, incluindo
alterações de calibre, de confluência e
de distribuição.
Cavalgamento ou dextroposição da
valva aórtica é uma alteração essencial;
entretanto, o grau é bastante variável,
de 15 a 50%. Quando > 50%, passa a ser
dupla via de saída de ventrículo direito
(DVSVD). A circulação colateral
sistêmico-pulmonar é mais comum em
pacientes com atresia pulmonar e CIV,
podendo ser a única forma de
suprimento sanguíneo pulmonar.
Pode ocorrer a
associação de várias
outras anomalias cardíacas
: CIA, PCA,
DSAV, estenose subaórtica
fibromuscular, estenose valvar aórtica,
anomalias das conexões venosas
sistêmicas e pulmonares e coarctação
da aorta. O arco aórtico à direita é um
achado relativamente comum
Diretamente relacionadas com a anatomia da
doença. Se EP leve, pode ser acianótico, com
sopro cardíaco alto. À medida que EP progride,
aparece a cianose (central, generalizada - pele e
mucosas) e o sopro vai diminuindo ou, até mesmo,
a desaparecer (refletindo a diminuição da
passagem de sangue pela valva pulmonar).
Alguns RN exibem cianose intensa desde o
nascimento. Nesses casos, uma obstrução grave
na via de saída do VD está presente, e a circulação
pulmonar pode ser dependente da persistência de
um canal arterial. Crianças maiores podem
apresentar baqueteamento digital e adotar a
posição de cócoras p/ melhorar hipóxia.
A crise de hipóxia é uma manifestação clínica
frequente nessa doença, e é situação grave e
requer reconhecimento rápido e tratamento
adequado, pois pode levar a complicações
neurológicas graves. Durante a crise tem cianose
intensa, acompanhada por taquipneia e,
frequentemente, alterações de consciência.
Geralmente ocorre pela manhã, precipitada por
atividades como defecar ou chorar. É mais
frequente em lactentes, 2 e 6 meses.
No exame do precórdio, não se observa
hiperatividade e pode não haver f rêmito. B1 tem
intensidade normal ou pouco aumentada, e a B2 é
única. O sopro é sistólico ejetivo e varia de
intensidade e de duração, dependendo do grau de
EP. O sopro contínuo pode estar presente em RN
com canal arterial aberto.
Sinais de I C raramente estão presentes
, a menos
que exista uma grande CIV com EP leve ou grande
número de colaterais sistêmico-pulmonares.
• O defeito
anatômico
fundamental é o
desvio
anterossu-
perior do septo
infundibular
• CIV e a estenose
subpulmonar
são os defeitos
mais
importantes. A
CIV serve, de
via
de saída
sistêmica p/ VD
e VE
assim é
responsável pela
equivalência de
pressões entre
as 2 cavidades.
• O QC depende
da EP. A
quantidade de
sangue desviado
do VD para a
circulação
sistêmica será >
quanto > for a
EP. Assim, EP
leve é pouco
cianótico ou até
acianótico, e EP
grave cianose
importante
Raio X de tórax tem várias
alterações, mas nenhuma é
patognomônica. Cardiomegalia
raramente é observada. Crianças
maiores, o coração adquire
forma bastante sugestiva: sua
ponta é desviada superiormente
com o bordo esquerdo côncavo,
lembra “tamanco holandês”.
Circulação pulmonar
, em geral,
é
diminuída, mas pode estar
normal ou aumentada na EP
leve
. Os sinais + característicos
no ECG são VD VE CIV desvio do
eixo do QRS para a direita e
hipertrofia VD.
Ecocardiograma, todas as
características morfológicas da
podem ser exploradas e
definidas p/ uma correta
indicação cirúrgica: tamanho e
localização da CIV;
confluência
e tamanho das artérias
pulmonares
; lateralidade do
arco aórtico; suprimento
Sanguíneo pulmonar;
anomalias associadas; e origem
e trajeto das artérias
coronárias.
O CAT cardíaco é em muitos
serviços só é realizado nos casos
que o ecocardiograma não
elucidou totalmente todos os
aspectos da doença.
Clínico: suporte p/ evitar a piora da cianose e a
crise de hipóxia. Deve-se manter um controle
rigoroso da hemoglobina, evitar anemia e
policitemia. Os com crises de cianose em espera p/
cirurgia podem beneficiar-se com uso de
propranolol (1-3 mg/kg/dia), p/ promover
relaxamento da musculatura infundibular e evitar
a crise de hipóxia, a qual proporciona alto risco de
morte e deve ser tratada como emergência:
•posição joelho-tórax: deitado, deve-se colocar
os joelhos sobre o abdome, aumentando a
resistência vascular periférica;
•oxigenoterapia e sulfato de morfina (0,2 mg/kg):
SC, IM ou EV e visa a suprimir o centro respiratório
e abolir a taquipneia;
•betabloqueadores: relaxa musculo infundibular
•cetamina (1-3 mg/kg) EV: promove sedação e
aumento da resistência vascular periférica
•bicarbonato de Na (1 mEq/kg), EV;
• vasoconstritores: epinefrina (0,01 mg/kg);
•cirurgia paliativa de derivação sistêmico-
pulmonar é indicada quando não houver melhora
satisfatória com as medidas clínicas adotadas.
Cirúrgico: correção total definitiva (fechamento
da CIV e ampliação da via de saída do VD) vem
sendo realizada > 6 meses de vida, embora alguns
serviços já a indiquem aos 3 meses. A cirurgia
paliativa só é indicada nas situações de urgência
ou quando existe uma anatomia desfavorável,
como artérias pulmonares hipoplásicas, ou < 3
meses. Em algumas situações, quando a valva
pulmonar e o tronco pulmonar são hipoplásicos,
há necessidade da colocação de homoenxerto
para manter um adequado fluxo pulmonar
História natural dos não operados é
diretamente influenciada pela gravidade
dos defeitos anatômicos,
somente 23%
desses atingem os 10 anos,
e cerca de 30%
deles morrem no 1° ano. Os principais
fatores de risco para o óbito são embolia
paradoxal, trombose cerebral e pulmonar,
abscesso cerebral e endocardite infecciosa.
A cirurgia modificou a evolução natural
desses pacientes, com bom prognóstico
pós-operatório.
Têm sido descritas complicações após longo
tempo de seguimento, como arritmias,
disfunção do VD, hipertensão pulmonar
(HP) e morte súbita
A
ressonância nuclear magnética
é,
atualmente, o
principal método de imagem
para avaliação da função do VD no pós-
operatório tardio
de tetralogia de Fallot que
apresenta sintomas e alterações
significativas ao ecocardiograma e ao ECG,
tendo grande importância para indicação
de reoperação. Uma alternativa bem-
sucedida para tratamento de pacientes com
tetralogia de Fallot operados e que tenham
indicação de troca de valva pulmonar é o
implante percutâneo (não cirúrgico) de
prótese
Os pacientes com tetralogia de Fallot
corrigidos cirurgicamente podem ter
indicações de diferentes níveis de limitação
das atividades físicas,
dependendo da
presença de defeitos residuais, alteração de
função ventricular
