Baixe Mieloma Múltiplo: Um Caso Clínico de Neuropatia Radicular e outras Notas de aula em PDF para Diagnóstico, somente na Docsity!
R E G I S J R O D E C A S O S
DETERMINAÇÃO NEUROLÓGICA DO MIELOMA MÚLTIPLO.
ENFERMIDADE DE MC INTYRE-KAHLER-BOZZOLO
B E N J A M I N B. SPOTA C. A. TAGLIABUE JUAN R. GINESTA
Ao fazer o registro clínico-hematológico de um caso de mieloma múl- tiplo com comprometimento neurossomático, permitimo-nos salientar o iní- cio e a evolução subaguda da moléstia em um jovem operário. A incidên- cia ou concausalidade heterotóxica da moléstia constitui um problema atual- mente quase insolúvel sob o ponto de vista etiológico. Julgamos feliz a circunstância de ter podido observar um caso no hospital em que traba- lhamos, pois este fato, uma vez mais, vem corroborar a idéia de que a clínica neurológica deve enquadrar a sua atividade no seio dos hospitais ge- rais, única maneira de dinamizá-la mediante o trabalho em colaboração. William M c Intyre, em 30 outubro 1845, referiu o primeiro caso de mieloma múltiplo. Em 15 novembro do mesmo ano, Bence Jones, ao exa- minar a composição da urina do mesmo paciente, sugeriu o acréscimo de alúmen aos tônicos que haviam sido prescritos, com a esperança de impe- dir a excreção excessiva da "matéria animal" (hoje conhecida como cor- pos de Bence Jones). M c Intyre publicou sua observação 5 anos depois com o título "Case of mollities and fragilitas ossium, accompanied with urine strongly charged with animal matter" (Med. Ch. Tr.,- 33:211, 1 8 5 0 ). Este autor também solicitou a colaboração de Dalrymple que, já em 1846, efetuava o exame microscópico de duas costelas. Kahler publicou, 39 anos depois da observação de Mc Intyre, o seu relato intitulado "Zur Symptomatologie des multiplen Myeloma; Beobach- tung Albumosurie" (Prog. Med. Wchnsch., 14:33, 1 8 8 9 ). Segundo Ges- chichter e Copeland (Tumors of Bone, Lippincott, 1 9 4 9 ) , entre os anos de 1848 e 1873 só foram acrescentados 3 casos à literatura, relatados por Weber ( 1 8 6 7 ) , Crudeli (1861) e Adams e Dowse ( 1 8 7 2 ). O trabalho de Kühne, em 1882, precedeu o de Kahler.
Trabalho do Serviço de Clínica Neurológica da Sociedade Espanhola de Be- neficência, Hospital Espanhol (Chefe: Prof. B. B. Spota), apresentado à So- ciedade de Neurologia, Psiquiatria e Neurocirurgia de Buenos Aires, em 20 abril
1951. Traduzido do castelhano por Horácio M. Canelas.
Na Itália, Bozzolo, em 1897, referiu quase 40 casos da literatura (Sulla mallattia di Kahler. Riforma Med., 4:355, 1 8 9 7 ). Martire, em 1915, publicou um trabalho sobre o assunto (La mallattia de Kahler-Bozzolo. Policlínico, sez. med., 22:451-502, 1 9 1 5 ). Esta enfermidade afeta as últimas décadas da vida (entre 40 e 70 anos) com incidência máxima nos 55 anos. Entretanto, foram referidos casos em jovens, como os relatados por Williams, Orans e Glym (30 a n o s ) , Moore ( 2 7 ) e Haberfeld e Lordy ( 2 2 ) , todos citados por Geschichter e Copeland; jovem também é o paciente que observamos. Walgren não considera como sendo de mieloma os casos referidos em crianças por Ro- man (1912) e Elizalde e Llambias ( 1 9 1 3 ). A freqüência parece ser duas vezes maior para o sexo masculino; a moléstia não costuma ter predile- ção geográfica. Sua incidência em relação com outros tipos de tumores malignos, seria de 0 , 0 3 %.
Como fatores concausais determinantes foram citados o trauma, os es- tados infecciosos (influenza, paludismo e febre tifóide) ; como fatores as- sociados, a tuberculose, a sífilis, a osteomielite e as artrites infecciosas. Em nosso caso podia-se presumir, pela profissão do paciente, que a laca- piroxilina tivesse agido como concausa. A atual tendência patogênica é de assoòiar a formação das células plasmáticas do mieloma com a função da fração globulínica da medula óssea, o que explicaria a sua freqüente ele- vação no plasma sangüíneo. Alguns, como Snapper, sugerem que os dis- túrbios das proteínas plasmáticas precedem o desenvolvimento da molés- tia, incitando à proliferação tumoral as células da medula óssea respon- sáveis pela formação globulínica.
Em termos muito gerais e a fim de não nos estendermos em dema- sia, recordemos que a dor de tipo neurítico ou, mais freqüentemente, ra- dicular, abre a cena clínica, sendo, como em nosso caso, em certas oca- siões, extraordinariamente intensa a ponto de criar um estado de ansieda- de; a dor predomina nas regiões infracostal e sacrolombar. As formações tumorais comprometem crânio, rim, ombros, cintura pélvica, costelas e os- sos chatos; no esterno, às vezes muito friável, como em nosso caso, há um afundamento do ângulo de Luys. As fraturas patológicas são tão i re- quentes como no carcinoma metastático e no sarcoma osteogênico.
Manifestações gastrointestinais (diarréia, cólicas, enterocolit.es, úlcera péptica) podem abrir a cena. Complicações pleuropulmonares (enfisema e pleurites fibropurulentas) foram descritas. As nef roses são variad3s e diversas ( 7 0 % dos casos) ; segundo Hammond, seria típica a nefrite crô- nica com retenção de azoto não proteico e hipotensão arterial. Grant e Brewer assinalaram os mesmos achados com hipotensão sangüínea. A al- buminúria associa-se à anemia e, em outras ocasiões, à policitemia ( até 9.000.000 de hemácias por m m 3 e 1 0 2 % de hemoglobina). Não obstan- te, a oligocitemia e oligocromemia são freqüentes; em nosso caso havia anemia com leucopenia. Já se viram normo e megaloblastos ou células
res e aquilianos normais. Reflexos superficiais normais. Ligeira hiperestesia e hiperalgesia no membro superior direito, território de C 8 a T 1. Pupilas redondas e centrais; anisocoria (maior à direita). Síndrome de Claude Bernard-Horner à direita. Reflexos fotomotor, consensual e à convergência-acomodação conservados. Normal a motilidade ocular e do véu palatino. Exames complementares — Exame de urina: vestígios de albumina. Hemo- grama: 3.800.000 eritrocitos por m m 3 ; 4.000 leucócitos (neutrófilos 72%, acidó- filos 3%, linfócitos 25%) ; hemoglobina 74%. Reações de Wassermann e Kahn no sangue negativas. Glicemia 0,7 g/l. Azotemia 0,51 g/I. Eritrossedimentação: em 26-1-1951, 112 mm na 1. hora.* Proteinúria de Bence Jones, negativa. Pro- teinemia: 8,95 g/100 ml. Uricemia: 7,5 g/100 mi. Cálcio total, 12,5 mg/100 ml (dialisável: 9,5 mg/100 ml). Fósforo inorgânico 3,5 mg/100 ml. Fosfatase alca- lina 6 mg/100 ml de fenol. Fosfatase ácida 4 mg/100 ml de fenol. Exame uro- lógico: próstata de tamanho normal. Eletrocardiograma: ligeiro déficit da irriga- ção coronária. Exame do líqüido cefalorraqueano: 2 eélulas/mm3; proteínas 0, g/l; glicose 0,65 g/l; cloretos 8,5 g/l; reações de Nonne, Pandy e Weichbrodt fortemente positivas; reação de Lange 000.221.000.000.0; reação de Wassermann negativa.
Evolução — Em 28-2-1951 instalou-se j uma paraplegia flácida: hipotonia de ambos os membros inferiores à palpação; motilidade ativa totalmente ausente; reflexos patelares e aquilianos abolidos, assim como os abdominais, cremastéricos e plantares. Anestesia superficial e apalestesia até I \ e hipoalgesia em T. Re- tenção de urina. Foi iniciado tratamento pela prostigmina (2 ampolas diárias). Em 1-3-1951 surgiu febre, que foi atribuída à sondagem vesical permanente, re- ceitando-se estreptomicina (1 g diária); inicia-se radioterapia profunda com foco em IV Em 4-3-1951 quase desapareceu a febre. Foi retirada a sonda, conti- nuando-se tom prostigmina. Inicia-se tratamento pelo B A L (2 ampolas diárias) e eortisona (100 mg diários). O paciente parece melhorar um pouco do estado geral. Em 6-3-1951, taquicardia (100 bat./min.). Piora o estado geral; bulhas cardíacas débeis. Exame neurológico igual ao de 28-2-1951. Foi feita uma trans- fusão de 150 ml de sangue. Em 7-3-1951 o enfermo faleceu.
C O M E N T Á R I O S
Em resumo, nosso caso refere-se a um jovem de 30 anos, utilizando em sua profissão a laca-piroxilina e que, de modo brusco e rapidamente progressivo, foi acometido de intensas radiculalgias, com projeção predo- minantemente nos metâmeros C 8 e T\ direitos. Foi comprovada a exis- tência de uma síndrome radículo-plexual, oculossimpática inibidora (Clau- de Bernarde-Horne), tipo Dejerine-Klumpke, à direita. Esse diagnóstico semiológico impunha, desde o início, na discussão etiológica, a exclusão das síndromes neurocirculatórias, dos escalenos, da hipertrofia da 7.i l apó- fise transversa cervical ou hipertrofia da primeira costela torácica, com suas variantes anátomo-clínicas, isto é, a síndrome de Naffziger com com- prometimento da 5.* e 6.* raízes cervicais e a de Haven com abolição do pulso radial nas manobras de hiperabdução. As anomalias congênitas da coluna cervical foram facilmente afastadas pelo exame radiográfico, que revelou Use das apófises transversas direitas e corpos de Ce, C 7 e 7 . Por- tanto, o diagnóstico de síndrome tipo Klumpke fundamentou-se, anatomi- camente, na compressão radículo-plexual oculossimpática. A intensidade das algias determinou uma reação neuropática (neurose de ansiedade).
Os exames radiológicos foram orientados no sentido de verificar se a etiologia correspondia a um tumor do tipo apical (Tobias) ou à sín- drome de Pancoast. Ambos foram excluídos pela radiografia do tórax e da raque, que demonstrou a existência de um tumor na 7.* costela di- reita e descalcificação múltipla. Esta circunstância já orientou para um processo "de sistema", obrigando, portanto, ao exame radiográfico de ou- tros ossos (crânio, pelve, raque) que denotaram as típicas "punched arcas" e grande transparência da imagem esternal.
Um de nós (J. R. C ) praticou o estudo cito-humoral e hematológico do caso por meio da punção esternal, tendo verificado o seguinte: "Hiper- proteinemia, hiperuricemia, normofosforemia, normofosfatasemia, hypercal- cemia, aumento da eritrossedimentação, positividade da reação do formol- gel, ligeira auto-aglutinação das hemácias. Por outro lado, na urina no-
