Nitrini - Neurologia Que Todo Médico Deve Saber - 2ed, Notas de estudo de Medicina

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Sumário Índice

Remissivo

©Direitos reservados à Editora ATHENEU i A Neurologia que todo médico deve saber 2 a edição

©Direitos reservados à Editora ATHENEU iii

A Neurologia

que todo médico

deve saber

São Paulo • Rio de Janeiro • Ribeirão Preto • Belo Horizonte R icaRdo N itRiNi

Professor-associado, Coordenador do Grupo de Trabalho

de Neurologia Cognitiva e do Comportamento da Clínica

Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

L uiz aLbeRto bacheschi

Professor-associado do Departamento de Neurologia,

Presidente da Academia Brasileira de Neurologia

iv ©Direitos reservados à Editora ATHENEU PLANEJAMENTO GRÁFICO/CAPA: Equipe Atheneu ILUSTRAÇÃO DE CAPA: Dra. Isabel Carolina Coutinho Bacheschi NITRINI R., BACHESCHI L. A. A Neurologia que Todo Médico Deve Saber © Direitos reservados à EDITORA ATHENEU – São Paulo, Rio de Janeiro, Ribeirão Preto, Belo Horizonte, 2003. Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP) (Câmara Brasileira do Livro, SP, Brasil) Índices para catálogo sistemático:

1. Neurologia: Medicina 616. Nitrini, Ricardo A neurologia que todo médico deve saber/ Ricardo Nitrini, Luiz Alberto Bacheschi. — São Paulo: Editora Atheneu, 2003. Vários colaboradores.
2. Neurologia 2. Neurologia — Estudo e ensino I. Bacheschi, Luiz Alberto. II. Título CDD-616. 02-5148 NLM-WL 100 EDITORA ATHENEU São Paulo – Rua Jesuíno Pascoal, 30 Tels.: (11) 3331-9186 • 223- 222-4199 (R. 25, 26, 28 e 30) Fax: (11) 223- E-mail: edathe@terra.com.br Rio de Janeiro – Rua Bambina, 74 Tel.: (21) 2539- Fax: (21) 2538- E-mail: atheneu@atheneu.com.br Ribeirão Preto – Rua Barão do Amazonas, 1. Tel.: (16) 636-8950 • 636- Fax: (16) 636- Belo Horizonte – Rua Domingos Vieira, 319 – Conj. 1.

vi ©Direitos reservados à Editora ATHENEU Guilherme Carvalhal Ribas

Doutor, Professor Colaborador da Disciplina de Cirurgia Geral e Topografia Estrutural

Humana do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Helga C. Almeida da Silva

Doutora, Coordenadora do Grupo de Trabalho de Doenças do Neurônio

Motor da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

Hélio Rodrigues Gomes

Doutor, Médico Assistente do Grupo de Trabalho de Neuroinfecção da Clínica Neurológica do

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Ida Fortini

Médica Assistente do Grupo de Trabalho de Cefaléia da Clínica Neurológica do Hospital das

Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

João Eliezer Ferri de Barros

Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Professor Assistente Doutor da Universidade de Taubaté

José Antonio Levy

Professor-associado do Departamento de Neurologia da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

José Antonio Livramento

Professor Livre-docente, Diretor do Laboratório de Investigação Médica do Departamento

de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

José Luiz Dias Gherpelli

Professor Livre-docente, Coordenador do Grupo de Trabalho de Neurologia

do Desenvolvimento e Cefaléia na Infância do Hospital das Clínicas

da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

José Luzio

Professor-associado do Departamento de Neurologia da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

Lívia Cunha Elkis

Doutora, Médica Assistente do Grupo de Trabalho de Epilepsia do Hospital das Clínicas

da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Luiz Alcides Manreza

Professor-assistente Doutor do Departamento de Neurologia,

Diretor do Serviço de Neurologia de Emergência do Hospital das Clínicas

da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

©Direitos reservados à Editora ATHENEU vii Luiz dos Ramos Machado

Professor-assistente Doutor do Departamento de Neurologia.

Membro do Grupo de Trabalho de Neuroinfecção

da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina

da Universidade de São Paulo

Manoel Jacobsen Teixeira

Professor-assistente Doutor, Coordenador do Grupo de Trabalho

de Dor da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

Márcia Rúbia Rodrigues Gonçalves

Mestre, Médica Assistente do Grupo de Trabalho de Distúrbios do Movimento da Clínica

Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Maria Luiza Giraldes de Manreza

Doutora, Coordenadora do Grupo de Trabalho de Epilepsia Infantil

do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Maria Tereza Alves Hirata

Doutora, Médica Assistente do Grupo de Trabalho de Doenças do Sistema Nervoso Periférico

do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Mário Wilson Iervolino Brotto

Médico Assistente, Coordenador de Serviço de Eletromiografia da Clínica Neurológica

do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Monica Santoro Haddad

Mestre, Médica Assistente do Grupo de Trabalho de Distúrbios do Movimento

da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

Paulo Caramelli

Doutor, Professor Colaborador do Grupo de Trabalho de Neurologia Cognitiva

e do Comportamento da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

Paulo Eurípedes Marchiori

Professor Livre-docente, Coordenador do Grupo de Trabalho

de Doenças do Sistema Nervoso Periférico da Clínica Neurológica do Hospital

das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Renato Anghinah

Pós-graduando do Departamento de Neurologia da Faculdade

de Medicina da Universidade de São Paulo

©Direitos reservados à Editora ATHENEU ix Apresentação A experiência que adquirimos no ensino da Neurologia em cursos de graduação de Medicina tem-nos revelado que há diversos obstáculos ao aprendizado de Clínica Neurológica. Um dos mais importantes decorre da falta de textos que integrem, de modo didático e sucinto, conhecimentos básicos aos necessários para a atuação prática. Por esta razão, estudantes ou médicos que desejem aprimorar seus conhecimentos nesta área precisam voltar a estudar noções básicas de neuranatomia e de neurofisiologia, para compre - ender os métodos clínicos de diagnóstico. Como dispõem de tempo limitado para esta revisão durante o curso médico ou em meio a suas atividades, é freqüente que não a realizem e que adquiram conhecimentos fragmentados e insuficientes. Este livro tem o objetivo de introduzir o leitor à Neurologia, apresentando desde princípios fundamentais até aspectos clínicos e terapêuticos. Para tanto, sacrificou-se a extensão e a profundidade, sem comprome - ter, contudo, a exatidão. Na primeira parte, são apresentados os princípios fundamentais – a propedêutica neurológica – com o objetivo de estabelecer o vínculo entre conhecimentos básicos e clínicos. Em relação à primeira edição, houve ampliação e desdobramento do capítulo sobre exames complementares, devido ao extraordinário avanço dos conhecimentos e das técnicas de neuroimagem que ocorreu na última década. A segunda parte dedica-se às principais síndromes ou a doenças prototípicas da Neurologia. Os prin - cipais progressos ocorridos desde a primeira edição foram incorporados, e foi introduzido um capítulo novo sobre biologia molecular em Neurologia. Na terceira, estão incluídos os temas mais relevantes de Neurologia Infantil e nesta parte pudemos contar com o apoio da professora Umbertina Conti Reed. As ilustrações devem-se ao talento da equipe formada por Raul Cecilio Meneses Júnior, Rodrigo Gomes de Mello Moreira e Josué Moreira de Souza, a quem deixamos nossos agradecimentos que estendemos à equipe da Editora Atheneu e a Alair M. Santos Silva que muito nos ajudaram na fase final do trabalho. Finalmente, agradecemos aos nossos colaboradores, que são ou foram membros da Clínica Neurológi - ca do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, onde aprenderam Neurologia e desenvolveram-se na arte de ensiná-la. São Paulo, primavera de 2002 Ricardo Nitrini Luiz Alberto Bacheschi

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©Direitos reservados à Editora ATHENEU xiii Sumário PARTE I – PROPEDÊUTICA NEUROLÓGICA Capítulo 1 Princípios Fundamentais, 5 Ricardo Nitrini Capítulo 2 Semiologia Neurológica, 55 Ricardo Nitrini Capítulo 3 Síndromes Neurológicas e Topografia Lesional, 71 Ricardo Nitrini Capítulo 4 Exames Complementares em Neurologia, 85 José Antonio Livramento Luiz dos Ramos Machado Antonio Spina França Neto Renato Anghinah Mario Wilson Iervolino Brotto Capítulo 5 Métodos de Imagem em Neurologia, 93 Luiz Alberto Bacheschi PARTE II – CLÍNICA NEUROLÓGICA Capítulo 6 Hipertensão Intracraniana, 135 José Luzio Capítulo 7 Comas e Estados Alterados de Consciência, 143 Getúlio Daré Rabello

©Direitos reservados à Editora ATHENEU xv Capítulo 20 Biologia Molecular e Neurologia Clínica, 385 Suely Kazue Nagahashi Marie Sueli Mieko Oba PARTE III – NEUROLOGIA INFANTIL Capítulo 21 O Desenvolvimento Normal do Sistema Nervoso Central, 395 Umbertina Conti Reed Capítulo 22 Semiologia Neuropediátrica: O Exame Neurológico da Criança, 401 Aron Diament Capítulo 23 Semiologia Neuropediátrica: Desenvolvimento Neuropsicomotor, 411 Rubens Reimão Umbertina Conti Reed Capítulo 24 As Principais Causas Pré e Perinatais do Desenvolvimento Anormal do Sistema Nervoso Central 24.1 Malformações, 417 José Luiz Dias Gherpelli 24.2 Infecções Congênitas, 423 Umbertina Conti Reed 24.3 Hemorragia Peri-intraventricular do Recém-nascido Pré-termo, 433 José Luiz Dias Gherpelli 24.4 Encefalopatia Hipóxico-isquêmica do Recém-nascido a Termo, 437 José Luiz Dias Gherpelli Capítulo 25 As Principais Afecções em Neurologia Infantil 25.1 Encefalopatias Não Progressivas: Deficiência Mental e Paralisia Cerebral, 441 Fernando Kok 25.2 Encefalopatias Crônicas Progressivas, 447 Fernando Kok 25.3 Síndrome do Déficit de Atenção-hiperatividade, 451 Umbertina Conti Reed 25.4 Principais Síndromes Epilépticas da Infância, 461 Lívia Cunha Elkis 25.5 Particularidades do Tratamento da Epilepsia na Infância, 469 Maria Luiza Giraldes de Manreza Índice Remissivo, 477

xvi ©Direitos reservados à Editora ATHENEU

6 C aPítulo 1 ©Direitos reservados à Editora ATHENEU Fig. 1.1 — Dura-máter exposta, relações com o seio venoso sagital superior e vasos meníngeos (modificada de Netter). membros. Deste modo, torna-se improvável que o caso em questão decorra de lesão nesse sistema. Descrição mais detalhada dessas doenças encontra - -se no capítulo 18, “Miopatias”. O neurônio motor inferior (ou motoneurônio) tem seu corpo celular localizado no corpo anterior da substância cinzenta da medula espinal ou nos núcleos motores dos nervos cranianos. Ao longo de seu trajeto, o axônio junta-se a outros axônios para formar as raízes, plexos e nervos e ramifica-se para inervar diversas fibras musculares. Cada motoneurônio é responsável pela inervação de um número variável de fibras musculares. O con - junto formado pelo motoneurônio e fibras musculares sob sua inervação é denominado unidade motora. O número de fibras musculares de cada unidade motora varia de acordo com a função dos músculos. Unidades motoras de músculos envolvidos em movimentos que necessitam maior precisão do que força, como os pequenos músculos da mão ou os músculos motores oculares, contêm apenas três a seis fibras musculares. Por outro lado, em músculos que se caracterizam pela força, como o gastrocnêmico, há cerca de 2. fibras musculares por unidade motora. A lesão de motoneurônios ocasiona sintomas e sinais que constituem a síndrome motora periférica ou síndrome do neurônio motor inferior. Dentre esses sinais, o déficit de força é o mais importante. O caso que estamos estudando poderia decorrer de lesão de motoneurônios. Os neurônios que se originam no sistema nervoso central (SNC) e que atuam sobre os motoneurônios são denominados “neurônios motores superiores”. Seus axônios (ou fibras nervosas) formam tratos encefalospinais. Destes, o mais importante é o trato corticospinal ou trato piramidal, assim chamado por- que suas fibras nervosas formam uma proeminência no bulbo que tem forma piramidal. Antes de prosseguirmos, é interessante recordar brevemente alguns conceitos gerais da organização do SNC. Organização Anatômica do SNC O SNC é constituído por uma porção intracra - niana, o encéfalo, e por uma porção que se situa no interior do canal vertebral, a medula espinal. O SNC é envolto por membranas de tecido con - juntivo denominadas meninges, que são importantes para sua sustentação e proteção. São formadas por três membranas: dura-máter (ou paquimeninge; do grego pachys, espesso), aracnóide e pia-máter. As duas últimas formam a leptomeninge (do grego leptós, delgado). A mais superficial é uma membrana espessa de tecido fibroso, denominada dura-máter, que se situa imediatamente interna ao endósteo do crânio e do canal vertebral (Fig. 1.1). A dura-máter encefálica Dura-máter Seio sagital superior

P arte 1 7 ©Direitos reservados à Editora ATHENEU forma quatro pregas principais que dividem incom - pletamente a cavidade craniana: a foice do cérebro, a tenda do cerebelo, a foice do cerebelo e o diafragma da sela. Os seios venosos, um conjunto de canais comunicantes para onde converge a drenagem venosa cerebral, têm suas paredes formadas por lâminas da dura-máter (Figs. 1.2 e 1.3). A membrana mais interna é a pia-máter, película de-licada que envolve completamente o encéfalo e a medula espinal, penetrando em todos os sulcos e fissuras. É ricamente vascularizada e se prolonga nos espaços perivas-culares, acompanhando os vasos que pene - tram o SNC. A aracnóide, é uma membrana também delicada Figs. 1.2a e 1.2b — Foice do cérebro e tenda do cerebelo (modificada de Netter). A B Seio sagital superior Foice cerebral Seio sagital inferior Seio reto Tenda do cerebelo Confluência dos seios Fossa posterior Seio sagital superior Fossa anterior Fossa média Fossa posterior Seio transverso Confluência dos seios Cavidade orbitária Tenda do cerebelo Seio reto