Definição
Os lúpus sistêmicos (LES) é uma doença autoimune na qual órgãos e células sofrem
algum dano inicialmente mediado por autoanticorpos e imunocomplexos ligados aos
tecidos. Na maioria dos pacientes, os autoanticorpos estão presentes por alguns anos
antes que apareçam os primeiros sintomas clínicos; as manifestações clínicas são
heterogêneas.
Incidência ou epidemiologia
Tem maior incidência em mulheres em idade fértil (10:1), com pico de incidência em
torno de 30 anos. Mas pode ocorrer em ambos os sexos e em qualquer faixa etária.
Prevalência da LES nos EUA é de 10 a 400 por 100.000, mais alta em mulheres negras
e mais baixa em homens brancos.
No Brasil, estima-se uma incidência de LES em torno de 8,7 casos para cada 100.000 pessoas
por ano, de acordo com um estudo epidemiológico realizado na região Nordeste.
(MONTICIELO, et al, 2013).
Etiologia
De etiologia multifatorial, que se caracteriza por acometer diversos órgãos e sistemas e
apresentar importantes distúrbios imunológicos, com a presença de autoanticorpos
dirigidos, sobretudo contra antígenos nucleares, alguns dos quais participam de lesão
tissular imunologicamente mediada.
Apesar de não se conhecer sua etiologia, admite-se que diferentes fatores, em conjunto,
favoreçam o desencadeamento do LES, entre os quais se destacam: fatores genéticos,
demonstrados pela maior prevalência de LES em parentes de primeiro e segundo graus;
fatores ambientais, especialmente raios ultravioleta, infecções virais, substâncias
químicas, hormônios sexuais e fatores emocionais. A interação entre esses múltiplos
fatores está associada à perda do controle imunorregulatório, com perda da tolerância
imunológica, desenvolvimento de autoanticorpos, deficiência na remoção de
imunocomplexos, ativação do sistema de complemento e de outros processos
inflamatórios que levam à lesão celular e/ou tissular.
Quadro clinico
As manifestações clínicas do LES são variadas, podendo envolver qualquer órgão ou sistema,
isolada ou simultaneamente, em qualquer período da doença. O LES acomete principalmente
as articulações, a pele, as células sanguíneas, os vasos sanguíneos, as membranas serosas, os
rins e o cérebro.
Patogênese/Fisiopatologia
As interações entre os genes de suscetibilidade e os fatores ambientais levam à respostas
anormais, que variam entre os pacientes. Estas respostas podem incluir:
