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Semelhanças entre LLA e LMA: Caso Motivador 4, Notas de estudo de Hematologia

Uma comparação entre a leucemia linfocítica aguda (lla) e a leucemia mieloide aguda (lma), duas formas diferentes de leucemia. A lla é causada por precursores linfóides anormais na medula óssea, enquanto que a lma envolve células precursoras comprometidas com a linhagem mielóide. Ambas as doenças apresentam sintomas como fraqueza, sangramento, infecção orofaringe, febre e dor óssea, além de sinais de infiltração em outros órgãos. O documento também discute os diagnósticos diferenciais, as alterações genéticas relacionadas e as imunofenotipagens de cada tipo de leucemia.

Tipologia: Notas de estudo

2021

Compartilhado em 20/06/2021

henrrique.
henrrique. 🇧🇷

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Caso motivador 4: Quanta semelhança
A leucemia linfocítica aguda (LLA) é uma doença que decorre da proliferação clonal de
precursores linfóides anormais na medula óssea. Os linfoblastos que param de funcionar
corretamente e começam a multiplicar-se descontroladamente na medula óssea.
A LLC é a mais comum da infância, com pico de incidência entre 2-5 anos. Mais em meninos
do que em meninas. Mais em brancos do que negros. Sendo este o principal tumor que ocorre em
crianças e responsável por ser a segunda causa de morte até os 15 anos de idade.
Esse tipo de leucemia está relacionado com fatores genéticos como as trissomias do 21, 13 e
XXY. Irmãos gêmeos univitelinos têm o risco de desenvolver LLA em 20% caso o outro irmão
tenha desenvolvido uma vez essa patologia. Outra alteração genética muito comum encontrada é
uma alteração no cromossomo filadélfia (Ph).
No diagnóstico dessa leucemia pode se encontrar CD3, CD7, CD4, CD8, CD5 que são
característicos das LLA-T e na LLA-B é encontrado CD19, CD20, CD22, CD24, CD10 . Ainda para
a realização do diagnóstico se tem a realização de biópsia da medula óssea e aspirado medular.
Sintomas de início recente que se pode encontrar é fraqueza, sangramento, infecção de
orofaringe, febre e dor óssea. Sinais de infiltração em outros órgãos como hepatoesplenomegalia
(diferença da aplásica), adenomegalia, massa mediastinal, tosse, rouquidão e lesões de pele.
Envolvimento em SNC: Náusea, vômitos, cefaléia. LLA: dor óssea, adenomegalia cervical, massa
mediastinal, acometimento do SNC, febre neoplásica
No hemograma se encontra anemia, leucocitose ou leucopenia, neutropenia, trombocitopenia
e blastos circulantes. Aspirado e biópsia de medula óssea: mais de 20% de blastos.
Imunofenotipagem para diferenciar entre linhagem mielóide ou linfóide. PAS e fosfatase ácida
positiva
E os diagnósticos diferenciais são Artrite reumatoide juvenil; Púrpura trombocitopênica
idiopática; Mononucleose; Anemia aplástica.
A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematopoiética relativamente bem
definida que envolve células precursoras comprometidas com a linhagem mielóide de
desenvolvimento celular. Sendo mais comum do adulto, com idade média de 65 anos, e ocorre
mais frequentemente em homens.
Os fatores ambientais com exposição a produtos químicos, radiação, tabaco ou
quimioterápicos ; Anormalidades genéticas, como trissomia 21, anemia de Fanconi, síndrome de
Bloom, e outras lesões benignas e malignas estão relacionadas ao desenvolvimento dessa
patologia.
No hemograma se apresentará com anemia normocítica e normocrômica. Contagem de
reticulócitos normal ou reduzida. Anormalidades plaquetárias quantitativas, morfológicas e
funcionais. Maioria com leucócitos <5000.
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Caso motivador 4: Quanta semelhança A leucemia linfocítica aguda (LLA) é uma doença que decorre da proliferação clonal de precursores linfóides anormais na medula óssea. Os linfoblastos que param de funcionar corretamente e começam a multiplicar-se descontroladamente na medula óssea. A LLC é a mais comum da infância, com pico de incidência entre 2-5 anos. Mais em meninos do que em meninas. Mais em brancos do que negros. Sendo este o principal tumor que ocorre em crianças e responsável por ser a segunda causa de morte até os 15 anos de idade. Esse tipo de leucemia está relacionado com fatores genéticos como as trissomias do 21, 13 e XXY. Irmãos gêmeos univitelinos têm o risco de desenvolver LLA em 20% caso o outro irmão já tenha desenvolvido uma vez essa patologia. Outra alteração genética muito comum encontrada é uma alteração no cromossomo filadélfia (Ph). No diagnóstico dessa leucemia pode se encontrar CD3, CD7, CD4, CD8, CD5 que são característicos das LLA-T e na LLA-B é encontrado CD19, CD20, CD22, CD24, CD10. Ainda para a realização do diagnóstico se tem a realização de biópsia da medula óssea e aspirado medular. Sintomas de início recente que se pode encontrar é fraqueza, sangramento, infecção de orofaringe, febre e dor óssea. Sinais de infiltração em outros órgãos como hepatoesplenomegalia (diferença da aplásica), adenomegalia, massa mediastinal, tosse, rouquidão e lesões de pele. Envolvimento em SNC: Náusea, vômitos, cefaléia. LLA: dor óssea, adenomegalia cervical, massa mediastinal, acometimento do SNC, febre neoplásica No hemograma se encontra anemia, leucocitose ou leucopenia, neutropenia, trombocitopenia e blastos circulantes. Aspirado e biópsia de medula óssea: mais de 20% de blastos. Imunofenotipagem para diferenciar entre linhagem mielóide ou linfóide. PAS e fosfatase ácida positiva E os diagnósticos diferenciais são Artrite reumatoide juvenil; Púrpura trombocitopênica idiopática; Mononucleose; Anemia aplástica. A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematopoiética relativamente bem definida que envolve células precursoras comprometidas com a linhagem mielóide de desenvolvimento celular. Sendo mais comum do adulto, com idade média de 65 anos, e ocorre mais frequentemente em homens. Os fatores ambientais com exposição a produtos químicos, radiação, tabaco ou quimioterápicos ; Anormalidades genéticas, como trissomia 21, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, e outras lesões benignas e malignas estão relacionadas ao desenvolvimento dessa patologia. No hemograma se apresentará com anemia normocítica e normocrômica. Contagem de reticulócitos normal ou reduzida. Anormalidades plaquetárias quantitativas, morfológicas e funcionais. Maioria com leucócitos <5000.

Na imunofenotipagem dessa leucemia se contra CD33, CD13, CD11b, CD15, CD64, CD14. Leucemia mielóide aguda se divide em M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7. De acordo com o ponto de transformação da célula durante a hematopoiese um tipo diferente de leucemia é formado. M0 (mielóide imatura): mais indiferenciada, sendo que antigamente era a mais confundida com LLA. Tem na medula óssea mais de 20% de blastos de tamanho pequeno, bastonete de Auer ausentes e MPO negativa. M1 (mielóide sem diferenciação): tem um pouco mais de maturação que a M0. Tem na medula óssea mais de 90% de blastos sem maturação, MPO positiva e bastonetes de Auer podem aparecer. M2 (mielóide com diferenciação): medula óssea com 20-90% de blastos, MPO positiva, bastonetes de Auer mais frequente. - Há um tipo com translocação dos cromossomos 8 e 21 - t(8;21) que tem bom prognóstico. M3 (promielocítica): promielócitos anormais, blastos grandes, ricos em grânulos e bastonete de Auer e MPO positiva. Geralmente em pacientes jovens. - Associada à coagulação intravascular disseminada (CIVD), pois os grânulos interferem com a cascata da coagulação. Paciente sangra muito, podendo morrer em poucas horas. Também não conseguia fazer quimioterapia. Isso transformou a M3 de uma das leucemias de pior prognóstico para uma das de bom prognóstico. É uma emergência hematológica. Atualmente salva-se 95% desses pacientes diagnosticados em tempo hábil. M4 (mielomonocítica): 20 a 80% de monoblastos ou monócitos, mais de 20% de blastos mielóides, geralmente tem monocitose no sangue periférico. Associada a número elevado de leucócitos. Comum infiltração em outros órgãos pelos monócitos, podendo formar sarcoma granulocítico. M5 (monocítica): mais de 80% das células são monoblastos, promonócitos ou monócitos, MPO negativa e esterase não específica positiva; C14 e CD11b na imunofenotipagem. Também faz infiltração extra medular. M6 (eritroleucemia): mais de 50% de eritroblastos, mais de 20% e blastos, MPO positiva e glicoforina A positiva. Prognóstico ruim mesmo com transplante. Diagnóstico diferencial com síndromes mielodisplásicas. M7 (megacariocítica): mais de 20% de megacariócitos na medula óssea, MPO negativa, tem fibrose, causando um aspirado de medula óssea “seco” (as vezes não consegue aspirar a medula, dificultando diagnóstico). Comum em pacientes com síndrome de Down. Tem péssimo prognóstico, exceto na síndrome de Down, onde tem bom prognóstico. A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela desregulação da produção e proliferação descontrolada de granulócitos maduros e em amadurecimento, com diferenciação relativamente normal.

O diagnóstico é realizado com hemograma que nos mostra linfocitose com morfologia normal (>5000 com > 30% na MO ou >10.000). No exame físico não tem organomegalias. Hipogamaglobulinemia: LB não produzem imunoglobulinas – baixos anticorpos. Infiltração de

30% de linfócitos maduros na medula. Referência GOLDMAN, L. SCHAFER, A. I. Tratado de medicina interna: Goldman-Cecil. Tradução. [s.l.] Elsevier, 2017. JAMESON, J. L. Harrison's principles of internal medicine. Traducao. [s.l.] McGraw-Hill Education,

KUMAR, V. et al. Patología humana: Robbins. Tradução. [s.l.] Elsevier, 2018