Baixe HEMATOLOGIA I e outras Notas de estudo em PDF para Hematologia, somente na Docsity!
HEMATOLOGIA I
HEMATOPOIESE
Definição: processo de formação, desenvolvimento e maturação das células sanguíneas. Ocorre a partir de um precursor comum pluripotente (stem-cell ou célula-tronco).
Locais : a hematopoiese começa por volta da 3ª semana de gestação e altera os seus sítios de produção de acordo com a idade humana. Os principais períodos são classificados em:
- Mesoblástico: ocorre no saco vitelínico desde o 19º dia até o 6º mês de gestação. - Hepático : inicia precocemente, por volta do 1º mês, e torna-se predominante na hematopoiese entre o 3º e o 6º mês gestacional. - Medular : a partir do 6º ao 8º mês de gestação. Até os cinco anos de idade a medula de todos os ossos do corpo participam do processo. À medida que os anos avançam, ocorre uma substituição gordurosa na medula dos ossos longos. Na vida adulta os ossos da pelve, esterno, ossos do crânio, úmero, fêmur e costelas serão capazes de gerar células sanguíneas.
Medula óssea: a medula óssea com atividade hematopoiética é conhecida como medula vermelha, enquanto o restante dos ossos possui medula óssea amarela, preenchida com tecido gorduroso.
É interessante notar a potencial repopulação de cavidades medulares onde a hematopoiese havia cessado. Isso ocorre na talassemia e outras doenças hemolíticas crônicas. Pode haver aumento da circunferência craniana em conseqüência da eritropoiese aumentada.
Hepatoesplenomegalia pode significar hematopoiese extramedular nesses pacientes.
A medula óssea é o principal órgão de armazenamento de neutrófilos maduros e contém cerca de 2,5 a 5 vezes o pool intravascular dessas células. Essa reserva é responsável pelo aumento rápido da contagem de neutrófilos, durante infecções.
Órgãos hematopoiéticos: medula óssea, linfonodos (gânglios linfáticos), baço e fígado.
Produzem, no processo da Hematopoiese, os elementos do sangue: leucócitos,
hemácias e plaquetas.
O início da hematopoiese:
As células hematológicas tem todas uma origem em comum, ou seja, derivam de uma única célula mãe, totipotente, chamada de célula tronco. Essas células tronco tem como principal característica a capacidade de auto-renovação e a pluripotencialidade.
Após estímulo apropriado estas células vão dar origem a duas linhagens hematológicas: as células linfóides e as células mielóides. Estas células que são reconhecidas pela sua capacidade de formar colônias específicas em meios de cultura são chamadas progenitoras, essas por sua vez vão dar origem as células precursoras que nós podemos reconhecer como as precursoras imediatas das diversas células maduras presentes no sangue.
O progenitor mielóide dá origem aos eritrócitos, plaquetas, granulócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos), mastócitos e os monócitos.
O progenitor linfóide da origem a linfócitos T e B e células NK (natural killer). Granulócitos eosinófilos, geralmente chamados de eosinófilos(ou, menos comumente, acidófilos), são células do sistema imune responsáveis pela ação contra parasitas multicelulares e certas infecções nos vertebrados.
Tecido ósseo esponjoso é assim denominado por apresentar um conjunto de pequenas e finas traves ósseas, formando um emaranhado que em muitos lembram uma esponja. No interior dos espaços encontramos a medula óssea vermelha – tecido hemocitopoético, esse tecido localiza-se no interior dos ossos chatos e nas extremidades dos ossos longos, “cabeça” as epífise.
Tecido ósseo compacto consiste em toda estrutura que visualizamos ao observarmos um osso, sua “ casca “ ou parede. aparentemente ele não apresenta poros ou canais, dai a justificativa para a expressão compacto, quando no entanto, analisamos sua estrutura ao microscópio, constatamos a presença de uma vasta rede de canalículos.
As Epífises são as extremidades do osso, são formadas principalmente por osso esponjoso e é revestida por uma lâmina de osso compacto, nesta região encontra-se a medula óssea vermelha. A linha epíficial é formada por osso compacto se forma na fase adulta, é responsável pelo crescimento do osso em comprimento.
O periósteo que é uma membrana de tecido conectivo de dupla camada que reveste a face externa do osso exceto onde existe cartilagem articular, os ligamentos e os tendões fixam-se nos ossos através do periósteo, os vasos sanguíneos e os nervos do periósteo suprem o osso, o periósteo e responsável pelo crescimento do osso em diâmetro.
A Diáfise que é o corpo do osso, formada principalmente de osso compacto, encontra-se a cavidade medular a qual é completamente preenchida pela medula óssea amarela.
Medula amarela possui a função de fornecer energia pois é formada por gordura.
A cartilagem articular delgada camada de cartilagem hialina que reveste um osso no local em que se articula com outro osso.
O Forame Nutrício são os espaços por onde passa vasos sanguíneos.
Endósteo é a camada de tecido conjuntivo que reveste o canal medular do osso
ERITROPOIESE
A eritropoiese é o processo que corresponde a formação dos eritrócitos. Este processo é dinâmico e envolve os processos de mitose, síntese de DNA e hemoglobina, incorporação do ferro, perda de núcleo, organelas e resulta na produção de glóbulo vermelho sem núcleo e com reservas energéticas.
Este processo nos seres humanos ocorre em diferentes lugares dependendo da idade da pessoa. Na vida intra-uterina, os eritrócitos são produzidos pelo saco vitelino no primeiro trimestre, pelo fígado, no segundo, e pela medula óssea a partir do terceiro trimestre e continua após o nascimento.
A contagem eritrocítica no sangue periférico de indivíduos normais permanece relativamente constante, implicando em equilíbrio entre as taxas de produção e destruição de eritrócitos.
Eritrócitos
Também é conhecido como hemácias ou glóbulos vermelhos, são encarregados das trocas gasosas (O2 e CO2) entre os tecidos e o meio ambiente por meio da hemoglobina.
Características:
Possuem formato de disco bicôncavo;
Não possuem núcleo;
Medem 0,007 milímetros de diâmetros;
Possui borda mais corada e centro mais claro;
A membrana é formada por duas camadas;
Uma hemácia vive, em média, de 100 a 120 dias.;
Os homens possuem mais hemácias;
São produzidas cerca de 2,4 milhões de hemácias por segundo em nosso corpo;
A contagem de hemácias presentes no sangue é feito através de um exame laboratorial conhecido como hemograma;
A cor vermelha do sangue é explicada pela presença das hemácias;
A diminuição no tamanho das hemácias é chamada de microcitose. Já o aumento é conhecido por macrocitose;
A Hemoglobina é o principal componente das hemácias. De coloração avermelhada,
cromatina muito densa (a mais densa de todos os eritroblastos). O citoplasma é abundante e acidófilo, da mesma cor que o das hemácias.
- Reticulócitos corados :são eritroblastos que perderam os núcleos. Após perder o núcleo sobra somente o citoplasma contendo resto de organelas. Podemos encontrar reticulócito, geralmente, no sangue periférico. Depois perde as organelas e se transforma em eritrócito.
HEMOGLOBINA
A hemoglobina é uma proteína presente nos eritrócitos (hemácias), constituindo aproximadamente 35% de seu peso. É um pigmento presente no sangue responsável por transportar o oxigênio, levando-o dos pulmões aos tecidos de todo o corpo.
Funções
Além de transportar oxigênio, a hemoglobina também participa do processo de transporte de nutrientes a todas as células do corpo, processo este, no qual o sangue leva os nutrientes e recolhe as substâncias secretadas pelas células, conduzindo-as, posteriormente, para fora do organismo.
Para se combinarem com o oxigênio, os eritrócitos precisam contê-lo em quantidade suficiente, e, isto, depende dos níveis de ferro presentes no organismo. A deficiência de ferro no organismo leva a um quadro conhecido como anemia.
A hemoglobina é capaz de transportar oxigênio numa quantidade superior a vinte vezes seu volume. Entretanto, quando se une ao monóxido de carbono, ela perde sua capacidade de combinar-se com o oxigênio, o que implicará na perda de sua função e, conseqüentemente, em possíveis danos ao organismo.
O tempo médio de vida dos glóbulos vermelhos é de aproximadamente 120 dias, após este período, eles se degeneram no baço ou no sistema circulatório , contudo, o ferro se reintegra nos novos eritrócitos (glóbulos vermelhos) que se formam na medula óssea.
Causas da hemoglobina baixa
A hemoglobina baixa no sangue pode indicar problemas como:
Anemia;
Cirrose;
Linfoma;
Leucemia;
Hopotiroidismo;
Insuficiência renal;
Deficiência de ferro e vitaminas;
Talassemia;
Porfiria;
Hemorragia;
Medicamentos para tratar câncer e AIDS.
O número baixo de hemoglobina no sangue pode causar sintomas como cansaço frequente, falta de ar e palidez, devendo ser identificada a causa e iniciado o tratamento de acordo com orientação médica.
Causas da hemoglobina alta
A hemoglobina alta no sangue pode ser causada por:
Uso de tabaco;
Desidratação;
Enfisema pulmonar;
Fibrose pulmonar;
Policitemia;
Tumor nos rins;
Uso de anabolizantes ou do hormônio eritropoietina.
A hemoglobina alta é caracterizada por sintomas como tontura, pele de cor azulada nos lábios e nas pontas dos dedos e, em casos mais raros, perda temporário de visão e de audição.
crônica exibem valores mais baixos. Os sintomas usuais incluem astenia, cansaço, fraqueza, falta de ar e palpitações. No exame físico o achado mais característico é a palidez mucocutânea.
A investigação laboratorial inicial consiste na realização dos seguintes exames:
- Hematócrito, hemoglobina e contagem de eritrócitos para avaliar o grau de anemia.
- Índices hematimétricos (VCM, HCM e CHCM) para determinar se os eritrócitos são, em média, normocíticos, macrocíticos (VCM > 100) ou microcíticos (VCM < 80) e se são hipocrômicos. O aumento da amplitude de distribuição do volume dos eritrócitos (RDW) é uma medida de anisocitose.
-Contagem de reticulócitos para estimar se aresposta medular sugere incapacidade da produção- ou hemólise-ou perda sanguínea recente.
- Exame microscópico da distensão sanguínea (lâmina de sangue periférico) para avaliar o aspecto dos eritrócitos e as alterações concomitantes dos leucócitos e das plaquetas
Classificação
As síndromes anêmicas podem ser classificadas quanto à proliferação (pelo índice de reticulócitos) e quanto à morfologia (pela ectoscopia da hemácia ou valores de VCM e HCM).
Anemia ferropriva
A deficiência de ferro representa a causa mais comum de anemia.
Hemograma com anemia microcítica e hipocrômica.
Ferritina < 10 ng%
Ferro sérico < 30mcg% , o que denota baixo estoque
Capacidade de ligação ao ferro (TBIC) alta.
- Profilaxia:
Deverá ser feita com ferro oral, durante a gestação e a lactação, e mantida por 3 a 6 meses após a recuperação dos níveis hematimétricos, com a finalidade de manter reserva mínima de ferro: 300mg/dia de sulfato ferroso (60mg de ferro elementar).\
- Tratamento:
Suporte nutricional
Reposição de ferro, preferencialmente por via oral: 900mg/dia (180mg de ferro elementar), divididos em
3 tomadas.
Nos casos de intolerância gastrointestinal ou falha de resposta ao ferro oral, pode ser utilizado ferro por via parenteral: 10ml ou 200mg de hidróxido de ferro, diluídos em 200ml de soro fisiológico, durante uma hora. Administração semanal, em ambiente hospitalar.
A transfusão de hemácias deverá ser reservada para pacientes com sintomas que denotam grave hipóxia tecidual.
Anemia megaloblástica
Pode ser causada por deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, que ocorre por baixa ingesta (deficiência de folato) ou por impacto na absorção, como é o caso da anemia perniciosa (deficiência de vitamina B12).
- Diagnóstico:
Neutrófilos plurissegmentados no sangue periférico.
A deficiência de vitamina B12 pode cursar com pancitopenia.
A investigação inicia-se pela dosagem de ácido fólico e vitamina B12. As dosagens séricas de ácido metilmalônico e homocisteina são usadas para confirmação diagnóstica.
- Profilaxia:
Reposição rotineira de ácido fólico, 5 mg/ dia, via oral.
- Conduta:
Investigar as principais causas da deficiência de ácido fólico: nutricional, má absorção intestinal e uso de anticonvulsivantes, pirimetamina, trimetropim e álcool.
Tratar com ácido fólico via oral, 5 mg/dia via oral e/ou vitamina B12 intramuscular.
A transfusão de hemácias, como na anemia ferropriva, encontra-se reservada para
- Diagnóstico:
Anemia crônica, crises de dor osteoarticular, icterícia e história familiar freqüentemente positiva.
O diagnóstico é feito pela eletroforese de hemoglobina que detecta a presença da hemoglobina mutante (Hemoglobina S).
- Conduta:
Investigar infecção urinária.
Suplementar ácido fólico: 5mg/dia, VO.
Ferro é contraindicado.
Transfusões com concentrado de hemácias lavadas nos casos de hemoglobina < 7g%.
Evitar a ocorrência de fatores que precipitam a crise falcêmica, como desidratação, acidose, hipotensão arterial, hipoxemia e infecção.
A indicação de operação cesariana está condicionada a fatores obstétricos.
As pacientes com anemia falciforme devem ser encaminhadas para aconselhamento genético.
Internação.
Hidratação.
Transfusão de concentrado de hemácias lavadas (o objetivo é reduzir o porcentual de HbS para < 40% e elevar a Hb para cerca de 10g/dl
Sedação e analgesia com 50mg IM de Meperidina, se necessário.
Investigar possíveis focos de infecção, ocorrência que precipita a crise falcêmica.
Anemias hemolíticas
Representa a mais comum desordem congênita da membrana eritróide.
É caracterizada por disfunção de uma ou mais proteínas de membrana, gerando alteração na flexibilidade da hemácia com destruição periférica precoce. Clinicamente varia desde anemia discreta compensada até grave anemia hemolítica.
O tratamento inclui reposição de ácido fólico e esplenectomia para os pacientes com anemia mais grave.
A transfusão de concentrados de hemácias deverá ser reservada para pacientes em crise aplásica ou hemólise grave.
- Deficiência de Glicose 6 Fosfato Desidrogenase (G6PD)
Representa a anormalidade mais comum do metabolismo da hemácia.
É uma desordem genética ligada ao cromossomo X.
A deficiência desta enzima diminui a capacidade da hemácia de manter-se íntegra frente aos agentes oxidantes.
Infecções, alterações metabólicas e exposição a alguns fármacos provocam episódio hemolítico agudo com hemólise intravascular.
O diagnóstico pode ser confirmado pela presença do Corpúsculo de Heinz no esfregaço de sangue periférico e pela pesquisa de G6PD.
A maioria dos indivíduos é assintomática, realizando-se o diagnóstico por estudo familiar.
O tratamento é de suporte com transfusão de hemácias, quando necessário.
A profilaxia das crises é extremamente importante, evitando o uso de substâncias oxidantes.
- Anemia Hemolítica Autoimune
Ocorre quando há destruição precoce das hemácias mediada por auto-anticorpos fixados a antígenos da membrana eritrocitária que determina uma série de reações em cascata terminando na lise dessas células (hemólise intravascular), além de fagocitose pelo sistema macrofagocítico (hemólise extravascular).
Pode ocorrer de forma idiopática, induzido por drogas ou de forma secundária a processos autoimunes, infecciosos ou neoplásicos.
Perda aguda de sangue
É causa comum de anemia hiperproliferativa. Perdas de até 15% do volume sanguíneo são normalmente toleradas por mecanismos compensatórios. Perdas maiores levam a hipotensão e choque.
No choque hipovolêmico ocorre perda sanguínea global de tal forma que os valores hematimétricos podem permanecer normais e não refletem imediatamente a extensão da perda sanguínea.
O tratamento inicial deve ser feito com reposição de cristalóides para manutenção do volume plasmático.
Para a perda moderada e de curta duração, a infusão de solução cristaloide costuma ser suficiente. A indicação de transfusão de hemocomponentes deve ser avaliada individualmente. Se a perda sanguínea for maior que 1500 ml ou maior que 30% do volume plasmático haverá necessidade de reposição de concentrados de hemácias.
ALTERAÇÕES MORFOLÓGICAS DOS
ERITRÓCITOS
Os eritrócitos são discos bicôncavos com uma área de "palidez" central e, sob condições normais, apresentam-se com o mesmo tamanho (aproximadamente 7,5μm). Quando a morfologia dos eritrócitos não está alterada, relata-se que são normocíticos (tamanho normal) e normocrômicos (quantidade de hemoglobina e coloração normais).
Algumas alterações são bem comuns em determinadas situações, mas outras estão associadas às anemias e outras desordens, o que permite classificá-las segundo a morfologia e distribuição destas células.
Microcitose
Morfologia: diminuição do tamanho dos eritrócitos, geralmente menores do que 7μm de diâmetro. O núcleo de um pequeno linfócito (±8μm) é um bom parâmetro para o tamanho de um eritrócito.
Possíveis causas:
Anemia ferropriva;
Talassemia;
Anemia sideroblástica;
Envenenamento por chumbo;
Anemia de doença crônica.
Macrocitose
Morfologia: aumento do tamanho dos eritrócitos. Geralmente são maiores que 9μm de diâmetro. Quanto à forma, podem ser redondos ou ovais e o diagnóstico ser diferente em cada caso.
Possíveis causas:
Deficiência de folato e vitamina B12 (oval);
Álcool (redondo);
Doença hepática (redondo);
Reticulocitose (redondo).
Possíveis causas:
Reticulocitose (sangramento, hemólise ou resposta à substituição do fator hematínico).
Anisocitose
Morfologia: aumento na variabilidade de tamanhos dos eritrócitos em uma mesma amostra de sangue. A variação no tamanho dos eritrócitos é medida pela distribuição da largura dos eritrócitos (RDW).
Possíveis causas:
Álcool;
Deficiência de ácido fólico;
Anemia hemolítica;
Anemia ferropriva;
Anemia perniciosa;
Anemia falciforme.
Formação em Rouleaux
Morfologia: aglomerações de eritrócitos que se assemelham a pilha de moedas.
Possíveis causas:
Hiperfibrinogenemia;
Hiperglobulinemia.
Aglutinações
Morfologia: aglomerados irregulares de eritrócitos.
Possíveis causas:
Crioglobulinas;
Hemólise auto-imune.
