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AEMS Rev. Conexão Eletrônica^ –^ Três Lagoas,^ MS^ -^ Volume^15 –^ Número^1 –^ Ano^2018.
E L E T R Ô N IC A
FISIOTERAPIA NA SÍNDROME DE WEST
Anielle da Silva Biazotto Graduanda em Fisioterapia, Faculdades Integradas de Três Lagoas – FITL/ AEMS Agnes Ariele Santos Souto Graduanda em Fisioterapia, Faculdades Integradas de Três Lagoas – FITL/AEMS Aline Cristina Vergalim da Silva Graduanda em Fisioterapia, Faculdades Integradas de Três Lagoas – FITL/AEMS Alexandre Sierpien Xavier Fisioterapeuta – UNESP; Especialização – INCOR/HCFMUSP e ISCMSP; Docente das Faculdades Integradas de Três Lagoas – FITL/AEMS RESUMO A síndrome de West é uma condição epiléptica severa, incidente na infância e caracterizada por uma tríade sintomática que envolve espasmos musculares, hipsarritmia e retardo mental. O tratamento fisioterapeutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o maximo possível. Foram feitos estudos de caráter exploratório através do levantamento bibliográfico. A busca de dados se concretizou nas plataformas, GOOGLE ACADÊMICO e SCIELO, com objetivo de expor a ação do tratamento fisioterapêutico em portadores de síndrome de West. PALAVRAS-CHAVE: síndrome de West; síndrome de West na fisioterapia, 1 INTRODUÇÃO Descrita em 1841, pelo médico inglês William James West, observada em seu próprio filho, a síndrome de West caracteriza-se por crises epiléticas associadas à deterioração mental. Em tais crises epiléticas observa-se a projeção da cabeça em direção aos joelhos seguida de um relaxamento com retorno à posição ereta em intervalos de alguns segundos (WEST, 1841). Em 1951, a síndrome foi descrita completamente por Vasquez e Turner (VASQUEZ; TURNER, 1951). A síndrome de West é uma síndrome rara entre as epilepsias, cuja incidência gira em torno de 2,4% e acomete mais frequentemente no sexo masculino na proporção de 2:1 (GASTAUT, 1975; GIBBS; GIBBAS, 1952). “Esta convulsão infantil” costuma ocorrer em 70% dos casos em flexão com contrações bruscas, breves, maciças, simétricas e com predominância de flexão da cabeça sobre o tronco, elevação dos membros superiores e flexão do tronco sobre o
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E L E T R Ô N IC A abdômen. Em geral, durante a crise, as repetições de espasmos ocorrem em séries de três a quatro salvas de 30 a 50 espasmos consecutivos. Juntamente aos espasmos, é possível observar alterações motoras frequentes como a hipotonia. Há, ainda, alterações de função cognitiva, retardo mental de 80-90% dos pacientes e epilepsia em mais de 50%. Em casos de hipótese da existência da síndrome, o diagnóstico é definido somente com a realização do eletroencefalograma que revela anomalia específica de hipsarritmia (DIAS, 1982). O surgimento da síndrome de West aparece em 90% dos casos no primeiro ano de vida, porém há relatos pode haver ocorrência em idades avançadas na infância (ANDRADE, 1999; CAMBIER, 1988). A literatura comprova que a aparição das crises pode ter início entre os três e sete meses de idade (JERUSALINSKY, 1988). A partir de 1958, com o primeiro resultado favorável na terapêutica com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), estabeleceu-se o seu uso no tratamento contra os espasmos infantis e hipsarritmia (SOREL, 1958), visto que sua eficácia no controle dos espasmos é de 74%. Apesar dos benefícios do uso deste corticoide, há evidências de severos efeitos colaterais, tais como: ganho excessivo de peso, maior número de infecções, aparecimento de osteoporose, desenvolvimento de hipertensão arterial e irritabilidade. A taxa de mortalidade em portadores da síndrome é de 4,9 (RIIKONEN; DONNER, 1980; VIGEVANO; CILIO, 1997). Além do ACTH, outras drogas são utilizadas no tratamento para a síndrome com efeitos benéficos: volprato de sódio (SIEMES et al., 1988), nitrazepam (DREIFUSS; FARWELL; HOLMES, 1986), vitamina B6 em altas doses (PIETZ et al., 1993) e topiramato (GLAUSER; CLARK; STRAWSBURG, 1998). 2 OBJETIVOS Os objetivos deste trabalho são descrever os tratamentos fisioterapêuticos e medicamentos da síndrome de West. 3 MATERIAL E MÉTODOS A pesquisa é uma revisão de literatura de caráter descritivo. A fonte de artigos indexados foi encontrada nas plataformas GOOGLE ACADÊMICO e SCIELO
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E L E T R Ô N IC A 5 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Um dos principais objetivos do tratamento é impedir a evolução da cabeça ou amenizar os sintomas, para isto o portador de SW deve ser diagnosticado precocemente a fim de amenizar os efeitos deletérios nos períodos de crise (DIAMENT; CYPEL, 2005). O tratamento das crises para portadores da SW é fundamentalmente medicamentoso, destacando-se o uso do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e corticosteróides. Estes medicamentos produzem uma redução significativa no aparecimento dos espasmos, porém não se configura num método curativo, e sim profilático (FERNANDES, 2005). Por muito tempo o ACTH e os corticosteroides foram considerados os únicos medicamentos utilizados para o controle dos espasmos epiléticos devido a sua rápida ação, no entanto sabe-se que o uso prolongado de corticosteroides pode tornar a criança mais propensa a infecções, hipertensão arterial e insuficiência suprarrenal (DIAMENT; CYPEL, 2005). Algumas crianças reagem com a diminuição de horas de sono, aumento de apetite e intensa irritabilidade (ANTONIUK, 1988). O primeiro meio de controlar os espasmos epiléticos foi o uso da vigabatrina (VGB). Os efeitos da VGB são mais controlados do que os do ACTH, e a dosagem de início é baixa com o aumento gradativo. A VGB e o ACTH são uma das formas mais eficazes no controle dos espasmos (DIAMENT; CYPEL, 2005; SANTOS, 2007). A Academia Americana de Neurologia e a Sociedade de Neurologia Infantil recomendam o ACTH para o tratamento também da hipsarritimia, porém o benefício em longo prazo ainda não foi corroborado (GOMES, 2008). Geralmente, os pacientes que utilizam a VGB tem um melhor prognóstico no controle dos espasmos durante os primeiros seis meses de tratamento (MORAES, 2005). Outros tipos de drogas ainda podem ser utilizadas, tais como: o Valproato de Sódio (atua no controle da epilepsia, porém pode provocar insuficiência hepática), os Benzodiazepínicos (auxiliam na diminuição do número de crises), o Topiramato (considerado uma droga promissora por promover o alívio das crises), a Piridoxina (possui uma resposta rápida, mas não duradoura e seu mecanismo permanece ainda desconhecido), a dieta cetogênica (dieta rica em gorduras e pobre em
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E L E T R Ô N IC A proteínas e carboidratos que pode gerar refluxo gastroesofágico como efeito colateral e aumentar as chances de broncoaspiração) (DIAMENTE; CYPEL, 2005). Dentre os diversos estudos da literatura, cerca de 59 - 100% dos pacientes evoluem com controle dos espasmos infantis e aproximadamente entre 57-97% evoluem com desaparecimento da hipsarritmia. A eficácia demonstrada em estudos mais recentes, como o United Kingdom Infantile Spasms Study , realizado no Reino Unido, foi de 76% para o controle dos espasmos e 78% para a resolução da hipsarritmia ao final de 14 dias de tratamento. 6 CONSIDERAÇÕES FINAIS Os resultados das bibliografias levantadas neste estudo apontam para uma melhor adaptação do portador de SW com a terapia medicamentosa associada ao tratamento fisioterapêutico. Pode se inferir que o fisioterapeuta tem um papel importante em relação ao tratamento da síndrome de West por trazer benefícios e melhora do quadro clínico em pacientes portadores de SW, como a diminuição dos espasmos e seqüelas neurológicas. REFERÊNCIAS ANTONIUK, S.A. et al. Evolução clínica e eletroencéfalografica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio ACTH e vigabatrina, Nitrazepam e ácido valpróico. Arquivo de Neuropsiquiatria, São Paulo, v.58, n.3, p.683-690. sept. 2000. ANTONIUK, S.A. Síndrome de West: Urgência em Pediatria. Revista de Pediatria. Jornal de Pediatria. Rio de Janeiro, v. 67, n.516, p.205-206. nov. 1988. CAMBIER, J; MASSON, M; DEHEN, H. Neurologia.11. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, p.340. 2005. DIAMENT, A.; CYPEL, S.; Neurologia Infantil. 4. ed. São Paulo: Atheneu, p.1813.
DREIFUSS, F. et al. Infantile spasms: comparative trial of nitrazepam and corticotropine. Arch. Neurol., v.43, p 1107 - 1110 , 1986.
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E L E T R Ô N IC A SIEMES, H.; SPOHR, H.L.; MICHAEL, T.; NAUH. Therapy of infantile spasms with valproate: results of a prospective study. Epilepsia; 29: 553 - 560. 1988. SOREL, L.; DUSAUCY-BAULOYE, A. A propos de casd’hipsarythmie de Gibbs: son traitement spetaculaire parl’ACTH. Acta Neuro lBelg, p.130-141. 1958. TECKLIN, J.S. Fisioterapia em Pediatria. 3. ed. São Paulo: Artmed, p.480. 2002. VASQUEZ, H.J.; TURNER, M. Epilepsia en flexion generalizada. Arch Argent Pediat, v. 35 , p. 111. 1951. VIGEVANO, F.; CILIO, M.R. Vigabatrin versus ACTH as first-line treatment for infantile spasms: a randomized, prospective study. Epilepsia, v. 38, p. 1270 - 74,
WEST WJ. On a peculiar form of infantile convulsions. Lancet, v.1, p. 724-25, 1841.
