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Este documento discute sobre a importância da análise da facies, ou seja, dos sinais externos, em doenças endocrinas. As glandulas de secreção interna têm grande influência no desenvolvimento geral do organismo, e a facies pode cristalizar o diagnóstico, especialmente em casos típicos de doenças como mal de basedow. O texto descreve diferentes tipos de facies, como a facies basedow e a facies myxedematosa, e explica como elas podem ajudar no diagnóstico e no tratamento de diferentes doenças endocrinas.
Tipologia: Esquemas
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pelo
Em endocrinologia ha alguns signaes que, pelo seu valor semiologico, orientam desde logo o clinico e que, por isso, merecem sel' chamados-symptomas cardeaes. E' desses que nos vamos occupar. O estudo da facies, isto é, do conjunto dos signaes exteriores, é capital nas en- docrinopathias; em nenhum departamento da patholog'ia, assume tão grande relevo como aqui, o que não é difficil de compre- hender, conhecendo-se a influencia que as glandulas de secreção interna têm sobre o desenvolvimento geral do organismo. Essa influencia é maior sobre o habito exterior, sobre o temperamell to, sobre a constituição geral do individuo, do que sobre particu- laridades organicas. lia casos em que a facies cristallisa o dia- gnostico, principalmente se são typicos : é
a exophtalmia e o bocio, orientam o clinico rumo dathyroide; é o que acontece com a acromegalia, em que a face hexagonal, u
o prognatismo maxillar e o excessivo des- envolvimento das extremidades dos mem- bros não permittem enganos; a face lunar do myxedematoso, os aspectos irrecu- saveis do infantilismo e do gigantis- mo, a facies senil da dystrophia ge}'odermi- ca, valem por segura indicação da en tídade endocril1ica. Como variadas são estas, diversos são (\s typos de facies, uns puros, monoglal1dula- res, que, para logo, attestam o disturbio e a glandula, outros, complexos, que affirmam o compl'omettimento pluriglandular. Começaremos pelos typos puros, comple- tos, pois os"ha frustros, esboçados.
I"') Confel'eneiu l'eaiif'uda na Sociedade de lVledicina.
Fig. 1 - Mal de Basedow (Maranon)
se irmanam no brilho desusado desses olhos salientes.
Dejerine dizia ter o basedowiano uma ex- pressão colérica e tragica. No typo sympathicotonico do Mal de I3asedow, a dilatação pupillar ainda maiol' relevo dá á singularidade desse olhar. A exophtalmia, que melhor se observa de per- fil, é quasi sempre bilateral, comquanto se a possa vôr unilateral ou, pelo menos, mais accentuada de um la,do que do outro. JDncon trada em um terço dos casos de Mal de Basecto,v, é um signal g'eralmente tardio, mas em certas familias, ao con trario, se tem notado a exophtalmia muito antes do apparecimento dos outros symptomas do mal E' um phenomeno que póde sobrevir, su- bitamente, em consequencia de uma emo- ção violenta, de terror. Quando precoce, póde ceder á pressão; mais tarde, isso não é mais possivel, por motivo do aecumulo de gordura que se faz na parte posterior da orbita. E' a exophtalmia apenas um dos ramo'> do feixe: entre os outros sigl1aes componen- tes da facies basedowial1a, merecem mençào - a maior abertura da fenda palpebral, no signal de Dalrymple que se patentêa na retracçào da palpebra superior quando o doente olha fixamente para um objecto. Esse phenomeno independe da exophtalmia; quando coincide com esta, fal-a suppôr maior do que real~ mente é. A sua causa é uma hyper- tonia do musculo levantador das palpebras, onde vào ter fibras do sys- tema autonomo. Por vezes, nota-se pigmentação palpebral, como nào é raro tremularem as palpebras superiores. As perturbações vaso-motoras sào excessivamente rapidas; a excitabi- lidade circulatoria marcha de par com Fig.2 Mal de Basedow (Marauon) a instabilidade nervosa.
maxima, o velho dito: 81tblata CaLu;a, tolli- t1t1" efjectw,.
dividuo pequeno, obeso, phuleugmatico, de- sinteressado, ás vezes, do meio. Creança, cresce pouco, tardo é o desper- tar psychico, a atten/;ào é falha, tem pou- ca vivacidade, é somnohmto tem o abdo- men volumoso, principalmente no hypo- gastrio. Nota-s~-lhe com relativa frequellcia a hernia umbilical. Cansa facilmente. Os ca- bellos pouco cn~scem, o desenvolvimento sexual wrdio, havendo, varias vezes, cry- ptorchidia. Ha urna molleza geral, beirando, nos casos accen tuados, a apathia. Adulto, e, via de regra, obeso; sua pel-· le secca e amarellada, sLÍ.a pouco, e parcial- mente, com especialidade nas mãos.
Os olhos pou~o vivazes. Calvicie pre- coce, penos seccos e quebradiços, faltando no 1}3 externo dos supercilios (signal da celha de Levy), a barba e desigual, fa- lhada. As unhas espessas, srw quebradiças, sec- cas, sem brilho. .As màos, geralmente, frias, tem as pal- mas humidas, e sào, ás vezes, um pouco cyanoticas. Nos pés, com f<wilidade, têm frieiras; no hypothyroidiano nho são raras as der- matoses chronicas.
a impressào de robustez; el1e corresponde
individuo, geralmente obeso, apresenta per- turbações ungueaes e pillosas.
(.J1'ig'. 4, 5, G, 7, 8, 9,10, 11, 12.
Fig.4 Antes^ do^ tratamento^ (Sajous)^ Fig.^5 --^ Após^ tratamento
Fig. 9 - O mesmo da figo 8, depois de instalIado o myxedema (V. lIorsley)
Fig. (^11) Myxedt~llla (lI. \Vhíte)
Fig'. 10 - A mesma doente da figo 11 an- tes de apparecer o myxedema (El. White)
Fig'. 6 Fig. 7 antes depois de 1 [WIW do tratamento thyroidiano (Foster)
Fig'. 8 Hapaz antes de se estatwlecer () rnyxedema. (V. H o1's)('y)
Fig. 15 Facies cretillica (Bircher)
Fig. 16 - Infantilismo, typo Brissaud 7 annos, (Griffith)
carregada em suas côres; o individuo apre- senta-se com a infiltração caracteristica; o outro discrepa deste, por lhe faltar o my- xedema. Na facies cretinica. ha um mixto de se- nilidade e de estupidez; o individuo quasi anão, tem a testa pequena, os malares pro- eminentes, os labios e as palpebras espes- sados e crescid(ls; a lingua larga. e espes- sa, ás vezes protrahida; deprimida a raiz do nariz, que é chato e largo, com amplas narinas diri~t;idas para cima e para diante. Nessa face pequena, baixa, mas larga, so- bresae urna bocca grande, em que aflóra,
constantemente, um riso gTotesco, alvar, n ajuntar um traço mais á expressão de estu- pidez, que resuma de todo o ser. Nessa cabeça quadrangular, o prognatis- mo inferior contrast~ flagrantemente com a fronte est.reita, alargada transversalmente, fugidia, ás vezes, em que a implantação dos cabellos é baixa e em que rugas pro- fundas sulcam a pelle 1:lecca. Os olhos pequenos, atonicos, sem expres- são, mettidos entre palpebras tumidas, são muito distanciados um do outro, como dis- tanciadas do eraneo são as orelhá~, espes- sas. Como consequel1cia do prog11atismo in-
Fig. 17 - Antes da acromegalia Fig.^18 -^8 annos^ depois^ (Cushing~
Fig. 19 - Transformações por acromegalia, com as seguintes edades : 24, 29, 37 e 42 annos (Cushing)
ferior não combinam as arcadas dentarias. O cabello é secco e cáe facilmente. N a criança, ha o aspecto pastoso do rosto e dos membros. o ventre enorme com pro- eminencia umbilical, a bocca entreaberta, o ar estupido. 5) Facies aCl'omegalica. (.E'g. 17, 18, 19 e
20.) E' tão caracterica, que como diz Gree- ne, o seu diagnostico pôde ser feíto na rua. Duas cousas sobresáem nessa facies : o tamanho avultado das extremidades e a desproporção entre a face e o craneo, este quasi normal, aquella avall tajada em todos os seus componentes.
Fig. 23 (Observação pessoal)
cção antero-hypophysaria, antes da puber- dade, leva ao gigantismo. Fades gi,qantea. (Fig. 22, 2~), 24 e 25.) rrambem resultado de um disturbio hyper do lôb(. anterior pituitario, essa facie3 de- nota a long'a persistencia do poder dos epi- physes osseas. Essa perturbaçào, porém, pôde ser prima- ria e nos dá então o gigall tiSl1l0 puro e o. acrol1legalico, mas pôde ser secundaria a uma lesão genital, não sendo rara nos eunucos. rrres typos principaes podemos observar: o typo acrol1legalico, de que o g'igante Guerreiro dá um exernplo fiel, é o mais frequente,e em que se ajuntam, aos do gi-
gantisl1lo, os signaes de acromegalia ; o typo essencial, em que tudo, no individuo, é proporcionado e o typo infantil em que, como n'uma das modalidades do eunu- choidismo, se trata de individuos de grande estatura, com os orgão genitaes atrophiados e, em certos casos, contornos femininos:
Fig. 2G ~ Dystrophia hypophyso genital (French)
Facies hypophyso-genital. (Fig. 26, 27,) é integrada no syndrome de Froelich. Alguns signaes fazem pensar na facies hypothyroidiana, mas d'elIa dissentem ou- tros, de valor, que individualisam a facies hypophyso-genital. ·Entre os primeiros, releva notar a obesi- dade que, comqual1to frequente, não é cons- tante, pois ha individuos com dystrophia hypophyso-gel1ital que não s[w obesos e, é por isso, que esta ultima denominação é su- pcrior á de facies adiposo genital. Além disso aquelle nome tem a vantagem de re- ferir o disturbio hypophysario. Essa obesidade pôde ser excessiva, tendo Pick referido um caso de B70 libras e ten- do eu um caso, em que o peso chegou a 166 kilos.
Fig.27 (^) Hypopituitarísmo (Gilford)
o accumulo de gordura se faz, de prefe- rencia, no ventre, no quadril, no queixo, no rosto, nas mammas e nas regiões supraclavi- cu]ares e pubiana. (~uando notavel na face, dá idéa de edema, de grande distensão. A obesidade é principalmente, llotavel nos individuos novos. Ha facilidade de perturbações vaso-mo- toras. ~~' constante a ausencia de pelIos, princi- palmente no rosto, nas axillas e no pubis; quando existem nesta ultima região affectam a disposição feminina. Si a dystrophia só sobrevém após a pu- berdade, dar-se-á a quéda dos penoso Na mulher, em que essa facies é mais rara, os pelIos tambem são poucos ou ausentes nas axillas e no pubis, mas, em compensação, apparecem pellos no rosto e nas extremida- des (Strada), mostrando a doente voz gra- ve e seios pequenos. quan to ás perturbações na esphera ge- nital, variam com a época do surto dystro- phico; seja este prepuberal e o individuo conservará resaibos infantis, deixando de apparecer os caracteres secundarios, e, no homem, surgirão certos caracteres femininoH, como a alta tonalidade da voz, a maior lar- gura da bacia e o grande desenvolvimento das mammas; os orgãos genitaes, na gran- de maioria dos casos, serão minusculos ; ás vezes, um certo gráo do genu-valgum ; seja tardio e os caracteres secundarios sexuaes se esbatem um pouco, principalmente os refe- rentes aos pellos.
fórma triangular, da base superior, como nas mulheres. Si o eunucoidismz.> é tardio, os pel10s existentes cáem e outros, com') nas velhas, pódem surgir, em tufo, no queixo. As extremidades sâo longas, principal- mente as inferiores e a envergadura é su- perior á altura. Ha hypotonia muscular, ge- nua valga e as articula«ães dig'itaes mos- tram excessiva distensibilidade. A voz é de alta tonalidade, não sendo rara a configura«ão infan til do laringe; 9) Fades de emwco-(:B-'ig. 29) E' a ex- pressão da morte sexual e tem sido bem estudada, não só nos casos em que a exclu- são testicular se fez, mercê d 'um accidente ou d'uma doença, mas, principalmente, nos paizei5 em que a emasculação era ou é feita em larga escala, quer, como na Turquia, até bem pouco tempo, para obter g'uardas fieis de harém, quer, por fanatismo religio- so, como na Hussia e na Humania, a prati- cam os Skoppzis, quer, como derivativo ou succedaneo do suicidio, como se f1.tzia na China imperial. Essas emasculaçães, pelo estudo das al- teraçÕ6s que determinam, conforrne a eda- de da sua execu«ão, permittiram bem aqui- latar do valor da secreção interna do testi- culo e da sua influencia sobre o desenvol- vimento somatico e psychico do individuo. O eunuco é, quasi sempre, de estatura elevada, com pernas e braços muito com- pridos, mas a sua cabeça é pequena, acha- tada, apresentando proeminente o angulo externo da orbita. Os cabel10s são abundantes, mas a face é glabra ou só mostra ullla certa lanugem. A pelle, lue tem oaspecto de cêra, é pal- lida, pouco pigmentada. O pescoço é infantil. Alguns eunucos são altos e magros, ou- tros sào g'ordos; todos sfto apathicos, lerdos. Facies gerodennica-(Fig. 30 e 31) (Hummo e Ferranini) -Como o nome indica, o aspe- cto senil é particularmente notavel na pelle, Esta é glabra ou so existe ligeira lanugem, os cabellos são seccos, sem brilho, desig'uaes, enbranquecel1do; os péllos^ dos^ cilios^ e^ su- percilios stLO, porém, normaes.
Fig. 30 - Gerodermia genito-dystrophica (RumnH')
Fig. 31 - Gerodermia (Peritz) A pelle, que é frouxa, rugosa, pel'deu a sua elasticidade e tem côr de eêra velha ou de pergaminho. Os lineamentos da cabeça são grosseirosr
angulosos, massiços; as orelhas muito gran- des contrastam com a fronte baixa e o cra- fieo pequeno. Esta fácies é, em que pese a Rummo e ]'er- ranini, um aspecto apenas do eunucoidismo tardio e o seu apparecirnento attesta a in- capacidade compensadora da hypophyse em casos de involução genital precoce. Fades addison iana-(Fig. 32 e (3) El1a se caracterisa pela hyperpigmentação, da peI- le principalmente, das mucosas a seguir.
Flg', 32 - :vI ai de Addj.;on (Pende) Gráos di vel':'\os se nota, desde 03 han aos e dispersos pannos, pardacen tos, até á pi- gmentação forte e gelloridísada, dando ao individuo o aspecw, q uasi, de um negro. rral pigmeu ta(;ão é sobretudo notavel nas
partes do corpo expostas á lu.z ou a attl'Í- ctos, á pressão. Por vezes, sobre um fundo de pelle normal andam entremeiadas zonas ele pig'melltação e pontos de acromia: ha zonas de atrophia cutanea. Nas conjunctivas ha, impressionante, o brilho furta côr de madreperola, dizendo bem com o olhar que, sendo muito vivo, é triste. As mucosas, principalmente a buccal,
Fig. 33 - Mal de Addison (Mal'aüon)
apresentam· mallcllaR, que costumam ser precoces. Negros são os eabollos. Eis os traços mais salien tes da facies addisoniaaa, mas ha um outro signal que comquallto i>ubjectivo, é tào notavel que se exteriol'isa de um modo inconfundivel
aspecto do individuo suprarenal, o hirsutis- mo. Fades oVa?'iana. Uma palavra apenas sobre este aspecto~ estudado por Spencer WelIs, que assim o caracterisou: labios sub- tis, men to, nariz e maçãs do rosto salientes, rugas profundas na fronte. E' como se vê, pouco caracteristico e lhe falta a comprova<:-ão necessaria, para ter va- lor semiologico- Tem sido encontrada em ca- sos de kystos do ovtírio. Para Pende se trata de um grave disturbio da secreção interna genitaL 7) Fades hypergenital (Fig. 35) - I~ntre os casosde hyperg'enitalismo estão os chama- dos de Pu;berdade precoce em que, ao avan- tajado e precoce desenvolvimento genital dos caracteres sexuaes secundarios, corres- ponde uma capacidade funccional genital
temporã e um precipitado desenvolvimento geral do organismo, com ossificação das epi- physes osseas. As consequencias d'estes phenomenos fa- zem ver logo o aspecto que tal dystrophia toma: musculoso, hypertonico, o individuo tem os membros muito curtos e forte distri- buição d(,\ pelIos no pubis, ao passo que na cabeça ha tendellcia para a calvicie. Algumas vezes a voz se torna grave, em outros a barba sobrevém. Certos casos são acompanhados de obesi- dade. Esta fades pôde depender da alteração de uma das tres glandulas pinea], genital ou cortex suprarenal e os signaes concomitan- tes permittirão dizer a qual delIes se prende. Facie::: infantil. (Fig. 16, 27, 36, 37, 38.) - Ha deUes variedades interessan- tes que, pelos seus caracteres, permit~ tem apontar desde logo a glandula cul- pada ou isolar o chamado infan tilismo esseu-
Fig, 35 _. HYPt'rnephroma cortical.
Fig',36 Infantilismo essencial typo ate- leioxis, (Gilford)
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cial, cuja pat,hogenia elldocrillica, nào está, por agora, sufficientemcl1te fnndamentada. Um elemento reúne em feixe todos os ca- sos: é o aspecto infantil, é a suspensã,o do desenvolvimento organico, em pleno periodo infantil; isso se entende com todo o orga- nismo: a altura, o desenvolvimento osseo, o dos orgàos genitcws, dos caracteres sexuaes e psychicos (Marall Ôll , )
Fig. 37 - Infantilismo, typo Lorain (Pedtz) Assim entendido o infantilismo, do seu es- tudo se dissociam os infantilismos parciaes como o gigantismo infantil, o infantilismo rrwersivo de Gandy etc. Ha, pois, varios typos de fades infantil que merecem descripção separada-O typo Lorain foi para a escola franceza e para ~'al-
ta, l'epreSell tati vo dn integridade endocrinica, mas essa opinião não é universalmente acre"- ditada e endocrinologistas do valor de Ma- riti'ion e Pende, julgam que uma debilidade complexa de todo' o apparelho endocril1ico, regulador morpholog~icopor excellencia, po- dia ser responsabilisada por essa parada de d esen voIvirn en to, Os seus caracteres fa;t:;em do individuo lima miniatlll'il de homem,
Fig'. 38 Infantilismo essencial, typo progeria (Cilford) O corpo é pequeno, gracil, em que tudo é proporcionado, esi alguma desllarmonia se nota, é 9m ser o lado psycllieo mais avançado que o somatico. Ha, como bem disse Lorain, uma parada de desenvolvimento que afi'ecta mais o total do ter do que qualquerapparelho espyciaL