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SÍNDROMES DE HIPERTENSÃO PORTAL
VASCULARIZAÇÃO NORMAL ARTÉRIA → CAPILAR → VÊNULA → VEIA SISTEMA PORTA Veia que se encontra entre 2 redes de capilares ARTERIAL → VENOSO → VENOSO O SISTEMA PORTA HEPÁTICO VEIA PORTA HEPÁTICA = VEIA MESENTÉRICA SUPERIOR + VEIA ESPLÊNICA Dificuldade da passagem de sangue = ↑ pressão HIPERTENSÃO PORTA → gradiente de pressão > 5mmHg Consequências: varizes esofagogástricas, esplenomegalia, varizes anorretais, ascite, cabeça de medusa, encefalopatia hepática A veia porta é formada pela VMS e veia esplênica. A VMI drena para a veia esplênica. As veias gástricas esquerda e direita recebem sangue do esôfago e também drenam para a veia porta, juntamente às veias gástricas curtas. Toda a drenagem venosa do TGI é feita para a veia porta. A veias retais possuem três andares, sendo a superior e média tributárias da VMI; a veia retal inferior drena para a VCI. O sangue que chega ao fígado e enfrenta hipertensão portal começa a buscar “atalhos” para chegar ao pulmão, utilizando-se dos vasos que drenam para a porta, “fugindo” do fígado. HIPERTENSÃO PORTA ● Esplenomegalia ● Circulação colateral (varizes esofagogástricas e anorretais, cabeça de medusa) – o sangue deixa de ir ao sistema porta e vai diretamente para as veias colaterais ● Encefalopatia – a amônia produzida no intestino precisa ser metabolizada em ureia pelo fígado, se não ocorrer esse processo, há o acumulo de amônia causando a encefalopatia ● Ascite – o sangue do espaço porta precisa ser levado para a veia centro lobular, mas no meio do caminho é ideal que o sangue entre em contato com os hepatócitos para que seja metabolizado a amônia, por exemplo, através de capilares fenestrados, chamados sinusóides; se obstruir a veia centro lobular, aumenta a pressão nos sinusoides que acabam por concentrar liquido para fora do sistema porta, na tentativa de diminuir a pressão dentro do sistema porta – assim, se tem muita ascite, não tem formação de muitas varizes CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PORTAL Pré-hepática Intra-hepática Pré / Sinusoidal / pós Pós-hepática Pré hepática e intra-hepática – muitas varizes e pouca ascite Pós hepática – poucas varizes e muita ascite Pré-Hepática Função hepática boa. Ascite não é esperada, mas pode ocorrer por outras causas associadas. Trombose da Veia Porta (+ comum da pré) Crianças, paciente em estado de hipercoagulabilidade (como SAF) Trombose de Veia Esplênica (Hipertensão porta segmentar) Pode ocorrer de VMI mas é raro Varizes isoladas de fundo gástrico* *Principal causa de trombose de veia esplênica = pancreatite crônica Intra-Hepática
- Pré-sinusoidal ● Esquistossomose : parasita fica no espaço porta; uma infestação importante pode fazer uma reação granulomatosa que invade os sinusóides e provoca hipertensão sinusoidal, causando ascite.
- Sinusoidal ● Cirrose → mais comum de todas!
- Pós-sinusoidal: por oclusão da veia centrolobular (doença veno-oclusiva) ● Doença Enxerto-Hospedeiro oclusão granulomatosa, mais comum no Brasil é o transplante ● Doença do Chá da Jamaica ( Bush Tea Disease ) → Chá de maria mole Pós-Hepática
- Síndrome de Budd-Chiari ● Trombose da veia hepática ● Causas: policitemia vera + hipercoagulabilidade, ACO, neoplasia hepática - Obstrução da Veia hepática / Cava Inferior ● Trombose, neoplasia - Doenças cardíacas (+ comum da pós) ● ICC, pericardite constritiva VARIZES ESOFAGOGÁSTRICAS FORMAÇÃO DAS VARIZES = GRADIENTE DE PRESSÃO > 10 mmHg PORTA → CAVA (em órgãos que possuem dupla circulação / “órgãos de passagem”) GRANDE RISCO DE RUPTURA = GRADIENTE DE PRESSÃO > 12 mmHg O sangue da gástrica esquerda drena diretamente para a porta, se a pressão do sistema porta estiver maior que 10mmHg, não passa mais sangue, então a gástrica esquerda volta sangue pelo sistema cava, formando varizes. Cenário 1 → nunca sangrou ● Profilaxia primária: rastrear varizes com EDA em paciente com clinica ou risco de HP ● Indicar profilaxia se: o Varizes de alto risco (médio calibre > 5mm ou grosso calibre > 20mm) o Child B e C o Cherry-red spots A profilaxia primária de escolha deve ser feita com β-bloqueador não-seletivo (propranolol, nadolol, carvedilol) OU ligadura elástica por EDA (alternativa). O β-bloqueador deve ser feito com a maior dose tolerada pelo paciente. Este diminui o fluxo esplênico diminuindo a pressão do sistema porta. **Cenário 2 → está sangrando
- Estabilizar a hemodinâmica** ● Cristaloides ● ± Hemácias (Hb < 7) ± plaquetas (se < 50 mil) ● ± Plasma (se INR > 1,7) ● Prazol ● Iniciar Terlipressina (vasoconstrição esplâncnica) 2) Descobrir fonte e tratar ● EDA em até 12h – confirma e trata o Ligadura elástica (padrão ouro) / escleroterapia (depende de fatores de coagulação que está deficiente no cirrótico) o Se varizes gástricas: cianoacrilato ● Drogas – vasoconstricção do leito esplâncnico o Somatostatina / Octreotide / Terlipressina ● Balão (se sangramento incontrolável por EDA + drogas) o Sengstaken-Blakemore – balão de 3 vias o Pode utilizar por no máximo 24h pois traciona o esôfago podendo gerar necrose da parede
o Objetivo: ↓ 0,5kg/dia ou ↓ 1kg/dia com edema ● Paracentese de alívio: indicado na ascite sintomática (tensa / dificuldade respiratória) Tratamento da Ascite Refratária – falência, recorrência precoce ou azotemia, Na < 120, K > 6
- Não invasivo: considerar suspender β-bloqueador ● Paracenteses terapêuticas seriadas ● Se paracentese de grande volume (> 5L) → repor 6-10g de albumina por litro retirado ao total ● Outras opções: TIPS, shunt peritônio-venoso, transplante hepático PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA ● Translocação monobacteriana (E. coli, Klebsiella). ● Pode ser assintomática ou cursar com febre (70%), dor abdominal (60%), encefalopatia (55%). ● Diagnóstico: ascite com PMN ≥ 250/mm³ + cultura positiva monobacteriana ● Tratamento : excluir PBS + retirar β-bloqueador, iniciar cefotaxima 2g 8/8h por 5 dias **Profilaxia da PBE
- Primária** a) Aguda: no sangramento varicoso → Ceftriaxone/ norfloxacino por 7 dias b) Crônica: se PTN ascítica* < 1-1,5 + creat > 1,2 ou Na ≤ 130 ou BT ≥ 3 ou CHILD ≥ 9 → Norfloxacino 400mg/dia *muito pouca albumina, mas também muito pouca globulina, aumentando o risco de PBE 2) Secundária: após PBE para todos, tempo indeterminado ● Norfloxacino 400mg/dia Profilaxia da Síndrome hepatorrenal o Albumina 1,5g/kg no 1º dia e 1g/kg no 3º dia o Se creatinina > 1 ou BT > 4 (na prática... na prova sempre fazer!) Diagnósticos diferenciais ● Ascite neutrofílica : PMN > 250 mm³ / cultura negativa o Tratamento = PBE ● Bacterascite : PMN < 250 mm³ / cultura positiva o Sintomático: fazer ATB o Assintomático: nova paracentese, pode não ter dado tempo de resposta bacteriana na primeira PERITONITE BACTERIANA SECUNDÁRIA ● Etiologia polibacteriana! É abdome cirúrgico! Ocorre por patologia intestinal! ● Diagnóstico : ascite com PMN ≥ 250/mm³ + 2 ou mais dos seguintes: o Proteínas > 1g/dl o Glicose < 50mg/dl o LDH elevado ● Tratamento: cefalosporina 3ª + metronidazol o Exame de imagem para investigação e tratamento cirúrgico, se necessário ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ● Fisiopatologia : aumento da amônia (NH 3 ) e outras toxinas pela não metabolização em ureia e consequente acúmulo com extravasamento pela barreira hemato-encefálica ● Causas: insuficiência hepatocelular, hipertensão porta; precipitada por hemorragia digestiva, infecções (PBE), constipação, hipocalemia e alcalose, diurético. ● Diagnóstico: clínico ● Clínica: sonolência, flapping , desorientação, inversão do ciclo sono-vigília (manifestação + precoce ). ● Tratamento: o Evitar fatores precipitantes o Evitar restrição proteica – tem alto risco de desnutrição, deve-se manter o suporte nutricional, tentar priorizar proteínas de origem vegetal
o Lactulose: efeito laxativo, também deixa o pH mais ácido → NH 3 vira NH 4 o ATB : neomicina, metronidazol, rifaximina (escolha) – diminui bactérias do cólon o Transplante : tratamento definitivo SÍNDROME HEPATORRENAL O paciente com falência hepática tem tendência à vasodilatação , pelo aumento de oxido nítrico circulante. Ocorre naquele hepatopata quando o “rim se suicida”. A vasodilatação esplâncnica diminui a perfusão renal , e os rins fazem vasoconstrição intensa para compensar, sofrendo com isto. Em resumo, é uma vasodilatação periférica + vasoconstrição renal. É um diagnóstico de exclusão! ● Hepatopata grave + HP + IRA pré renal ou Creatinina > 1,5 que não melhora com volume ● Urina concentrada e diminuição de sódio ● Sem choque, sem droga nefrotóxica e; ● USG e EAS normais Tipo 1 Rápida progressão da IRA Creatinina duplica e fica > 2,5 em < 2 semanas Tipo 2 Insidiosa, melhor prognóstico, espontânea Creatinina 1,5-2mg/dl Tratamento ● Evitar descompensação ● Albumina + Terlipressina ● ± Hemodiálise ● Se não der certo: transplante hepático!
SÍNDROME DE INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA
Aguda (“fulminante”): icterícia, encefalopatia, hemorragia Crônica: “estigmas hepáticos” Cirrose Entre o hepatócito e o sinusoide existe um espaço virtual chamado de espaço de Disse , que é onde inicia-se o processo de cirrose. No espaço de Disse encontram-se as células estreladas quiescentes , que se ativam em qualquer agressão crônica do fígado, causando fibrose hepática pela deposição de colágeno, fechando as fenestras dos sinusoides; desta forma, o hepatócito não consegue mais realizar sua função e perde suas microvilosidades. A fibrose “aperta” de fora para dentro o sinusoide hepático, aumentando sua pressão, que é transmitida retrogradamente, atingindo a veia porta. A fibrose forma “ilhas” de hepatócitos, que se tornam insuficientes. Como os hepatócitos tem grande capacidade de regeneração, a biópsia demonstra traves de fibrose com nódulos de regeneração hepática; apesar disso, estes nódulos não têm capacidade plena, pois continuam isolados pela fibrose. Cirrose = fibrose + nódulos de regeneração O desarranjo estrutural é mais importante do que a perda de células parenquimatosas. O processo de lesão-regeneração pode fazer com que ocorra um erro na divisão celular, levando à metaplasia. Logo, a cirrose hepática é um fator de risco para CHC (Carcinoma Hepatocelular). MANIFESTAÇÕES DA CIRROSE CAUSAS DA CIRROSE Hiperestrogenismo (ginecomastia, atrofia testicular, telangiectasias, eritema palmar, rarefação de pelos, queda da libido) Vírus HBV / HCV / HDV Baqueteamento digital Tóxica Alcoólica/ Não alcoólica - Triglicerídeos / Drogas Contratura de Dupuytren – flexão 4o/5o^ dedo (álcool) Tumefação de parótidas (álcool) Autoimune Hepatite AI / Colangite B. 1ª / Colangite Esclerosante
PAN, GN membranosa... Imunossupressão / HCV, HIV / HMF de CHC Tratamento Objetivo: negativar HBeAg, ou, pelo menos, anti-HBeAg + HbeAg (+) INTERFERON Via SC 48 sem Não pode se disfunção hepática ou cardíaca, gestante, citopenias, câncer, doença autoimune HbeAg (-) TENOFOVIR Via oral, tempo indefinido Não pode se doença renal Pacientes com HIV CIRROSE DOENÇA RENAL IMUNOSSUP / QT ENTECAVIR Via oral, tempo indefinido Hepatite C Crônica ● Caracteriza-se por Anti-HCV > 6 meses ● Cronificação 80-90% Cirrose 20-30% / Câncer 5-10% ● Demais tem curso variável, diferente da hepatite B, por isso, hoje, todos que tem hepatite C irão tratar o O tratamento depende do genótipo (1a, 1b, 2, 3, 4, 5, 6) e há diversos antivirais disponíveis o Objetivo: HCV-RNA negativo – resposta virológica sustentada REGRA 1 Todos os genótipos SOFOSBUVIR + DACLATASVIR REGRA 2 Tratamento = 12 semanas, exceto... HIV / CIRROSE Child B e C = 24 sem REGRA 3 Opcional para melhorar resposta RIBAVIRINA Doença de Wilson → cobre O cobre é necessário na fabricação de proteínas e enzimas. O excesso é excretado através do fígado. O indivíduo nasce com uma mutação na ATP7B (adenosina trifosfatase) que diminui a excreção hepática de cobre na bile. O acúmulo inicia-se no fígado e posteriormente no organismo. O excesso de cobre liga-se à ceruloplasmina , assim ocorre cobre aumentado e ceruloplasmina baixa (por não fabricar). ● Jovem (5 – 30 anos) ● Rara (1:30.000) ● Anéis de Kayser-Fleisher (99% com lesão SNC e 50% com hepatopatia) → lâmpada de fenda Manifestações HEPÁTICA Aguda / Crônica SNC Alteração do movimento (distonia, tremores) e personalidade Anéis de Kayser-Fleisher (associação de 98% com sintomas de SNC) OUTROS Hemólise / Doença Tubular Renal Diagnóstico: ● Triagem: ↓ ceruloplasmina ● Confirmação: anéis KF, ↑ cobre (urina, hepático), genética, bx hepática se dúvida Tratamento: ● Quelantes: trientina (preferível) / penicilamina ● Transplante (cura): casos graves ou refratários Hemocromatose hereditária Apesar de afetar geneticamente homens e mulheres, os homens apresentam a doença mais frequentemente, uma vez que as mulheres menstruam e eliminam ferro mensalmente. É uma doença genética
causada pela mutação do gene HFE , levando ao aumento da absorção intestinal de ferro e seu consequente acúmulo. ● Doença comum (1:250), caucasiano, 40-50 anos Manifestações ● ↑ Saturação de transferrina / ↑ Ferritina ● 6H: hepatomegalia / hiperglicemia / hiperpigmentação / heart (ICC, arritmia)/ hipogonadismo / h artrite o Ocorre pela deposição de ferro nos tecidos o Heart = insuficiência cardíaca Diagnóstico ● Triagem: ↑ Ferritina e Saturação da transferrina ● Confirmação: Teste genético → mutação C282Y e H63D Tratamento: flebotomia (ferritina (^) ~ 50ng/mL) / transplante (não cura → o defeito está na absorção intestinal )
