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Um estudo clínico sobre a correção da blefaroptose (ptose palpebral) em pacientes portadores de oftalmoplegia crônica progressiva, utilizando a suspensão palpebral dinâmica com enxerto de fáscia lata. O trabalho apresenta resultados satisfatórios obtidos entre os anos de 2000 e 2007, com avaliação pós-operatória e descrição da técnica cirúrgica.
Tipologia: Slides
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A aponeurose epicraniana no segundo tempo da reconstrução de orelhaFranco T et al. Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica progressiva
Introdução: Ptose palpebral corresponde à abertura anormal da pálpebra superior em decor- rência da perda parcial ou total da função do músculo elevador (músculo levantador da pálpebra superior), ocasionada por doença adquirida ou congênita. Método: Neste trabalho, descreve-se a evolução e os resultados obtidos com a suspensão palpebral dinâmica com enxerto de fáscia lata fixada ao tarso e músculo frontal. Resultados: No período entre 2000 a 2007, foram ope- rados seis pacientes portadores de blefaroptose bilateral consequente a oftalmoplegia crônica progressiva, os quais apresentaram resultado satisfatório com a técnica descrita. Descritores: Blefaroptose. Doenças palpebrais/cirurgia. Olho/cirurgia.
SUMMARY Introduction: Palpebral ptosis is a superior eyelid abnormal opening due partial or total elevator muscle function, caused by acquired or congenital pathology. Methods: In this paper, we describe the evolution and results gotten with the dynamic palpebral suspension with fascial sling to tarsal and to frontal muscle. Results: Six patients with chronic pro- gressive external ophtalmoplegia blepharoptosis were operated between 2000 and 2008. We described satisfactory results with the technique. Descriptors: Blepharoptosis. Eyelid diseases/surgery. Eye/surgery.
K átia tôrres B atista^1 H ugo J osé de araúJo 1
Trabalho desenvolvido na Rede Sarah de Hospitais de Reabilita- ção, Brasília, DF. Artigo recebido: 22/7/ Artigo aceito: 21/10/
A ptose palpebral se caracteriza pelo posicionamento da margem da pálpebra superior em um nível mais baixo do que o normal, na posição primária do olhar. Clinicamente pode ocasionar alterações oculares, diminuição da acuidade visual e ambliopia. São várias as causas de blefaroptose: neurogênica, miogênica, aponeurótica, mecânica, congênita ou adquirida. Dentre as causas congênitas encontra-se a oftalmoplegia crônica progressiva externa ou miopatia mi- tocondrial, que se caracteriza pela lenta e progressiva queda da motilidade ocular e ptose palpebral 1. Pode ser classificada em três entidades: a distrofia muscular óculo-faríngea - que ocasiona a paralisia dos músculos da faringe -, a síndrome de Kearns-Sayre e a miopatia ocular pura 2,^. Para o diagnóstico da doença mitocondrial utilizam-se critérios genéticos, histopatológicos e laboratoriais, pois existe uma variedade de apresentação clínica, evolução, alterações genéticas e bioquímicas. A microscopia óptica da biópsia muscular revela a presença de fibras do tipo ver- melho-rasgadas ( “ragged red” ) e na microscopia eletrônica
aparecem alterações mitocondriais. Mais recentemente, têm sido demonstradas deleções do DNA mitocondrial 2. A miopatia ocular pura possui herança autossômica domi- nante. A ptose se manifesta em todas as faixas etárias, seguida de oftalmoplegia externa progressiva bilateral e simétrica que leva, nos estágios finais, a impossibilidade de movimentação dos bulbos oculares. Raramente há diplopia. A fraqueza dos músculos da face e da cintura escapular ocorre em 20% dos casos 3. A correção da ptose é cirúrgica e consiste na suspen- são palpebral dinâmica com o uso de enxertos de fáscia lata, temporal, tendão, transposição muscular ou implante de sili- cone 1,4-7^. O objetivo deste artigo é descrever os critérios para o diagnóstico da oftalmoplegia crônica progressiva, indicação e os resultados da correção cirúrgica utilizando-se a suspensão palpebral com enxerto autólogo de fáscia lata.
Seis pacientes foram admitidos e estudados entre 2000 e 2007, apresentavam ptose palpebral e o diagnóstico clínico e laboratorial da miopatia foi realizado pelos exames: dosagem
Franco T et al. Batista KT & Araújo HJ
de CPK, EMG, biópsia muscular para pesquisa de células vermelho-rasgadas (Figura 1) e microscopia eletrônica. Indicou-se a suspensão palpebral com enxerto de fáscia lata para os graus médio e grave (3 a 4 mm) de ptose, segundo Clauser et al. 1. Na avaliação pós-operatória, considerou-se o resultado conforme a Tabela 1. Avaliou-se o músculo frontal pela capacidade de franzir a testa e elevar os supercílios. Obteve-se termo de consentimento esclarecido dos pa- cientes e avaliação do Comitê de Ética e Pesquisa para publicação.
Técnica cirúrgica Foi realizada a suspensão palpebral, sob anestesia geral, inicialmente de um lado e depois de seis meses, do outro lado. Empregou-se a técnica de Johnson 4 modificada, com duas incisões transversas 3 mm acima da margem palpebral até a exposição do tarso, interligadas às duas incisões no supercílio para exposição do músculo frontal. Por incisão longitudinal medindo 4 cm na coxa removeu-se segmento de fáscia lata medindo no máximo 9 x 0,5cm. O enxerto foi passado através dos túneis, utilizando-se pinça Kelly, e suturado com fio inabsorvível de prolene 6-0,
à superfície tarsal e no músculo frontal. Ajustou-se a tensão da fáscia mantendo-se como limite a margem palpebral sobre a margem superior da íris. Nos casos de excesso cutâneo, realizou-se também a ressecção segmentar de elipse de pele (Figura 2).
A ocorrência de oftalmoplegia crônica progressiva varia desde a infância até a terceira idade, e não há predomínio de sexo 1. Os sintomas de ptose são progressivos e, nesta série de casos, observou-se evolução mínima de 2 anos e máxima de 10 anos, com predomínio para ptose grave, conforme descrito na Tabela 2. A confirmação do diagnóstico foi feita pela biópsia muscular do músculo bíceps braquial ou múscu- lo orbital, apresentando no estudo microscópico a presença de células vermelho-rasgadas e, na microscopia eletrônica, a miopatia mitocondrial (Figura 1). Todos os pacientes apresentaram bons a excelentes resul- tados no pós-operatório (Figura 3). Dois casos apresentaram hiperemia conjuntival, tratada pela proteção ocular e uso de
Tabela 1. Avaliação dos resultados pós-correção da ptose palpebral, conforme Clauser et al. 1.
Medida da abertura palpebral
Resultado
8mm ótimo 8 mm bom
5 – 7 mm regular
4 mm pobre Figura 1 –^ Células vermelho - rasgadas vista à microscopia óptica de biópsia muscular.
Figura 2 – Transoperatório de correção de ptose palpebral bilateral; A e B : marcação e incisão; C e D : passagem do enxerto da fáscia lata e sutura na pálpebra superior e no músculo frontal.
Franco T et al. Batista KT & Araújo HJ
com a miastenia gravis forma ocular, orbitopatia de Base- dow Graves, distrofia oculofaringeal e síndrome de Kearns Sayre 3. Nesta amostra e de outros autores 2 , a eletromiografia foi normal e o diagnóstico histológico foi obtido por meio de biópsia de músculo bíceps braquial ou orbicular do olho, com os achados típicos de células vermelho rasgadas 2,3,8,9^. Os pacientes apresentavam blefaroptose de grau médio, em dois casos, e grave, em quatro casos. Estaticamente, a margem palpebral mede 2 mm em relação à íris e à excursão normal dinâmica, suprimindo-se a função do músculo frontal, mede de 12 a 17 mm 1. Para o tratamento da ptose palpebral, optou-se pela suspensão frontal dinâmica e obteve-se abertura maior do que 8 mm. A técnica utilizada é empregada desde 1954 por Johnson 4 e já consagrada para correção de outras causas de ptose, todavia, pouco se tem descrito quanto ao seu uso na oftalmoplegia crônica progressiva. Outros materiais podem ser usados para a suspensão 4,7,10^ , mas preferimos o enxerto autólogo de fáscia lata, em decorrência da fácil obtenção, boa integra- ção, possibilidade de retirada de maior segmento e baixa morbidade, além disso, nos casos de perda do reflexo de
Bell com hipercorreção, é possível a remoção da fáscia ou seu reposicionamento para prevenção de úlceras de córnea.
Os autores recomendam a aplicação desta técnica para pacientes portadores desta rara e disfuncional doença. A chave do sucesso para essa cirurgia é o diagnóstico correto, atenção aos pontos principais da técnica, tensão aplicada na fixação da fáscia na superfície tarsal e no músculo frontal, a abertura palpebral funcional e os cuidados no pós-operatório.
Figura 3 – Caso 1 ( A e B ) e Caso 2 ( C e D ) no pré e pós-operatório de correção de ptose palpebral.
A aponeurose epicraniana no segundo tempo da reconstrução de orelhaFranco T et al. Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica progressiva
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