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Resultados da Correção da Blefaroptose na Oftalmoplegia Crônica: Trabalho Clínico, Slides de Microscopia

Um estudo clínico sobre a correção da blefaroptose (ptose palpebral) em pacientes portadores de oftalmoplegia crônica progressiva, utilizando a suspensão palpebral dinâmica com enxerto de fáscia lata. O trabalho apresenta resultados satisfatórios obtidos entre os anos de 2000 e 2007, com avaliação pós-operatória e descrição da técnica cirúrgica.

Tipologia: Slides

2022

Compartilhado em 07/11/2022

Mauricio_90
Mauricio_90 🇧🇷

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A aponeurose epicraniana no segundo tempo da reconstrução de orelha
Franco T et al.
Rev. Bras. Cir. Plást. 2009; 24(1): 1-5 1
Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica progressiva
Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica
progressiva
Blepharoptosis treatment for chronic progressive external ophtalmoplegia
RESUMO
Introdução: Ptose palpebral corresponde à abertura anormal da pálpebra superior em decor-
rência da perda parcial ou total da função do músculo elevador (músculo levantador da pálpebra
superior), ocasionada por doença adquirida ou congênita. Método: Neste trabalho, descreve-se
a evolução e os resultados obtidos com a suspensão palpebral dinâmica com enxerto de fáscia
lata fixada ao tarso e músculo frontal. Resultados: No período entre 2000 a 2007, foram ope-
rados seis pacientes portadores de blefaroptose bilateral consequente a oftalmoplegia crônica
progressiva, os quais apresentaram resultado satisfatório com a técnica descrita.
Descritores: Blefaroptose. Doenças palpebrais/cirurgia. Olho/cirurgia.
SUMMARY
Introduction: Palpebral ptosis is a superior eyelid abnormal opening due partial or total
elevator muscle function, caused by acquired or congenital pathology. Methods: In this
paper, we describe the evolution and results gotten with the dynamic palpebral suspension
with fascial sling to tarsal and to frontal muscle. Results: Six patients with chronic pro-
gressive external ophtalmoplegia blepharoptosis were operated between 2000 and 2008. We
described satisfactory results with the technique.
Descriptors: Blepharoptosis. Eyelid diseases/surgery. Eye/surgery.
ARTIGO ORIGINAL
Kátia tôrres Batista1
Hugo José de araúJo1
Trabalho desenvolvido na Rede
Sarah de Hospitais de Reabilita-
ção, Brasília, DF.
Artigo recebido: 22/7/2008
Artigo aceito: 21/10/2008
1. Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP).
INTRODUÇÃO
A ptose palpebral se caracteriza pelo posicionamento da
margem da pálpebra superior em um nível mais baixo do
que o normal, na posição primária do olhar. Clinicamente
pode ocasionar alterações oculares, diminuição da acuidade
visual e ambliopia. São várias as causas de blefaroptose:
neurogênica, miogênica, aponeurótica, mecânica, congênita
ou adquirida. Dentre as causas congênitas encontra-se a
oftalmoplegia crônica progressiva externa ou miopatia mi-
tocondrial, que se caracteriza pela lenta e progressiva queda
da motilidade ocular e ptose palpebral1. Pode ser classificada
em três entidades: a distrofia muscular óculo-faríngea - que
ocasiona a paralisia dos músculos da faringe -, a síndrome
de Kearns-Sayre e a miopatia ocular pura2,3.
Para o diagnóstico da doença mitocondrial utilizam-se
critérios genéticos, histopatológicos e laboratoriais, pois
existe uma variedade de apresentação clínica, evolução,
alterações genéticas e bioquímicas. A microscopia óptica
da biópsia muscular revela a presença de fibras do tipo ver-
melho-rasgadas (“ragged red”) e na microscopia eletrônica
aparecem alterações mitocondriais. Mais recentemente, têm
sido demonstradas deleções do DNA mitocondrial2.
A miopatia ocular pura possui herança autossômica domi-
nante. A ptose se manifesta em todas as faixas etárias, seguida
de oftalmoplegia externa progressiva bilateral e simétrica que
leva, nos estágios finais, a impossibilidade de movimentação
dos bulbos oculares. Raramente há diplopia. A fraqueza dos
músculos da face e da cintura escapular ocorre em 20% dos
casos3. A correção da ptose é cirúrgica e consiste na suspen-
são palpebral dinâmica com o uso de enxertos de fáscia lata,
temporal, tendão, transposição muscular ou implante de sili-
cone1,4-7. O objetivo deste artigo é descrever os critérios para o
diagnóstico da oftalmoplegia crônica progressiva, indicação e
os resultados da correção cirúrgica utilizando-se a suspensão
palpebral com enxerto autólogo de fáscia lata.
MÉTODO
Seis pacientes foram admitidos e estudados entre 2000 e
2007, apresentavam ptose palpebral e o diagnóstico clínico e
laboratorial da miopatia foi realizado pelos exames: dosagem
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A aponeurose epicraniana no segundo tempo da reconstrução de orelhaFranco T et al. Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica progressiva

Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica

progressiva

Blepharoptosis treatment for chronic progressive external ophtalmoplegia

RESUMO

Introdução: Ptose palpebral corresponde à abertura anormal da pálpebra superior em decor- rência da perda parcial ou total da função do músculo elevador (músculo levantador da pálpebra superior), ocasionada por doença adquirida ou congênita. Método: Neste trabalho, descreve-se a evolução e os resultados obtidos com a suspensão palpebral dinâmica com enxerto de fáscia lata fixada ao tarso e músculo frontal. Resultados: No período entre 2000 a 2007, foram ope- rados seis pacientes portadores de blefaroptose bilateral consequente a oftalmoplegia crônica progressiva, os quais apresentaram resultado satisfatório com a técnica descrita. Descritores: Blefaroptose. Doenças palpebrais/cirurgia. Olho/cirurgia.

SUMMARY Introduction: Palpebral ptosis is a superior eyelid abnormal opening due partial or total elevator muscle function, caused by acquired or congenital pathology. Methods: In this paper, we describe the evolution and results gotten with the dynamic palpebral suspension with fascial sling to tarsal and to frontal muscle. Results: Six patients with chronic pro- gressive external ophtalmoplegia blepharoptosis were operated between 2000 and 2008. We described satisfactory results with the technique. Descriptors: Blepharoptosis. Eyelid diseases/surgery. Eye/surgery.

ARTIGO ORIGINAL

K átia tôrres B atista^1 H ugo J osé de araúJo 1

Trabalho desenvolvido na Rede Sarah de Hospitais de Reabilita- ção, Brasília, DF. Artigo recebido: 22/7/ Artigo aceito: 21/10/

  1. Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP).

INTRODUÇÃO

A ptose palpebral se caracteriza pelo posicionamento da margem da pálpebra superior em um nível mais baixo do que o normal, na posição primária do olhar. Clinicamente pode ocasionar alterações oculares, diminuição da acuidade visual e ambliopia. São várias as causas de blefaroptose: neurogênica, miogênica, aponeurótica, mecânica, congênita ou adquirida. Dentre as causas congênitas encontra-se a oftalmoplegia crônica progressiva externa ou miopatia mi- tocondrial, que se caracteriza pela lenta e progressiva queda da motilidade ocular e ptose palpebral 1. Pode ser classificada em três entidades: a distrofia muscular óculo-faríngea - que ocasiona a paralisia dos músculos da faringe -, a síndrome de Kearns-Sayre e a miopatia ocular pura 2,^. Para o diagnóstico da doença mitocondrial utilizam-se critérios genéticos, histopatológicos e laboratoriais, pois existe uma variedade de apresentação clínica, evolução, alterações genéticas e bioquímicas. A microscopia óptica da biópsia muscular revela a presença de fibras do tipo ver- melho-rasgadas ( “ragged red” ) e na microscopia eletrônica

aparecem alterações mitocondriais. Mais recentemente, têm sido demonstradas deleções do DNA mitocondrial 2. A miopatia ocular pura possui herança autossômica domi- nante. A ptose se manifesta em todas as faixas etárias, seguida de oftalmoplegia externa progressiva bilateral e simétrica que leva, nos estágios finais, a impossibilidade de movimentação dos bulbos oculares. Raramente há diplopia. A fraqueza dos músculos da face e da cintura escapular ocorre em 20% dos casos 3. A correção da ptose é cirúrgica e consiste na suspen- são palpebral dinâmica com o uso de enxertos de fáscia lata, temporal, tendão, transposição muscular ou implante de sili- cone 1,4-7^. O objetivo deste artigo é descrever os critérios para o diagnóstico da oftalmoplegia crônica progressiva, indicação e os resultados da correção cirúrgica utilizando-se a suspensão palpebral com enxerto autólogo de fáscia lata.

MÉTODO

Seis pacientes foram admitidos e estudados entre 2000 e 2007, apresentavam ptose palpebral e o diagnóstico clínico e laboratorial da miopatia foi realizado pelos exames: dosagem

Franco T et al. Batista KT & Araújo HJ

de CPK, EMG, biópsia muscular para pesquisa de células vermelho-rasgadas (Figura 1) e microscopia eletrônica. Indicou-se a suspensão palpebral com enxerto de fáscia lata para os graus médio e grave (3 a 4 mm) de ptose, segundo Clauser et al. 1. Na avaliação pós-operatória, considerou-se o resultado conforme a Tabela 1. Avaliou-se o músculo frontal pela capacidade de franzir a testa e elevar os supercílios. Obteve-se termo de consentimento esclarecido dos pa- cientes e avaliação do Comitê de Ética e Pesquisa para publicação.

Técnica cirúrgica Foi realizada a suspensão palpebral, sob anestesia geral, inicialmente de um lado e depois de seis meses, do outro lado. Empregou-se a técnica de Johnson 4 modificada, com duas incisões transversas 3 mm acima da margem palpebral até a exposição do tarso, interligadas às duas incisões no supercílio para exposição do músculo frontal. Por incisão longitudinal medindo 4 cm na coxa removeu-se segmento de fáscia lata medindo no máximo 9 x 0,5cm. O enxerto foi passado através dos túneis, utilizando-se pinça Kelly, e suturado com fio inabsorvível de prolene 6-0,

à superfície tarsal e no músculo frontal. Ajustou-se a tensão da fáscia mantendo-se como limite a margem palpebral sobre a margem superior da íris. Nos casos de excesso cutâneo, realizou-se também a ressecção segmentar de elipse de pele (Figura 2).

RESULTADOS

A ocorrência de oftalmoplegia crônica progressiva varia desde a infância até a terceira idade, e não há predomínio de sexo 1. Os sintomas de ptose são progressivos e, nesta série de casos, observou-se evolução mínima de 2 anos e máxima de 10 anos, com predomínio para ptose grave, conforme descrito na Tabela 2. A confirmação do diagnóstico foi feita pela biópsia muscular do músculo bíceps braquial ou múscu- lo orbital, apresentando no estudo microscópico a presença de células vermelho-rasgadas e, na microscopia eletrônica, a miopatia mitocondrial (Figura 1). Todos os pacientes apresentaram bons a excelentes resul- tados no pós-operatório (Figura 3). Dois casos apresentaram hiperemia conjuntival, tratada pela proteção ocular e uso de

Tabela 1. Avaliação dos resultados pós-correção da ptose palpebral, conforme Clauser et al. 1.

Medida da abertura palpebral

Resultado

8mm ótimo 8 mm bom

5 – 7 mm regular

4 mm pobre Figura 1 –^ Células vermelho - rasgadas vista à microscopia óptica de biópsia muscular.

Figura 2 – Transoperatório de correção de ptose palpebral bilateral; A e B : marcação e incisão; C e D : passagem do enxerto da fáscia lata e sutura na pálpebra superior e no músculo frontal.

a B C D

Franco T et al. Batista KT & Araújo HJ

com a miastenia gravis forma ocular, orbitopatia de Base- dow Graves, distrofia oculofaringeal e síndrome de Kearns Sayre 3. Nesta amostra e de outros autores 2 , a eletromiografia foi normal e o diagnóstico histológico foi obtido por meio de biópsia de músculo bíceps braquial ou orbicular do olho, com os achados típicos de células vermelho rasgadas 2,3,8,9^. Os pacientes apresentavam blefaroptose de grau médio, em dois casos, e grave, em quatro casos. Estaticamente, a margem palpebral mede 2 mm em relação à íris e à excursão normal dinâmica, suprimindo-se a função do músculo frontal, mede de 12 a 17 mm 1. Para o tratamento da ptose palpebral, optou-se pela suspensão frontal dinâmica e obteve-se abertura maior do que 8 mm. A técnica utilizada é empregada desde 1954 por Johnson 4 e já consagrada para correção de outras causas de ptose, todavia, pouco se tem descrito quanto ao seu uso na oftalmoplegia crônica progressiva. Outros materiais podem ser usados para a suspensão 4,7,10^ , mas preferimos o enxerto autólogo de fáscia lata, em decorrência da fácil obtenção, boa integra- ção, possibilidade de retirada de maior segmento e baixa morbidade, além disso, nos casos de perda do reflexo de

Bell com hipercorreção, é possível a remoção da fáscia ou seu reposicionamento para prevenção de úlceras de córnea.

CONCLUSÃO

Os autores recomendam a aplicação desta técnica para pacientes portadores desta rara e disfuncional doença. A chave do sucesso para essa cirurgia é o diagnóstico correto, atenção aos pontos principais da técnica, tensão aplicada na fixação da fáscia na superfície tarsal e no músculo frontal, a abertura palpebral funcional e os cuidados no pós-operatório.

REFERÊNCIAS

  1. Clauser L, Tieghi R, Galiè M. Palpebral ptosis: clinical classification, differential diagnosis, and surgical guidelines: an overview. J Craniofac Surg. 2006;17(2):246-54.
  2. Caballero PE, Candela MS, Alvarez CI, Tejerina AA. Chronic progres- sive external ophthalmoplegia: a report of 6 cases and a review of the literature. Neurologist. 2007;13(1):33-6.

Figura 3 – Caso 1 ( A e B ) e Caso 2 ( C e D ) no pré e pós-operatório de correção de ptose palpebral.

A aponeurose epicraniana no segundo tempo da reconstrução de orelhaFranco T et al. Correção da blefaroptose na oftalmoplegia crônica progressiva

  1. Grebos SP, Almeida T, Barbosa KH, Buquera MA, Moreira ATR. Miopatia mitocondrial: relato de dois casos. Arq Bras Oftalmol. 2005;68(5):675-8.
  2. Johnson CC. Blepharoptosis: a general consideration of surgical methods; with the results in 162 operations. Am J Ophtalmol. 1954;38(2):129-62.
  3. Tillett CW, Tillett GM. Silicone sling in the correction of ptosis. Am J Ophthalmol. 1966;62(3):521-3.
  4. Pearl RM. Improved technique for fascial sling reconstruction of severe congenital ptosis. Plast Reconstr Surg. 1995;95(5):920-3.

Correspondência para: Kátia Tôrres Batista SQN 115 bloco I apto 205 – Asa Norte – Brasília, DF – CEP 70772- E-mail: katiatb@terra.com.br

  1. Tellioglu AT, Saray A, Ergin A. Frontalis sling operation with deep temporal fascial graft in blepharoptosis repair. Plast Reconstr Surg. 2002;109(1):243-8.
  2. Kang DH, Koo SH, Ahn DS, Park SH, Yoon ES. Correction of blepharoptosis in oculopharyngeal muscular dystrophy. Ann Plast Surg. 2002;49(4):419-23.
  3. Kiyomoto BH, Tengan CH, Moraes CT, Oliveira AS, Gabbai AA. Mi- tochondrial DNA defects in Brazilian patients with chronic progressive external ophtalmoplegia. J Neurol Sci. 1997;152(2):160-5.
  4. Crawford JS. Repair of ptosis using frontalis muscle and fascia lata: a 20-year review. Ophthalmic Surg. 1977;8(4):31-40.