Baixe APG 14-Crise epiléptica e epilepsia e outras Notas de estudo em PDF para Neurologia, somente na Docsity!
estaelly.gomes O termo convulsão refere-se a uma manifestação motora, que pode ou não ser decorrente de uma crise epiléptica. Um paciente pode apresentar convulsão, por exemplo, durante um episódio de síncope, cuja causa é diferente de uma crise epiléptica. Nessas situações, não serão acompanhadas de alterações simultâneas no EEG. Definição pela AAP: Convulsão provocada pela febre em crianças de 6 a 60 meses, sem infecção do sistema nervoso central. Definição pela ILAE: Convulsão na infância associada à febre (> 1 mês de idade), sem infecção do sistema nervoso central, distúrbios metabólicos ou história prévia de crises neonatais. Tipos de Convulsão Febril:
- Simples: o Generalizada. o Crianças de 6 meses a 5 anos. o Duração < 15 minutos. o Sem recorrência em 24 horas. o Sem diagnóstico prévio de epilepsia. o Sem alterações no período pós-ictal.
- Complexa: o Apresenta manifestações focais. o Duração > 15 minutos. o Pode ocorrer mais de uma vez em 24 horas. o Período pós-ictal patológica (paresia de Todd). o Maior risco de desenvolvimento de epilepsia futura. Crises provocadas por fatores agudos e transitórios, responsáveis por cerca de 40% dos casos incidentes de crises não febris. Respondem ao tratamento do fator desencadeante e não requerem tratamento prolongado com antiepilépticos. 1 em 10 pessoas terá uma crise epiléptica em sua vida. A maioria é provocada por eventos agudos e não está relacionada à epilepsia. Distribuição Etária e Incidência
APG 14-Crise epiletica e epilsepsia
Objetivos
1-Compreender a epilepsia e crise epilética; 2-Conhecer o diagnóstico diferencial sobre a convulsão febril; 3-Entender o mecanismo de ação das bases farmacológicas dos anticonvulsivantes.
estaelly.gomes o Primeiro ano de vida: Pico de 300 casos por 100.000 pessoas, devido a causas metabólicas, infecciosas e encefalopáticas. o Idosos (>75 anos): Segundo pico de 123 por 100.000 pessoas, associado a doenças cerebrovasculares, neoplásicas e degenerativas. Traumatismo craniano: 16%. Acidente vascular encefálico (AVE): 16%. Distúrbios infecciosos: 15%. Distúrbios tóxico-metabólicos: 15%. Abstinência de álcool e substâncias psicoativas: 14%.
ETIOLOGIA
Alterações celulares: Permeabilidade anormal da membrana celular. Distribuição irregular de íons em células neuronais. Inibição reduzida ou mudanças estruturais: Redução da inibição da atividade neuronal cortical ou talâmica. Mudanças estruturais que aumentam a excitabilidade neuronal. Desequilíbrios de neurotransmissores: Excesso de acetilcolina. Deficiência de GABA (neurotransmissor inibitório). Fatores genéticos: Mutações específicas em canais iônicos associadas a síndromes epilépticas.
CLASSIFICAÇÃO
É feita pela International League Against Epilepsy (ILAE), que classifica as crises epilépticas com base nos sintomas clínicos complementados pelos resultados da EEG. Princípios fisiológicos da classificação: Tipos básicos de crises epilépticas: o Crises parciais (ou focais): Início restrito a uma parte do hemisfério cerebral. Baseadas no nível de consciência. Parciais simples (perceptivas): Consciência preservada. Pode transformar-se em crises parciais complexas e ambas podem evoluir para crises generalizadas secundárias. Parciais complexas (disperceptiva): Consciência comprometida. o Crises generalizadas: Afetam difusamente o cérebro desde o início. Baseadas nas manifestações motoras ictais: Presença ou ausência de manifestações motoras. Tônico-clônica, ausência, tônica, clônica, mioclônica, atônica. Quando o paciente apresenta a primeira crise, podemos ter 3 opções: Primeira crise de um quadro de epilepsia; Crise epiléptica provocada (sintomática aguda); Crise isolada única. Classificação atual (ILAE, 2017): Crises de início focal. Crises de início generalizado. Crises de início desconhecido. Crises não classificáveis.
CRISE DE INÍCIO FOCAL
CRISES PARCIAIS SIMPLES
Descarga ictal afeta uma área limitada e circunscrita do córtex, chamada foco epileptogênico.
estaelly.gomes Estado Pós-Ictal : Confusão mental. As crises originadas na porção anterior do lobo temporal, o uncus, são caracterizadas pela sensação de cheiro ruim, são chamadas de crises uncinadas. Alucinações e experiências ilusórias: DÉJÀ VU: Familiaridade com eventos ou ambientes desconhecidos. JAMAIS VU: Falta de familiaridade com ambientes conhecidos. Medo avassalador, ideias fixas, enxurrada de pensamentos. Sentimentos de distanciamento e despersonalização. Diagnóstico diferencial: Pode ser confundido com transtornos psiquiátricos.
CRISE DO LOBO FRONTAL
Crise do lobo frontal é um tipo de crise epiléptica focal que se origina no lobo frontal, região responsável por funções motoras, planejamento, tomada de decisões e comportamento social. Segunda forma mais comum de epilepsia focal. Frequentemente associada a manifestações motoras. É comum serem iniciadas durante o sono. (^) Motoras (mais frequentes): Movimentos tônicos, clônicos ou mioclônicos. Posturas anormais (ex.: braços levantados como "voar"). Movimentos repetitivos, como pedalar. Não motoras: Alterações emocionais, sensitivas ou autonômicas. Sem comprometimento da percepção. Por exemplo: um paciente com convulsão motora focal no córtex motor primário direito pode apresentar movimentos involuntários na mão esquerda contralateral. Devido à proximidade das áreas corticais, a crise também pode causar movimentos anormais na face, sincronizados aos da mão. Parada súbita de movimentos (ausência). Características Específicas Marcha Jacksoniana: Movimentos começam em uma área pequena e se espalham gradualmente. Disseminação para áreas contíguas. Paralisia de Todd: Paresia temporária após a crise, na região acometida. Pode durar de alguns minutos a muitas horas. Epilepsia Parcial Contínua (raro): Crises prolongadas e refratárias ao tratamento clínico. EEG ictal: Detecta descargas anormais no córtex frontal. Pode ser confundida com transtornos psiquiátricos devido a alterações comportamentais.
CRISES ORIGINADAS NA ÍNSULA
Sensação de mal estar epigástrico seguido de comprometimento da consciência.
CRISES DOS LOBOS OCCIPITAL E PARIETAL
Manifestam-se com fenômenos positivos. Occipitais: percebe imagens que não existem na realidade. Podem ser relatadas luzes piscantes ou fixas, brancas ou coloridas e distorções visuais. Parietais: parestesias no hemicorpo contralateral quando houver acometimento da área somatossensitiva primária (giro pós-central).
CRISES DE INÍCIO GENERALIZADO
Envolvem ambos os hemisférios cerebrais desde o início. Podem ser: Motoras (ex.: crises tônico-clônicas). Não motoras (ex.: crises de ausência).
estaelly.gomes Circuitos talamocorticais: Desempenham papel central. Envolvem canais de Ca²⁺ tipo T no núcleo reticular do tálamo. Crises de ausência: Associadas a descargas de ponta e onda no EEG. Alterações em ritmos oscilatórios entre o tálamo e o córtex. Crises tônico-clônicas: Fase tônica: Despolarização prolongada. Fase clônica: Despolarização rítmica seguida de repolarização. Envolvem ativação de receptores de NMDA e isso gera aumento do influxo de Ca²⁺. Início e modulação das crises: Dependem de aferentes colinérgicos, noradrenérgicos, serotoninérgicos e histaminérgicos do tronco encefálico e do prosencéfalo basal, que modulam a excitabilidade dos mecanismos motores do hemisfério. Consideradas generalizadas quando: Sinais clínicos, sintomas e EEG indicam envolvimento bilateral. Sintomas clínicos: Perda de consciência. Respostas motoras bilaterais simétricas.
CRISES DE INÍCIO GENERALIZADO MOTORAS
- Crises Tônico-Clônicas Tipo mais comum de convulsão motora, anteriormente chamada de "grande mal". Características: Aviso prévio vago (possível crise focal). Perda súbita da consciência. Fase tônica (10-30s): Extensão tônica bilateral do tronco e membros, produzindo primeiramente uma flexão e depois uma extensão, em especial de costas e do pescoço Grito epiléptico (expulsão de ar pelas cordas vocais contraídas). Possível cianose devido à contração das vias respiratórias e músculos respiratórios. Contração dos músculos mastigatórios pode causar um traumatismo na língua. O paciente cai e pode se lesionar. Fase clônica (30-60s ou mais): Abalos musculares sincrônicos-alternância entre contração e relaxamento muscular, com movimentos simétricos dos membros. O esforço respiratório retorna imediatamente após o cessamento da fase tônica. Sialorreia. Os abalos musculares se tornam menos frequentes, até que todo o movimento cessa e os músculos se tornam flácidos. Incontinência vesical e intestinal frequente. Fase Pós-Ictal: Período de inconsciência até o sistema de ativação reticular (SAR) retomar a função. Confusão mental. Exame físico costuma está normal na epilepsia idiopática ou nas convulsões de origem metabólica, exceto as respostas plantares (sinal de Babinski positivo). Pupilas sempre reagem à luz, mesmo quando o paciente está insconsciente. Estado de mal epiléptico: caracterizado por convulsões que duram mais de 30 minutos sem cessar espontaneamente ou por crises recorrentes sem recuperação completa da consciência entre os episódios. Trata-se de uma emergência médica, pois pode causar dano cerebral permanente devido à hiperpirexia, colapso circulatório ou lesão neuronal citotóxica se não for tratado adequadamente. Variações: Pode ocorrer apenas uma fase (tônica ou clônica) em alguns pacientes. Em outros, abalos clônicos precedem a sequência tônico-clônica.
- Crises Mioclônicas Breves contrações musculares involuntárias, súbitas, rápidas, semelhantes a um choque. A epilepsia mioclônica juvenil é a causa mais comum. Originadas de estímulos cerebrais. Envolve abalo muscular bilateral que podem ser generalizadas ou localizadas (face, tronco ou extremidades). Etiologia: hereditária/genética (proteínas EFHC1, BRD2, CACNB4, CLCN2 e GABRA1), diversos distúrbios neurodegenerativos raros (encefalopatia mitocondrial, Unverricht-Lundborg).
- Crises Clônicas Se caracterizam por início com perda de consciência e hipotonia súbita. Abalos musculares que podem ser simétricos ou não.
estaelly.gomes Ictal: Refere-se ao que ocorre durante a crise. Pós-ictal: Período imediatamente após a crise. Interictal: Intervalo de tempo entre duas crises sucessivas.
DIAGNÓSTICO
Base diagnóstica: Reconhecimento clínico do tipo de crise. Eletroencefalograma (EEG): Útil para diferenciar crise epiléptica de outras causas de perda de consciência. Não exclui epilepsia se normal ou inespecífico. Achados sugestivos de epilepsia: Espículas anormais. Descargas poliespiculares. Complexos ponta-onda. Ondas com aumento de amplitude. ]
Exames complementares: É obrigatório a realização de exames complementares em todos os pacientes que apresentem a primeira crise epiléptica. Deve ser realizado exames laboratoriais e neuroimagem. Se houver suspeita de neuroinfecção ou hemorragia subaracnóidea, será importante a coleta de líquor lombar. Crises de início recente Exclusão de causas tóxicas/metabólicas, pois não requerem anticonvulsivantes. Crises de início focal ou após 25 anos → Investigação para lesão cerebral estrutural. A RM é essencial para esse protótipo. TC não é suficiente. Se não for encontrada a causa, a decisão de iniciar com anticonvulsivantes deve ter como base a recorrência. Neuroimagem Tomografia Computadorizada (TC) Mais simples, barata e acessível Boa para: Calcificações, hemorragias, neuroinfecções, hidrocefalia, sequelas vasculares Limitações: Dificuldade em visualizar estruturas profundas e lesões pequenas. Ressonância Magnética (RM) Mais sofisticada e detalhada, porém mais cara e menos acessível Detecta alterações sutis não vistas na TC Exemplos: esclerose de hipocampo, displasias corticais Técnicas funcionais permitem: Análise da relação entre áreas encefálicas e funções Auxílio na decisão de ressecção cirúrgica de foco epileptogênico
estaelly.gomes Medicina Nuclear na Epilepsia Exames cada vez mais importantes. SPECT: usa radiotraçador (99Tc-HMPAO) para mapear a circulação cerebral. SPECT Ictal: feito durante vídeo-EEG, mostra hiperperfusão focal e hipoperfusão ao redor. SPECT Interictal/Pós-ictal: evidencia hipoperfusão regional. SISCOM: fusão de imagens do SPECT com a ressonância magnética. Permite correlacionar alterações anatômicas e funcionais. Utilizado no planejamento cirúrgico da epilepsia. A epilepsia é um distúrbio neurológico caracterizado por uma predisposição crônica a causar crises epilépticas recorrentes. Ou seja, o cérebro é cronicamente vulnerável ao surgimento de crises epilépticas. Diagnóstico de Epilepsia Estabelecido se atender a um dos três critérios:
- Duas ou mais crises epilépticas não provocadas ou reflexas com intervalo > 24h.
- Uma única crise não provocada ou reflexa, mas com risco ≥ 60% de recorrência em 10 anos (ex.: tumor, hemorragia, infecção).
- Síndrome epiléptica conhecida (ex.: epilepsia benigna centrotemporal, epilepsia reflexa). Frequência: Segunda condição neurológica crônica mais comum no mundo, após cefaleia.
FATORES DE RISCO
Infância: Excluindo epilepsia hereditária, risco aumentado por: Crises epilépticas febris; Traumatismo craniano; Infecções cerebrais; Retardo mental; Paralisia cerebral; TDAH. Adultos: Causa identificada em apenas 1/3 dos casos. Principais fatores: Traumatismo craniano; Infecções cerebrais; AVE (Acidente Vascular Encefálico); Demência. Aumento do risco: Mais de 500 vezes → Lesão craniana militar. 30 vezes → Lesão craniana grave civil. 20 vezes → AVE e infecções cerebrais. 10 vezes → Alzheimer, enxaqueca e hipertensão.
CLASSIFICAÇÃO
Três níveis de diagnóstico:
- Determinação do tipo de crise epiléptica: Início focal Início generalizado Desconhecido
- Tipo de epilepsia (baseado na crise): Focal Generalizada Focal e generalizada combinadas Desconhecida
- Caracterização da síndrome epiléptica: Baseada em clínica, EEG, imagem e etiologia
- Diagnóstico etiológico (quarto nível): Caso a caracterização completa não seja possível, deve-se estabelecer um dos seis diagnósticos etiológicos: Estrutural Genética Infecciosa Metabólica Imune Desconhecida
SÍNDROMES EPILÉPTICAS
estaelly.gomes Tiagabina e vigabatrina: aumentam disponibilidade de GABA.
MEDICAMENTOS UTILIZADOS PARA CRISES
FOCAIS (DE INÍCIO PARCIAL)
Indicação: Crises focais (protótipo) e crises tônico- clônicas Mecanismo de ação: Bloqueia canais de sódio dependentes de voltagem (Nav1), impedindo disparos neuronais excessivos. Explicação sobre a despolarização anormal na epilepsia: Quando os neurônios são despolarizados até o limiar do potencial de ação, o canal de sódio muda sua conformação de fechado para aberto, permitindo a entrada de sódio. Em seguida, o canal se inativa rapidamente, interrompendo o fluxo de sódio. Após a repolarização, o canal pode ser ativado novamente, permitindo a alternância rápida entre os estados de repouso, aberto e inativado, o que possibilita o disparo de potenciais de ação em alta frequência nos neurônios. Contraindicação: Epilepsia mioclônica (piora os sintomas). Reações adversas: Comuns: Tontura, diplopia, ataxia, desconforto gastrintestinal. Graves: Síndrome de Stevens-Johnson (risco maior em HLA-B*1502), teratogenicidade (defeitos do tubo neural). Interações: Com fenitoína: Redução do nível sérico de ambas, aumentando o risco de crises. Precisa ter sua dose aumentada na gravidez, o que pode agravar o risco de teratogênese. Indicação: Crises focais. Mecanismo de ação: Bloqueio dos canais de sódio por inativação lenta em relação aos outros. Destaque: Boa tolerabilidade e propriedades farmacocinéticas favoráveis. Indicação: Prevenção de crises focais, crises tônico- clônicas e tratamento agudo do estado epiléptico. Entretanto, em razão de seus efeitos adversos, ela não é mais indicada como primeira escolha de tratamento. (^) Mecanismo de ação: Bloqueio dos canais de sódio dependentes de voltagem. Contraindicação: Epilepsia de ausência, epilepsia mioclônica juvenil, síndrome de Dravet. Reações adversas: Dermatológicas: Rash cutâneo, síndrome de Stevens-Johnson. Neurológicas: Ataxia, neuropatia, dificuldade de fala, confusão. Sistêmicas: Hipertrofia gengival, hirsutismo, osteoporose, hepatotoxicidade, depleção de folato. . Teratogênese: Síndrome fetal (microcefalia, palato fendido, atraso mental, nariz arrebitado, hipoplasia facial, lábio superior menor, hipoplasia distal). Interações: Metabolismo hepático intenso (citocromo P450), propensão a interações medicamentosas. Indicação: Crises focais, dor neuropática, síndrome das pernas inquietas, transtornos de ansiedade. Mecanismo de ação: Ligação às proteínas α 2 δ (subunidades auxiliares dos canais de cálcio), especificamente α 2 δ-1 e α 2 δ-2, reduzindo a liberação de glutamato nas sinapses excitatórias. Destaque: Boa tolerabilidade, sem interação com GABA diretamente.
MEDICAMENTOS EFICAZES PARA CRISES
FOCAIS E CERTOS TIPOS DE CRISES
GENERALIZADAS PRIMÁRIAS
estaelly.gomes Mecanismo de ação: Bloqueia canais de sódio, eficaz em crises focais e generalizadas. Indicações: Epilepsia focal e generalizada, monoterapia para convulsões tônico-clônicas, síndrome de Lennox-Gastaut. Efeitos Colaterais: Ataxia, diplopia, insônia, cefaleia, irritabilidade, erupção cutânea (risco de síndrome de Stevens-Johnson). Observação: Baixa incidência de efeitos teratogênicos, indicada para mulheres em idade fértil. Mecanismo de ação: Análogo do piracetam, liga-se seletivamente ao SV2A (proteína que regula a liberação de neurotransmissores), reduzindo a liberação de glutamato durante atividade de alta frequência. Indicações: Amplamente utilizado na epilepsia, com boa tolerância e poucas interações medicamentosas. Ação: Modula receptores GABAA, aumentando a duração da abertura do canal de cloreto do receptor GABAA. Além disso, bloqueia receptores AMPA ou canais de sódio ativados por voltagem. Indicações: Uso limitado devido a efeitos colaterais sobre a vigília e cognição. É uma droga de escolha em convulsões febris neonatais. É eficaz em convulsões tônico-clônicas generalizadas em adultos. Efeitos Colaterais: Tontura, sedação, prejuízo cognitivo, diminuição da concentração. Ação: Derivado do fenobarbital, convertido em fenobarbital no fígado. Indicações: Principalmente no tratamento do tremor essencial. Observação: Pouco usada para epilepsia.
MEDICAMENTOS EFICAZES PARA CRISES
INICIAIS GENERALIZADAS
Indicações: Crises mioclônicas, atônicas, tônico- clônicas generalizadas, ausência generalizada, epilepsia mioclônica juvenil, síndrome de Lennox- Gastaut. É o medicamento de primeira escolha para pacientes com vários tipos de crises iniciais generalizadas. Mecanismo de Ação: Em altas concentrações, ele inibe a enzima GABA-T, responsável pela degradação do GABA, causando o bloqueio do disparo de alta frequência de neurônios. Efeitos Colaterais: Náuseas, vômitos, dor abdominal, ganho de peso, alopecia, hepatotoxicidade. Observações: É o fármaco antiepiléptico mais teratogênico, deve ser evitado em mulheres em idade fértil, risco elevado de espinha bífida e mielomeningocele. Indicações: Epilepsia, enxaqueca. Mecanismo de Ação: Atuação sobre canais de sódio, receptores GABAA, AMPA, cainato. Efeitos Colaterais: Comprometimento cognitivo, nefrolitíase, diminuição do apetite, afasia, glaucoma agudo, encefalopatia. Observações: Risco intermediário de teratogênese, deve ser evitado em mulheres que usam anticoncepcional em doses acima de 100mg/dia. Indicações: Crises de ausência generalizada (1ª escolha). Mecanismo de Ação: Inibe canais de cálcio tipo T nos neurônios talamocorticais (responsáveis pelas descargas de onda de pico de 3 Hz das crises de ausência generalizada), afetando também canais de sódio, potássio e retificadores de potássio. Observações: Pode ser usada como monoterapia, ou associada a outros FAE se crises tônico-clônicas estiverem presentes. Indicações: Tratamento agudo de crises, estado de mal epiléptico, crises repetitivas agudas. Mecanismo de ação: modulação alostérica positiva dos receptores GABAA. Exemplos: Diazepam: Uso intravenoso no estado de mal epiléptico, gel retal para crises repetitivas agudas. Lorazepam: Preferido em estado de mal epiléptico devido à duração prolongada. Uso intravenoso. Midazolam: Preferido no tratamento ambulatorial devido à solubilidade em água. Clonazepam: É um dos benzodiazepínicos mais potentes. Uso para crises de ausência, atônicas e mioclônicas, mas com sedação proeminente. Observações: Efeitos sedativos fortes, risco de tolerância, raramente usados para tratamento crônico. OBS: Em idosos, as drogas de escolha para o tratamento de epilepsia são a lamotrigina e a gabapentina.
