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As recomendações da sociedade brasileira de hepatologia para o diagnóstico e conduta em cistos e tumores benignos do fígado, incluindo hemangioma, hiperplasia nodular focal e adenoma. O texto aborda as características clínicas, diagnósticos e tratamentos desses tumores.
O que você vai aprender
Tipologia: Notas de aula
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Introdução
O grande avanço das técnicas radiológicas nas últimas décadas tem permitido, com relativa segurança, o diagnóstico precoce de tumores hepáticos, tanto benignos como malignos. A ultrassonografia é método de fácil acesso, sendo largamente utilizada e extremamente útil como rastreamento inicial para nódulos hepáticos. As lesões que ocupam espaço no fígado podem ser císticas ou sólidas. Enquanto as lesões císticas, principalmente os cistos simples, prescindem de investigação radiológica posterior, as lesões sólidas frequentemente são melhor avaliadas pela tomografia computadorizada (TC) ou pela ressonância nuclear magnética (RNM) (1).
A investigação de nódulos hepáticos deve ser feita por aparelhos de alta resolução e sempre de forma dinâmica, ou seja, com o uso de contrastes para avaliação das diferentes fases de preenchimento e esvaziamento vascular, tanto na fase arterial como na fase portal. Desta forma, a qualidade técnica dos aparelhos e a experiência do radiologista na interpretação das imagens são fundamentais para o correto diagnóstico. Nos casos de ultrassonografia, além da dependência técnica, a experiência do examinador também é fundamental na captação das imagens, o que torna seus resultados extremamente “examinador-dependente”, principalmente para lesões inicias ou nódulos pequenos, ou seja, na fase precoce, muito importante nos casos de tumores malignos.
Dados clínico-epidemiológicos também são relevantes na avaliação de tumores hepáticos, embora a grande maioria deles se apresente sem sintomas. A cirrose é o fator de risco mais importante para o desenvolvimento de neoplasia primária do fígado, estando presente em cerca de 90% dos pacientes portadores do carcinoma hepatocelular. Assim, nódulos em fígados não-cirróticos apresentam possibilidades maiores de serem benignos. Isto não impede que nódulos benignos possam surgir em fígados cirróticos, assim como o carcinoma hepatocelular também ocorre em fígados normais.
Os tumores hepáticos benignos podem ser classificados de acordo com as suas origens. O adenoma hepatocelular e a hiperplasia nodular focal se originam no hepatócito. Por outro lado, os cistos simples, cistadenoma e doença policística do fígado se originam no epitélio biliar, enquanto o hemangioma tem origem no tecido mesenquimal (2,3).
A Sociedade Brasileira de Hepatologia, procurando difundir os conhecimentos da Especialidade entre a classe médica, apresenta nesta revisão atualizada suas recomendações para o diagnóstico e conduta em cistos do fígado, assim como nos três tumores hepáticos benignos mais frequentes na população, a saber: hemangioma, hiperplasia nodular focal e adenoma.
Lesões Císticas do Fígado
Cistos hepáticos são lesões biliares congênitas que resultam da dilatação progressiva de microhamartomas biliares, sem comunicação com a árvore biliar Sua prevalência varia de 1,6% a 18% da população(4, 5). A grande maioria destas lesões tem caráter benigno, entretanto não se pode deixar de avaliar a possibilidade de lesões pré- malignas ou malignas como cistadenoma e cistadenocarcinoma. Normalmente, o achado de lesão cística no fígado é incidental, durante exame de imagem do abdome, visto que a maioria das lesões é assintomática ou oligossintomática (6).
As principais lesões císticas do fígado são os cistos simples, os cistos hidáticos, a doença policística do fígado, o cistadenoma e o cistadenocarcinoma. A ultrassonografia tem 90% de sensibilidade e especificidade em diagnosticar este tipo de lesão (7). Não há tratamento específico, exceto se houver sintomas associados.
Os cistos hidáticos advêm da infecção pelo Ecchinococcus granulosus ou Ecchinococcus multilocularis , parasitas cestodas, de baixa prevalência em países desenvolvidos (8), mas encontradiços tanto no extremo sul como no norte do Brasil, sendo transmitido pelos excrementos contaminados de animais como cachorros, raposas e outros. O diagnóstico é feito por critérios clínicos (dados epidemiológicos, febre, dor em HD, dor torácica e dispneia) e testes sorológicos específicos para o echinococcus. O tratamento medicamentoso com albendazol, mebendazol ou praziquantel pode curar dois terços dos pacientes de hidatidose, mas costuma haver recorrência com a parada da medicação. Os cistos pequenos podem ficar sob observação, mas para cistos maiores injeção de álcool 90% ou salina a 15% seria mais indicada do que tratamento cirúrgico (9). A Organização Mundial da Saúde preconiza a utilização do esquema PAIR – “punção, aspiração, injeção e re-aspiração” (10).
Os cistadenomas são considerados lesões pré-malignas e seu exato mecanismo de malignização permance desconhecido. Compreende apenas 5% entre as lesões císticas do fígado(5). As características de imagem típicas do cistadenoma e do cistadenocarcinoma são as margens irregulares, forma oval, com a presença de septações internas e calcificações, havendo realce com o uso do meio de contraste na TC e RNM (11). A diferenciação entre o cistadenoma e o cistadenocarcinoma é virtualmente impossível apenas com métodos de imagem. O tratamento em ambos os casos é a ressecção cirúrgica.
A doença policística do fígado, frequentemente associada com cistos renais, é definida pela presença de pelo menos 20 lesões hepáticas (12) e tem caráter genético. O diagnóstico é feito por método de imagem simples como a ultrassonografia. Não há indicação de tratamento, exceto em casos onde a presença de grandes lesões possa comprometer mecanicamente órgãos adjacentes ou causar sintomas que interfiram na qualidade de vida do pacientes. O destelhamento por laparoscopia é limitado pela presença de múltiplos cistos, que não se comunicam entre si, podendo-se
hepática(19). Outra apresentação rara inclui o desenvolvimento de hemobilia após ruptura na árvore biliar (20).
O exame físico geralmente é normal, porém, excepcionalmente pode revelar um fígado ou massa palpável nos casos de hemangiomas muito grandes. Os testes de função hepática, via de regra, são normais, a menos que haja uma complicação como trombose, hemorragia ou compressão da árvore biliar. Na grande maioria das vezes os hemangiomas permanecem estáveis ao longo do tempo e raramente pode ocorrer crescimento significativo. Ruptura espontânea ou decorrente de trauma contuso são excepcionais (21,22). A síndrome de Kasabach-Merritt é uma complicação rara, mas bem conhecida dos hemangiomas gigantes, caracterizada pela combinação de tumor vascular e coagulopatia de consumo, mais frequente em crianças. A coagulopatia pode evoluir para a coagulação intravascular disseminada. Os pacientes apresentam uniformemente trombocitopenia grave, baixos níveis de fibrinogênio e alto nível de produtos de degradação da fibrina devido à fibrinólise secundária e hemólise microangiopática (23).
Na Ultrassonografia do abdome o hemangioma, habitualmente, se apresenta como um nódulo hiperecogênico com reforço acústico posterior. Todavia, em casos de esteatose acentuada ele pode se apresentar hipoecoico. Outras lesões sólidas do fígado podem se apresentar de forma semelhante, sendo, portanto recomendável realizar um exame contrastado complementar, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética do abdome.
Quando o paciente não apresentar qualquer fator de risco para neoplasia primária ou secundária, a ultrassonografia tenha sido realizada por profissional experiente e o nódulo se apresente com as características típicas de hemangioma, pode-se optar por seguimento ultrassonográfico em três ou seis meses sem a necessidade de complementação diagnóstica com exames radiológicos Apenas 0,47% de nódulos diagnosticados como hemangioma típico ao US foram confundidos com neoplasia, posteriormente diagnosticada (24).
Na Tomografia computadorizada deve ser utilizado aparelho com múltiplos canais de detecção e contraste venoso. Na fase sem contraste os hemangiomas se apresentam como massa hipodensa bem demarcada, eventualmente com calcificações (10%). O contraste propicia na fase inicial um aumento do realce na periferia, seguido por um padrão centrípeto de "preenchimento" durante a fase tardia. Um padrão nodular periférico ou globuliforme representando lagos venosos pode ser visualizado em até 94% dos hemangiomas acima de 4 cm de tamanho enquanto hemangiomas muito pequenos podem não apresentar este padrão de captação típico (25,26).
A Ressonância Magnética surgiu como uma técnica altamente precisa e não invasiva para o diagnóstico de hemangiomas com uma sensibilidade de cerca de 90% e uma especificidade de 91 a 99% A aparência típica na RM é uma massa homogênea lisa, bem demarcada que tem baixa intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T1, sendo hiperintensas em T2(26, 27). A presença de fibrose intratumoral resulta em áreas de baixa intensidade em imagens ponderadas em T2. De forma semelhante à TC este padrão de realce centrípeto progressivo é típico da maioria dos hemangiomas
2 cm, sendo que em tumores < 2 cm pode-se evidenciar padrão homogêneo de captação de contraste na fase inicial. Pequenos hemangiomas que demonstram realce uniforme rápido às vezes são indistinguíveis das metástases hipervasculares e carcinoma hepatocelular (27). Cintilografia com hemacias marcadas com 99mtecnécio, embora muito específica, não é mais utilizada assim como a angiografia hepática. A biópsia do nódulo por agulha está associada a risco de hemorragia, podendo ser fatal (25, 26). Somente deve ser realizada nas raras situações em que, apesar da realização das técnicas de imagem, não se fez o diagnóstico e permanece a suspeita de lesão neoplásica maligna.
O tratamento dos hemangiomas costuma ser conservador. Não há consenso na literatura, a respeito da necessidade de acompanhamento contínuo em tumores ≤ 5 cm. Aconselha-se controle semestral ou anual quando a lesão for maior que 5 cm. Para esses tumores, quando da ausência de sintomas, o risco de hemorragia é demasiado baixo para justificar a ressecção profilática. Os pacientes que têm dor ou sintomas sugestivos de compressão extrínseca de estruturas adjacentes devem ser considerados para a ressecção cirúrgica, desde que outras causas dos sintomas tenham sido excluídas (23). A indicação de cirurgia é bem estabelecida quando ocorre ruptura e sangramento intraperitoneal, sintomas incapacitantes devido à grandes hemangiomas ou ainda falha em excluir um tumor maligno pelos exames radiológicos.
Existem quatro métodos cirúrgicos disponíveis para o tratamento de hemangiomas: ressecção hepática, enucleação, ligadura da artéria hepática e transplante de fígado. Técnicas não cirúrgicas incluem a embolização da artéria hepática e radioterapia. A embolização arterial tem sido usada para controlar a hemorragia aguda, para controlar os sintomas e para diminuir hemangiomas antes da ressecção cirúrgica (28-30).
É pouco provável o surgimento de complicações de hemangiomas hepáticos pequenos durante a gravidez ou com o uso de contraceptivos orais. Nos tumores grandes é recomendável o monitoramento conservador do tumor durante a gestação, mas o uso de contraceptivos orais em pacientes com hemagioma não está contraindicado.
Recomendações
_- O achado de nódulo(s) hepático(s) compatível com hemangioma ao ultrassom deve ser confirmado por exame de imagem contrastada: TC ou RM;
esteatótico), no qual mutações genéticas ainda não foram totalmente definidas, sendo mais frequentes em mulheres e mais associados a obesidade e síndrome metabólica (AH-I). Correspondem a 40-55% dos casos apresentando maior risco de ruptura e sangramento. d) AH indeterminados, sem mutações conhecidas e suas características histológicas e prognósticas também não são específicas, correspondendo a 10% dos casos.
Os três primeiros subtipos podem apresentar achados específicos na Ressonância Magnética (RM), que podem determinar sua classificação favorecendo a decisão terapêutica (41). Desse modo, a RM é o exame de imagem mais indicado para o diagnóstico do AH. Como é uma lesão hipervascular não está usualmente recomendado o uso de biópsias percutâneas, pelo alto risco de sangramento e pelo fato de o material obtido frequentemente ser insuficiente para um diagnóstico definitivo (42). Pode ser indicada, para exame não apenas histopatológico, mas também imunohistoquímico, nos casos em que os exames de imagem não conseguem diferenciar de outras lesões, facilitando assim a defição do subtipo e conduta terapêutica (43).
As principais complicações que ocorrem com o AH são ruptura com hemorragia e transformação carcinomatosa. A primeira ocorre em cerca de 30% dos casos(38, 44). Os principais fatores de risco para esta complicação são tumores maiores do que 5 cm(45, 46), subtipo AH-Inflamatório(43) e gravidez (47). Durante a gravidez pode ocorrer aumento do AH, atribuído a intenso estimulo hormonal, situação esta que exige abordagem individualizada (48).
Transformação carcinomatosa pode ocorrer em até 8% dos casos e está relacionada também com tumores maiores do que 5 cm. Revisão sistemática publicada em 2010(49) mostrou apenas três casos de malignização em tumores menores do que 5 cm. Outros fatores associados são sexo masculino independente do tamanho (com risco 5 a 10 vezes maior do que entre as mulheres) e o subtipo AH-B(50).
O adenoma hepatocelular pode ser sintomático. Dor no abdome superior é a principal manifestação (44). Os casos assintomáticos, com achado incidental por ultrassom devem ser submetidos à RM para confirmação diagnóstica, a qual também pode definir o subtipo de adenoma (51). O uso de contrastes fígado-específicos deve ser preferido, principalmente quando na dúvida entre adenoma e hiperplasia nodular focal(52). O controle de nódulos sem indicação cirúrgica deve ser semestral, por métodos de imagem com contraste.
Assim como a gestação, o uso de ACO ou esteroides anabolizantes está relacionado com crescimento dos adenomas, principalmente o subtipo HNF1A. Desta forma, esses medicamentos devem ser suspensos (43). Em mulheres na idade fértil, com AH grande (>5cm) é preferível sua remoção cirúrgica antes de gravidez. A grande tendência de malignização de AH em homens é outra indicação cirúrgica, desta vez independente do tamanho do nódulo (49).
Recomendações
_- Em suspeita de adenoma hepatocelular, o exame indicado para confirmação diagnóstica é a Ressonância Magnética, que pode também definir o subtipo;
Hiperplasia Nodular Focal e Uso de contrastes hepatoespecíficos
A Hiperplasia Nodular Focal (HNF) é uma lesão benigna, que já foi considerada neoplasia, hamartoma, mas a hipótese mais aceita atualmente é que seja uma resposta hiperplásica decorrente tanto de hiperperfusão como de isquemia, associada à lesão vascular de uma artéria anômala, localizada no seu interior(53). Sua característica é uma espessa lesão cicatricial central, com septos radiados. Além dos cordões de hepatócitos, podem ser encontrados numerosos ductulos biliares, de origem hepatocitária, que não se comunicam com a árvore biliar. A lesão é lobulada e demarcada, mas não encapsulada. Diferentemente do adenoma, ele apresenta sinusoides com células do sistema macrofágico mononuclear (54).
A HNF é o segundo tumor benigno mais frequente, sendo também mais comum nas mulheres na faixa entre 20 e 60 anos. São assintomáticos em 70% a 90% dos casos e seu achado é incidental nos exames de imagem. Sua associação com estrógenos é controversa, certamente menos evidente do que em relação aos adenomas. A clássica cicatriz central e outras características ao exame de RM possibiitam diagnóstico seguro na maioria dos pacientes. Além de frequentemente ser assintomática não costuma apresentar complicações como sangramento e nem evolui para malignização (55).
A experiência clínica e a revisão de literatura nos alertam para alguns poucos casos de carcinoma hepatocelular da variedade fibrolamelar que foram inicialmente confundidos ou associados com HNF(56, 57). Daí a necessidade de diagnóstico radiológico seguro e acompanhamento clínico adequado para todos os pacientes com HNF. Em menos de 20% dos casos podem surgir sintomas e o tumor pode decrescer ao longo do tempo. Eles podem ser múltiplos ou então coexistir com hemangiomas ou cistos. Os casos de HNF antigamente chamados telangectásicos, que podiam
- Excepcionalmente, nódulos muito grandes, que apresentem sintomas ou compressão de órgãos vizinhos devem ser avaliados para exerese cirúrgica.
Organograma 1