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Visão geral das cardiomiopatias A cardiomiopatia é uma doença primária do miocárdio. É diferente das doenças cardíacas estruturais, como doença coronariana, valvopatias e das doenças cardíacas congênitas. As cardiomiopatias dividem-se em 3 tipos principais de acordo com as características fisiopatológicas (ver figura Formas da cardiomiopatia): Dilatadas Hipertrófica Restritiva O termo “cardiomiopatia isquêmica” refere-se ao miocárdio dilatado e mal contraído que pode ocorrer em pacientes com doença coronariana grave (com ou sem áreas de infarto). Não é classicamente considerado nas categorias listadas acima porque não descreve uma doença primária do miocárdio. As manifestações de cardiomiopatias são, geralmente, aquelas da insuficiência cardíaca e variam dependendo de haver disfunção sistólica, disfunção diastólica ou ambas. Algumas cardiomiopatias também podem causar dor torácica, síncope, arritmias ou morte súbita. A avaliação normalmente exige história familiar, exames de sangue, ECG, radiografia de tórax, ecocardiograma e RM cardíaca. Alguns pacientes necessitam de biópsia endomiocárdica. Outros testes são feitos conforme necessário para determinar a causa. O tratamento depende do tipo específico e da causa da cardiomiopatia (ver tabela Diagnóstico e tratamento das cardiomiopatias).
Cardiomiopatia dilatada A cardiomiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunção sistólica. A sintomatologia compreende dispneia, fadiga e edema periférico. O diagnóstico é clínico e por peptídeos natriuréticos elevados, radiografia de tórax, ecocardiografia e RM. O tratamento é direcionado para a causa. Medidas padrão de tratamento da insuficiência cardíaca são utilizadas [p. ex., inibidores da enzima conversora da angiotensina, betabloqueadores, bloqueadores dos receptores de aldosterona, bloqueadores dos receptores de angiotensina II, INRA (inibidor da neprilisina e dos receptores da angiotensina II), inibidores da proteína cotransportadora de sódio-glicose 2 (SGLT2), hidralazina/nitratos, diuréticos, digoxina]. Se a insuficiência cardíaca é progressiva e grave, podem ser necessários terapia de ressincronização cardíaca, cardioversor-desfibrilador implantável, reparo de insuficiência valvar moderada a grave, dispositivo de assistência ventricular esquerda ou transplante de coração. Fisiopatologia da cardiomiopatia dilatada Como doença primária do miocárdio, a disfunção do miocárdio da cardiomiopatia dilatada ocorre na ausência de outras doenças que causam dilatação do miocárdio, como a doença coronariana oclusiva grave ou as doenças que representam sobrecarga de pressão ou volume nos ventrículos (p. ex., hipertensão arterial sistêmica e doença cardíaca valvular). Em alguns pacientes, acredita-se que a cardiomiopatia dilatada comece com miocardite aguda (viral na maioria dos casos), seguida de fase latente variável, fase com necrose difusa dos miócitos miocárdicos (decorrente de reação autoimune aos miócitos alterados pelo vírus) e fibrose crônica. Independentemente da causa, o miocárdio dilata, fica mais fino e apresenta hipertrofia como compensação (ver figura Formas de cardiomiopatia), geralmente levando à regurgitação mitral e/ou à regurgitação tricúspide funcional e à dilatação atrial. Na maioria dos pacientes, a doença compromete ambos os ventrículos; em alguns pacientes, a doença compromete apenas o ventrículo esquerdo e, raramente, compromete apenas o ventrículo direito. Pode haver formação de trombos murais por causa da estase do sangue quando a dilatação e disfunção da câmara são significativas. Com frequência, taquiarritmias cardíacas complicam as fases de miocardites aguda e dilatada crônica tardia, da mesma forma que o bloqueio atrioventricular. À medida que o átrio se dilata, geralmente ocorre fibrilação atrial. Etiologia da cardiomiopatia dilatada A cardiomiopatia dilatada tem inúmeras etiologias conhecidas e, provavelmente, muitas indefinidas (ver tabela Causas da cardiomiopatia dilatada). Mais de 20 vírus podem causar cardiomiopatia dilatada; em zonas temperadas, o coxsackievirus B é o mais comum. Nas Américas Central e do Sul, a doença de Chagas, provocada por Trypanosoma cruzi , é a causa infecciosa mais comum. Outras causas incluem taquicardia (crônica) prolongada, infecção pelo HIVtoxoplasmose, tireotoxicose e deficiência de tiamina (causando beribéri). Muitas substâncias tóxicas, especialmente álcool, vários solventes orgânicos, ferro ou íons de metal pesado e certos quimioterápicos (p. ex., doxorrubicina)
O diagnóstico das causas específicas presumidas é clínico (ver outros tópicos deste Manual). Se não houver nenhuma causa aparente, avaliam-se os níveis séricos de ferritina, capacidade de ligação do ferro e TSH. Testes sorológicos para Toxoplasma , T. cruzi , vírus de Coxsackievírus, HIV e ecovírus podem ser realizados em casos apropriados. A radiografia de tórax revela cardiomegalia, geralmente de todas as câmaras. O derrame pleural, particularmente à direita, geralmente acompanha a elevação da pressão pulmonar venosa e o edema intersticial. O ECG pode revelar taquicardia sinusal e infradesnível inespecífico do segmento ST, com ondas T de baixa voltagem ou negativas. Às vezes, há ondas Q patológicas em derivações precordiais, simulando infarto do miocárdio prévio. Bloqueio de ramo esquerdo e fibrilação atrial são comuns. A ecocardiografia mostra câmaras cardíacas hipocinéticas e dilatadas, além de excluir valvopatias primárias. Anormalidades segmentares da movimentação da parede também podem ocorrer na cardiomiopatia dilatada porque o processo pode ser irregular. A ecocardiografia também pode evidenciar trombo da parede. RM cardíaca é útil para fornecer imagens detalhadas da estrutura e função do miocárdio. RM com contraste de gadolínio pode mostrar textura anormal do tecido do miocárdio ou padrão de cicatriz (isto é, intensificação com gadolínio tardia, ou IGT). O padrão de IGT pode ser diagnóstico na miocardite ativa, sarcoidose, distrofia muscular ou doença de Chagas). Mostrou-se que a tomografia por emissão de pósitrons (PET) é sensível para o diagnóstico da sarcoidose cardíaca. Angiografia coronariana pode ser necessária para excluir doença coronariana como a causa da disfunção do VE quando o diagnóstico é duvidoso após testes não invasivos. Pacientes com dor torácica ou vários fatores de risco cardiovascular e pacientes idosos são mais propensos a ter doença coronariana. Qualquer ventrículo pode ser submetido à biópsia durante o cateterismo em casos selecionados em que os resultados irão alterar a conduta. Indica-se biópsia endomiocárdica se houver suspeita de miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose, uma vez que os resultados afetarão o tratamento. Tratamento da cardiomiopatia dilatada Causa (se houver alguma), tratada Terapia padrão para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida Anticoagulantes quando há fibrilação atrial ou outra indicação Algumas vezes, cardioversor-desfibrilador implantável (CDI), terapia de ressincronização cardíaca (TRC), dispositivo de assistência ventricular esquerda ou transplante Imunossupressão em pacientes com miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose, outras doenças autoimunes (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico)
Corrigem-se as causas tratáveis (p. ex., toxoplasmose, doença de Chagas aguda, hemocromatose, tireotoxicose, deficiência de tiamina). Deve-se administrar terapia antirretroviral (TARV) otimizada a pacientes com infecção pelo HIV. O tratamento com imunossupressão deve limitar-se a pacientes com miocardite de células gigantes comprovada por biópsia, miocardite eosinofílica, sarcoidose ou outras causas autoimunes (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico). Fora isso, o tratamento é o mesmo utilizado para a insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida: inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), betabloqueadores, bloqueadores dos receptores de bloqueadores dos receptores daaldosterona, inibidor da neprilisina e dos receptores da angiotensina II, (INRA), inibidores da proteína cotransportadora de sódio- glicose2 (SGLT2), hidralazina/nitratos, diuréticos e digoxina. Estudos mais antigos sugeriram que pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática respondiam particularmente bem aos tratamentos padrão para insuficiência cardíaca e, no geral, se saíam melhor do que pacientes com doença cardíaca isquêmica, mas dados mais recentes não sustentam essa diferença, especialmente em vista das mudanças nos regimes de medicamentos ao longo dos anos ( 1 ). São necessárias precauções especiais no tratamento da cardiomiopatia periparto. Muitos medicamentos devem ser evitados (como os inibidores da ECA e os bloqueadores dos receptores da angiotensina II) durante a gestação por causa do risco de comprometimento fetal. Além disso, esses medicamentos não são recomendados para as nutrizes. Anticoagulação oral profilática foi utilizada no passado para prevenir a formação de trombo mural em outras formas de miocardipatia. O uso de anticoagulantes em pacientes com função ventricular esquerda reduzida e com ritmo sinusal permanece controverso, e o uso de anticoagulantes nessa situação não é de rotina. Recomenda-se varfarina ou um anticoagulante oral de ação direta (ACOD) quando há uma indicação específica (p. ex., embolia cerebrovascular prévia, trombo cardíaco identificado, fibrilação atrial, flutter atrial). Tanto as diretrizes da American Heart Association como as da European Society of Cardiology recomendam considerar a anticoagulação para as pacientes com cardiomiopatia periparto com fração de ejeção muito baixa, pelo risco do estado de hipercoagulabilidade gestacional ( 2 , 3 ). Heparina de baixo peso molecular tem sido utilizada. Entretanto, varfarina e anticoagulantes orais de ação direta não devem ser utilizados durante determinados estágios da gestação devido ao risco fetal. O tratamento médico da insuficiência cardíaca reduz o risco de arritmia, mas pode-se utilizar um cardioversor desfibrilador implantável para prevenir morte por arritmia súbita em pacientes que continuam a ter uma fração de ejeção reduzida apesar da terapia médica ideal. Como o bloqueio AV durante miocardite aguda geralmente desaparece, um marca-passo permanente normalmente não é necessário imediatamente. Mas um marca-passo permanente pode ser necessário se o bloqueio AV persistir ou surgir durante a fase crônica dilatada. Se os pacientes desenvolverem alargamento do complexo QRS com baixa fração de ejeção ventrículo esquerdo e sintomas graves apesar do tratamento médico otimizado, pode-se considerar terapia de ressincronização cardíaca. Pacientes com insuficiência cardíaca refratária apesar do tratamento podem ser candidatos a transplante de coração. Critérios de seleção incluem ausência de doenças sistêmicas associadas, doenças psicológicas e elevação irreversível da
Cardiomiopatia hipertrófica Cardiomiopatia hipertrófica é um a doença congênita ou adquirida caracterizada por intensa sobrecarga ventricular, com disfunção diastólica (p. ex., devido à estenose valvar aórtica, coarctação da aorta ou hipertensão sistêmica). Os sintomas incluem dor torácica, dispneia, síncope e morte súbita. Tipicamente, há sopro sistólico, intensificado pela manobra de Valsalva, no tipo hipertrófico obstrutivo. Efetua-se o diagnóstico por ecocardiografia ou RM cardíaca. O tratamento consiste na prescrição de betabloqueadores, disopiramida, mavacamten e, às vezes, redução química ou remoção cirúrgica da obstrução da via de saída. Etiologia da cardiomiopatia hipertrófica A maioria dos casos de cardiomiopatia hipertrófica é herdada. Foram identificadas pelo menos 1.500 mutações diferentes que são herdadas em um padrão autossômico dominante; mutações espontâneas também podem ocorrer. A prevalência é de 1:200 a 1:500 ( 1 ); a expressão fenotípica varia acentuadamente. Raramente, cardiomiopatia hipertrófica. Ela pode se desenvolver em pacientes com acromegalia, feocromocitoma ou neurofibromatose. Fisiopatologia da cardiomiopatia hipertrófica O miocárdio é anormal, com desarranjo celular e miofibrilar, embora esse achado não seja específico para cardiomiopatia hipertrófica. No fenótipo mais comum, o septo anterior e a parede anterior contínua abaixo da valva aórtica estão intensamente hipertrofiadas e espessadas, com pouca ou nenhuma hipertrofia da parede posterior do ventrículo esquerdo (VE). Às vezes
ocorre hipertrofia apical isolada; entretanto, pode-se observar praticamente qualquer padrão assimétrico de hipertrofia ventricular esquerda e, em uma pequena minoria de pacientes, observou-se até mesmo uma hipertrofia simétrica. Cerca de dois terços dos pacientes apresentam fisiologia obstrutiva em repouso ou durante exercícios. A obstrução é resultado da impedância mecânica da saída do VE durante a sístole devido ao movimento anterior sistólico (MAS) da valva mitral. Durante o movimento anterior sistólico, a valva mitral e o aparelho valvar são sugados pela via de saída do ventrículo esquerdo por um efeito de Venturi do fluxo sanguíneo de alta velocidade, resultando em obstrução do fluxo e diminuição do débito cardíaco. Também pode ocorrer regurgitação mitral como resultado da distorção do movimento do folheto pelo MAS da valva mitral. Essa obstrução e regurgitação valvular contribuem para o desenvolvimento dos sintomas relacionados à insuficiência cardíaca. Menos comumente, a hipertrofia ventricular média leva a um gradiente intracavitário no nível do músculo papilar, raramente resultando em maior estresse da parede do VE e maior risco de aneurisma apical do VE. A contratilidade é grosseiramente normal, revelando fração de ejeção normal. Tardiamente, a fração de ejeção eleva-se, pois o ventrículo tem volume pequeno, esvaziando-se quase completamente para manter o débito cardíaco. A hipertrofia torna a câmara rígida e não complacente (em geral no ventrículo esquerdo), a qual resiste ao enchimento diastólico, elevando a pressão diastólica final e, por essa razão, aumentando a pressão venosa pulmonar. À medida que aumenta a resistência ao enchimento, diminui o débito cardíaco, um efeito piorado pela existência de qualquer gradiente de via de saída. Como a taquicardia proporciona menos tempo para o enchimento, os sintomas tendem a surgir principalmente durante o esforço ou taquiarritmias. (Ver também Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada.) O fluxo sanguíneo coronariano pode estar comprometido, acarretando angina de peito, síncope ou arritmias, na ausência de doença coronariana epicárdica. O fluxo pode estar comprometido, pois a densidade capilar em relação ao tamanho do miócito é inadequada (desequilíbrio capilar/miócito) ou o diâmetro do lúmen das artérias coronárias intramiocárdicas está obstruído por hiperplasia e hipertrofia das túnicas média e íntima. Uma dissincronia entre oferta e demanda também pode estar presente devido ao aumento da demanda de oxigênio causada pela hipertrofia e condições adversas de carga. Em alguns casos, os miócitos morrem gradualmente, é provável que isso ocorra porque o desequilíbrio capilar/miócito provoca isquemia difusa crônica. À medida que os miócitos morrem, eles são substituídos por fibrose difusa. Em seguida, o ventrículo hipertrofiado com disfunção diastólica dilata-se gradualmente e desenvolve disfunção sistólica. Sinais e sintomas da cardiomiopatia hipertrófica Tipicamente, os sintomas surgem entre 20 e 40 anos de idade e estão relacionados a esforços, mas os sintomas podem ser altamente variáveis. Consistem em dor torácica (em geral semelhante à angina típica), palpitações e síncope. Como a função sistólica está preservada, raramente há relatos de fadiga. A função diastólica anormal é responsável pela maioria dos sintomas. Em pacientes com obstrução da via de saída, a diferenciação dos sintomas devido à obstrução versus aqueles causados por função diastólica anormal pode ser difícil.
semelhante à síndrome de Wolff-Parkinson-White, que pode provocar palpitação, está elevada. O bloqueio de ramo é comum. O ecocardiograma bidimensional com Doppler pode diferenciar as formas da cardiomiopatia (ver figura Formas da cardiomiopatia) e quantificar a gravidade da hipertrofia e o grau de obstrução da via do fluxo de saída. Essas medidas são especialmente úteis para monitorar o efeito do tratamento clínico ou cirúrgico. Às vezes, ocorre o fechamento mesossistólico da valva aórtica, caso a obstrução da via de saída seja grave. Recomenda-se monitoramento ambulatorial de 24 horas durante a avaliação inicial e a cada 1 a 3 anos para avaliar o risco de morte cardíaca súbita e ajudar a orientar o tratamento das arritmias ( 1 ). Em geral, realiza-se o cateterismo cardíaco somente quando se considera a terapêutica invasiva. Com frequência, não existem estenoses significativas, mas os pacientes mais idosos também podem ter doença coronariana coexistente. Marcadores genéticos não identificam indivíduos de alto risco nem influenciam o tratamento. No entanto, exames genéticos podem ser benéficos na triagem de membros da família. Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica Betabloqueadores Bloqueadores dos canais de cálcio inotrópicos negativos e limitadores da frequência Mavacamten Evitar nitratos, diuréticos e inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) Possivelmente, antiarrítmicos (p. ex., disopiramida, amiodarona) Possivelmente, CDI e às vezes a cirurgia ou procedimentos ablativos O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica baseia-se no fenótipo. Pacientes sem obstrução geralmente têm um curso clínico estável sem sintomas significativos, embora alguns apresentem sintomas de insuficiência cardíaca devido à disfunção diastólica. Betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio que limitam a frequência cardíaca, com baixa capacidade de dilatação arterial (p. ex., verapamil), isolados ou combinados, constituem as bases. Diminuindo a frequência cardíaca, prolongam o período de enchimento diastólico, que pode aumentar o enchimento ventricular esquerdo em pacientes com disfunção diastólica. A eficácia a longo prazo dessa terapia, porém, ainda não foi comprovada. Em pacientes com o fenótipo obstrutivo, além de tentar melhorar a função diastólica, o tratamento é direcionado para a redução do gradiente da via de saída. Bloqueadores de canais de cálcio não di-hidropiridínicos (p. ex., verapamil, di-hiltiazem), betabloqueadores e disopiramida reduzem o gradiente da via de saída através de seus efeitos inotrópicos negativos. Disopiramida parece ser mais eficaz para pacientes com um gradiente em repouso, enquanto betabloqueadores são melhores para atenuar o gradiente que ocorre durante exercícios. Em geral, os betabloqueadores são considerados o tratamento de primeira linha para pacientes com fenótipo obstrutivo; a disopiramida ajuda a aliviar os sintomas em pacientes cujo tratamento de primeira linha com betabloqueadores, verapamil ou diltiazem falhou. Pacientes que continuam a apresentar sintomas relacionados a gradientes significativos da via de saída (≥ 50 mmHg), apesar do tratamento médico, são
candidatos a tratamento invasivo. Quando realizada em um centro experiente, a miectomia cirúrgica tem baixa mortalidade operatória com excelentes resultados, tornando-se o tratamento preferido nesses pacientes. Ablação septal por catéter percutâneo com álcool é uma alternativa à cirurgia em pacientes idosos e em outros que têm alto risco cirúrgico. Medicamentos que reduzem a pré-carga [p. ex., nitratos, diuréticos, inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) e bloqueadores do receptor da angiotensina II] diminuem o tamanho da câmara e pioram os sinais e sintomas. Os vasodilatadores aumentam o gradiente da via de saída e provocam taquicardia reflexa, o que piora ainda mais a função diastólica ventricular. Fármacos inotrópicos (p. ex., glicosídeos digitálicos, catecolaminas) pioram a obstrução da via de saída, não aliviam a pressão diastólica final elevada e podem induzir arritmias. Mavacamten, um inibidor da miosina cardíaca oral que reduz a formação da ponte cruzada de actina-miosina, alivia os sintomas, reduzir a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e aumentar a tolerância a exercícios nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica ( 1, 2). Se ocorreu síncope ou parada cardíaca súbita ou se a arritmia ventricular sustentada é confirmada por ECG ou monitoramento ambulatorial de 24 hora, deve-se considerar a colocação de um desfibrilador cardioversor implantável (CDI). Existe controvérsia sobre a necessidade de colocar um desfibrilador em pacientes sem síncope, parada cardíaca súbita ou arritmias ventriculares. Em geral, acredita-se que a inserção do CDI deva ser considerada para os pacientes com características de alto risco ( 3 ). As características de alto risco incluem História familiar de morte súbita precoce Espessura septal do ventrículo esquerdo > 3 cm Realce tardio na RM cardíaca Síncope inexplicada Sobrevida após parada cardíaca por arritmia ventricular Múltiplos episódios de taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) Fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) < 50% (doença em estágio terminal) Aneurisma do ventrículo esquerdo Miomectomia e ablação alcoólica foram utilizadas para diminuir a obstrução do fluxo de saída e aliviar os sintomas. Não há diferença comprovada entre essas intervenções quanto à mortalidade, mas a miomectomia é mais eficaz em aliviar a obstrução e diminuir a necessidade de intervenções repetidas ( 4 ). Antigamente recomendava-se evitar esportes competitivos porque pode haver morte súbita durante esforços vigorosos. As diretrizes atuais recomendam que os atletas com CMH sejam submetidos a uma avaliação abrangente e discussão compartilhada do risco potencial com um especialista em CMH. O tratamento da fase congestiva dilatada da cardiomiopatia hipertrófica é o mesmo da cardiomiopatia dilatada com disfunção sistólica predominante. O aconselhamento genético é apropriado para portadores de hipertrofia septal assimétrica. Prognóstico para cardiomiopatia hipertrófica Em geral, a mortalidade anual é cerca de 1% para adultos, mas é mais elevada para crianças. A morte é, geralmente, súbita, e a morte súbita é a consequência mais comum, uma vez que a insuficiência cardíaca crônica ocorre com menos
As cardiomiopatias restritivas podem ser classificadas em 4 categorias etiológicas: Infiltrativa (p. ex., amiloidose, sarcoidose) Não infiltrativa (p. ex., esclerose sistêmica idiopática) Doenças de armazenamento (p. ex., doença de Fabry, hemocromatose) Doenças endomiocárdicas (p. ex., fibrose endomiocárdica, síndrome hipereosinofílica, síndrome carcinoide, câncer metastático, fármacos [hidroxicloroquina, ergotamina, metisergida]) As cardiomiopatias restritivas primárias incluem a cardiomiopatia restritiva idiopática e a fibrose endomiocárdica; as demais são consideradas formas secundárias. Alguns são herdados e outros são adquiridos ( 1 ). Em pacientes com síndrome hipereosinofílica e fibrose endocárdica extensa, pode-se formar trombo nos ápices e vias de entrada dos ventrículos, comprometendo o tamanho das cavidades ventriculares. Esse tipo de cardiomiopatia restritiva é denominado obliterativo. Etiologia da cardiomiopatia restritiva A cardiomiopatia restritiva nem sempre é um distúrbio cardíaco primário. Embora a causa geralmente seja desconhecida, pode surgir como consequência de doenças sistêmicas ou genéticas; as causas identificadas estão listadas na tabela Causas da cardiomiopatia restritiva. Algumas doenças que causam cardiomiopatia restritiva também comprometem outros tecidos (p. ex., a amiloidose ou a hemocromatose). Alguns distúrbios infiltrativos do miocárdio também afetam outro tecido cardíaco. Raramente, a amiloidose afeta as artérias coronárias. Sarcoidose e doença de Fabry também podem afetar o tecido da condução nodal. A síndrome de Löffler (uma subcategoria de síndrome hipereosinofílica com comprometimento cardíaco primário), que ocorre nos trópicos, começa como arterite aguda com eosinofilia, seguida por formação de trombo em endocárdio, cordoalhas tendinosas e valvas atrioventriculares, progredindo para fibrose. Fibroelastose endocárdica (FEE), que ocorre em neonatos e crianças, afeta somente o ventrículo esquerdo. A fibrose endomiocárdica (FEM) ocorre comumente em regiões tropicais e afeta os ventrículos esquerdo e direito. Fisiopatologia da cardiomiopatia restritiva Espessamento endocárdico ou infiltração miocárdica (às vezes, com morte dos miócitos, infiltração do músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensatória e fibrose) pode ocorrer em um dos ventrículos, tipicamente o esquerdo, ou ambos. Consequentemente, as valvas mitral ou tricúspide podem desenvolver disfunção, conduzindo à regurgitação. Se houver comprometimento de tecidos nodais ou de condução, pode ocorrer disfunção do nódulo sinusal (SA) e atrioventricular, causando, algumas vezes, vários graus de bloqueio SA e bloqueio AV. A principal consequência hemodinâmica é a disfunção diastólica, com um ventrículo rígido e não complacente, o comprometimento do enchimento
diastólico e a elevação da pressão de enchimento, conduzindo à hipertensão venosa pulmonar. A função sistólica pode deteriorar se a hipertrofia compensatória dos ventrículos infiltrados ou fibrosados for inadequada. Pode haver a formação de trombos murais, resultando em embolias sistêmicas. Sinais e sintomas da cardiomiopatia restritiva Os sinais e sintomas da cardiomiopatia restritiva são dispneia aos esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna e edema periférico. A fadiga decorre do débito cardíaco fixo em virtude da resistência ao enchimento ventricular. São comuns arritmias atriais e ventriculares e bloqueio AV; são incomuns angina e síncope. Sinais e sintomas imitam muito aqueles da pericardite constritiva. O exame físico detecta precórdio silencioso, pulso carotídeo rápido e de baixo volume, estertores pulmonares e distensão acentuada das veias do pescoço com rápido descenso y (ver figura Ondas venosas jugulares normais). Uma terceira e/ou quarta bulha cardíaca (B3, B4) podem ocorrer e precisam ser diferenciadas do estalo precordial da pericardite constritiva. Em alguns casos, pode-se auscultar sopro da regurgitação mitral ou tricúspide, pois a infiltração miocárdica ou endocárdica ou fibrose alteram cordoalhas ou geometria ventricular. Não há pulso paradoxal. Diagnóstico da cardiomiopatia restritiva ECG, radiografia de tórax e ecocardiografia RM Algumas vezes, cateterismo cardíaco direito e esquerdo, com biópsia cardíaca Testes laboratoriais e biópsia de outros órgãos conforme necessário Deve-se considerar cardiomiopatia restritiva em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção preservada, particularmente quando um distúrbio sistêmico conhecido por levar à cardiomiopatia restritiva já foi diagnosticado. No entanto, o distúrbio subjacente pode não ser óbvio na apresentação. São necessários ECG, radiografia de tórax e ecocardiografia. O ECG é habitual e inespecificamente anormal, revelando alterações de ST-T e, às vezes, baixa voltagem. Às vezes ocorrem ondas Q patológicas, não devidas a infarto do miocárdio prévio. Às vezes ocorre hipertrofia ventricular esquerda devido à hipertrofia miocárdica compensatória ou anormalidades de condução, incluindo bloqueio AV. À radiografia de tórax, as dimensões do coração são normais ou pequenas, mas podem estar aumentadas no estágio final de amiloidose ou hemocromatose. Ecocardiografia mostra fração de ejeção ventricular esquerda normal. Exames de imagem com Doppler do tecido frequentemente sugerem pressões elevadas de enchimento do VE, e exame de imagem de esforço pode mostrar contração longitudinal comprometida apesar da fração de ejeção normal. Outros achados comuns incluem dilatação dos átrios e hipertrofia miocárdica. Na amiloidose pode-se observar um padrão de eco intenso do miocárdio. Exames por imagem do coração com pirofosfato de tecnécio-99m também são úteis para diferenciar a imunoglobulina de cadeia leve (AL) da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR). Exames fortemente positivos são específicos para amiloide ATTR. Exames fracamente positivos podem ocorrer na amiloide AL, infarto do miocárdio recente ou doença renal crônica significativa. Como os resultados dos exames nem sempre são específicos, deve-se descartar amiloidose do tipo AL utilizando estudos séricos de cadeia leve e imunofixação urinária/sérica. A identificação do tipo de amiloide tem implicações para o tratamento, aconselhamento genético e prognóstico geral ( 1 ).
Medicamentos habitualmente utilizados na cardiomiopatia dilatada [p. ex., inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), digoxina e betabloqueadores] não são bem tolerados na cardiomiopatia restritiva. Pacientes com cardiomiopatia restritiva também podem apresentar disfunção autonômica (especialmente na doença cardíaca amiloide) ou baixa pressão arterial sistêmica. Há uma alta taxa de doença do sistema de condução, bloqueio cardíaco e morte súbita.
