DEPARTAMENTO DE
ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS.
VASCULITIS SISTÉMICA.
CHURG STRAUSS.
R2 EDUARDO ORATO LÓPEZ.
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Vasculitis de Churg Strauss, Diapositivas de Oftalmología
PPT con las caracteristicas de Churg Strauss en oftalmologia
Tipo: Diapositivas
2019/2020
1 / 42
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DEPARTAMENTO DE
ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS.
VASCULITIS SISTÉMICA.
CHURG STRAUSS.
R2 EDUARDO ORATO LÓPEZ.
INTRODUCCIÓN.
- CONSENSO DE CHAPEL HILL 2012 [NOSOLÓGICA]
- (^) OBJETIVO:
- (^) NOMBRE CORRECTO PARA CADA VASCULITIS.
- (^) DEFINICIÓN ESPECÍFICA PARA CADA UNA.
- (^) MEJORAR LA NOMENCLATURA DE 1994.
- (^) 28 PARTICIPANTES, 12 PAISES.
- (^) INTERNISTAS, REUMATÓLOGOS, ORL, PATÓLOGOS, NEUMÓLOGOS, PEDIATRAS Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum.
CLASIFICACIÓN. VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
- (^) PRINCIPAL AFECTACIÓN AORTA Y GRANDES RAMAS.
- (^) NO AFECTA VASCULATURA DENTRO DE ÓRGANOS, MÚSCULOS, PIEL. VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS.
- AFECTACIÓN: ARTERIAS VISCERALES Y RAMAS.
- (^) CURSO MÁS AGUDO Y NECROTIZANTE [LVV]. VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS.
- ANCA +
- MPO ANCA.
- PR3 ANCA.
- (^) ANCA NEGATIVO.
- MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS.
- DEPÓSITO DE INMUNOGLOBULINAS O COMPLEMENTO EN PARED.
- (^) AFECTACIÓN A CAPILAR, VÉNULA Y ARTERIOLA.
- (^) PUEDEN SER SECUNDARIAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS O INFECCIÓN. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum.
CLASIFICACIÓN. VASCULITIS DE VASOS VARIABLES.
- (^) PUEDE AFECTAR A VASOS DE CUALQUIER TAMAÑO. VASCULITIS DE UN SOLO ÓRGANO.
- AFECTACIÓN DE ARTERIAS Y VENAS DE UN SOLO ÓRGANO.
- (^) NO IMPORTA TAMAÑO.
- (^) NO ES EXPRESIÓN DE ENFERMEDADA SISTÉMICA. VASCULITIS ASOCIADA A ENFERMEDADA SISTÉMICA.
- (^) VASCULITIS REUMATOIDE/LUPUS/SARCOIDOSIS. VASCULITIS ASOCIADA A PROBABLE ETIOLOGÍA.
- POLANGEÍTIS MICROSCÓPICA ASOCIADA A HIDRALAZINA. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum.
EPIDEMIOLOGÍA.
- (^) PRESENTACIÓN ENTRE LOS 7 Y 74 AÑOS.
- (^) PROMEDIO ENTRE LOS 38 A 54 AÑOS.
- (^) POBLACIÓN PEDIÁTRICA: HASTA LOS 4 AÑOS.
- (^) INCIDENCIA DE 0.11 A 2.66 POR MILLÓN DE HABITANTE.
- [34 A 64 POR MILLÓN DE HABITANTES >> ASMA].
- (^) SIN PREDOMINIO DE SEXO – GRUPO ÉTNICO.
PATOGENIA.
- IDIOPÁTICO ???
- (^) DESENCADENANTES:
- (^) ALERGENOS.
- (^) INFECCIONES.
- (^) VACUNAS.
- (^) MEDICAMENTOS.
- (^) INHIBIDORES DE LEUCOTRIENOS.
- (^) HLA DRB104 Y 07.
- (^) HLA DRB4.
PATOLOGÍA.
- (^) FASE TEMPRANA.
- (^) INFILTRACIÓN EOSINOFÍLICA.
- (^) CUALQUIER ÓRGANO.
- (^) FASE VASCULÍTICA.
- INFLAMACIÓN DE PARED EN PEQUEÑOS Y MEDIANOS VASOS.
- (^) NECROSIS FIBRINOIDE E INFILTRADO DE PARED EOSINOFÍLICO.
- (^) GRANULOMA.
- (^) ARTERIAS.
- (^) EXTRAVASCULARES.
- (^) NÚCLEO DE MATERIAL NECRÓTICO EOSINOFÍLICO
- (^) RODEADO DE CÉLULAS EPITELOIDES Y MULTINUCLEADAS.
CLÍNICA. FASE PRODRÓMICA.
1. DURACIÓN DE MESES O AÑOS. 1. MALESTAR GENERAL. 2. MIALGIAS O ARTRALGIAS. 3. FIEBRE. 4. PÉRDIDA PONDERAL. 5. ASMA*
CLÍNICA. FASE EOSINOFÍLICA.
- (^) EOSINOFILIA PERIFÉRICA.
- (^) AFECTACIÓN ORGÁNICA:
- (^) CORAZÓN.
- (^) PULMÓN
- GI.
PULMÓN.
- (^) INFILTRADOS MIGRATORIOS.
- (^) TAC>RX [64% ANORMAL].
- (^) OPACIDADES NODULARES PERIFÉRICAS [25%].
- (^) VIDRIO ESMERILADO [86%].
- (^) ENGROSAMIENTO DE PARED BRONQUIAL [66%]
GASTROINTESTINAL.
SECUNDARIA A INFILTRACIÓN EOSINOFÍLICA.
1. PRINCIPAL AFECTACIÓN: INTESTINO DELGADO.
1. DOLOR ABDOMINAL.
2. HEMORRAGIA DIGESTIVA.
3. PERFORACIÓN INTESTINAL.
FASE VASCULÍTICA.
PREDOMINIO DE SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES.
- (^) FIEBRE.
- (^) FATIGA.
- (^) PÉRDIDA DE PESO.
- (^) MEJORÍA DE ASMA.
MANIFESTACIONES RENALES.
25% DE CASOS.
AMPLIA VARIABILIDAD:
- (^) GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA.
- (^) INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA.
- (^) GLUMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
- (^) 50% DE PX PRESENTARÁN IRC EN ALGÚN MOMENTO.
LESIONES CUTÁNEAS.
- (^) PÚRPURA
- (^) NÓDULOS PALPABLES [NECROSIS ULCERATIVA]
- (^) PETEQUIAS
- (^) EQUIMOSIS Y URTICARIA.
UBICACIÓN:
- (^) EXTREMIDADES Y CUERO CABELLUDO.