SÍNDROME DE SJOGREN
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria sistémica que se caracteriza por sequedad ocular y
bucal por afección de glándulas exocrinas, pero puede presentar diferentes manifestaciones extraglandulares más
activas y graves que condicionan el pronóstico de la enfermedad a largo plazo.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia de la enfermedad es multifactorial. Actualmente, está bien aceptada la teoría que explica la
infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias. Ésta destruye de manera progresiva
las glándulas exocrinas, hecho que se traduce en sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y sequedad bucal
(xerostomía).
Además, hay infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos T, junto con una hiperestimulación de linfocitos B.
FISIOPATOLOGIA
a) alteración del reconocimiento inmunitario, ya sea por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o
extrínsecos (infecciones virales);
b) alteración de la respuesta inmunitaria adquirida: por alteración del repertorio de TCR y linfocitos T o por disfunción
de los linfocitos B
c) Alteración de la regulación de la respuesta inmunitaria por incremento del factor estimulador de células B y por
alteración en la actividad de citoquinas con incremento en sangre periférica de Th2 y predominio de la respuesta
Th1.
d) Factores genéticos: entre los genes implicados en el SS destacan los haplotipos DRw52, DR2, DR3 y B8.
e) Factores externos virales: del grupo herpes (Epstein-Barr, herpes simple 6, citomegalovirus), VHC y VHB,
parvovirus B19, enterovirus (Coxsackie) y retrovirus: VIH y virus linfotrópico T humano tipo I.
f) Autoantígenos, como la presencia ampliamente aceptada de ribonucleoproteínas Ro/La, pero también por la
presencia de fodrinas y acuaporinas
g) Disfunción de linfocitos B: este factor basa su consistencia en que la proliferación de células B policlonal puede
transformarse en bandas B oligoclonales o monoclonales.
El factor que parece desempeñar un papel clave en modificar el curso que va desde la infiltración linfocitaria inicial
de tejido glandular por linfocitos T en los pacientes con SS hasta el desarrollo de lesión glandular crónica es el
incremento de BAFF/Blys, que incrementa la proliferación y la supervivencia de linfocitos B y produce mayor
apoptosis y destrucción glandular.
