Síndrome de Gorlin-Goltz: Características, Diagnóstico y Tratamiento, Diapositivas de Patología

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SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ

JESSICA VILLALBA RAMÍREZ

• (^) El síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) es un trastorno hereditario autosómico dominante que predispone principalmente a la proliferación de tumores como los carcinomas basocelulares y queratoquistes maxilares.

Causas

• (^) Por la mutación del gen Patched localizado en el cromosoma 9.

Caracterizado por:

• (^) Queratoquistes

odontogénicos

• (^) Anomalías cutáneas

dentales, óseas, oftálmicas,

neurológicas, órganos

sexuales

Manifestaciones clínicas

• (^) Quistes y tumores

dérmicos benignos

• (^) Queratosis
• (^) Queratocistos

odontogénicos

• (^) Prognatismo mandibular

leve

• (^) Defectos vertebrales
• (^) Hipertelorismo
• (^) Retraso mental
• (^) Hipogonadismo

• (^) El carcinoma basocelular se considera uno de los tumores malignos de piel más frecuentes, especialmente en la raza caucásica en aquellas regiones geográficas próximas al ecuador donde se relaciona con la exposición a la radiación ultravioleta en individuos de piel clara

Caso clínico La paciente número 4 desarrolló varios carcinomas basocelulares recidivantes en el tercio inferior facial que requirieron una extirpación agresiva que incluyó una mandibulectomía y una reconstrucción inmediata con 2 colgajos libres secuenciados (osteoseptocutáneo de peroné y fasciocutáneo antebraquial) (fig. 4). El paciente número 6 presentó un carcinoma epidermoide localizado en el cuerpo mandibular en relación con un queratoquiste, falleciendo a consecuencia del mismo.

BIBLIOGRAFÍA Silva Queiroz Cl, Farias Hassam S Varela Cancio A, Goncalves de Farias J, Andrade Cardoso J. Diagnostico precoce e tratamento de sindrome de Gorlin-Goltz: acompanhamento de oito anos. Rev Cubana Estomatol. 2020;57 (1): el 942 Síndrome de Gorlin-Goltz: manejo del carcinoma basocelular facial Rocío Gilabert Rodríguez a, Pedro Infante Cossío b, ∗, Pablo Redondo Parejo b, Eusebio Torres Carranzab, Alberto García-Perla Garcíab y Domingo Sicilia Castro a a Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Espana˜ b Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Espana https://mediconina.com/sindrome-de-gorlin/ https://mediconina.com/sindrome-de-gorlin/ https://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-gorlin-goltz/

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