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Sindrome de Duane, tipos, Resúmenes de Oftalmología

Tipos de sindrome de Duane que existen. Y sus caracteristicas

Tipo: Resúmenes

2020/2021

Subido el 04/06/2021

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Profesional
SÍNDROME DE DUANE.
El Síndrome de Duane (SD) es una alteración de la motilidad ocular caracterizada por la
retracción del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción,
asociada a la restricción de la abducción, aducción o ambas. Se lo conoce también como
síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling-Turk-Duane.
El síndrome de Duane es un estrabismo congénito (presente desde el nacimiento) de
carácter restrictivo. Entendemos por estrabismo cuando existe una desviación ocular. La
restricción o dificultad al movimiento ocular se produce por una anomalía en la inervación
del músculo recto lateral que tirará del ojo en una determinada dirección impidiendo el
movimiento. Esta anomalía en la inervación es debida a un mal desarrollo del nervio
durante el desarrollo fetal, habitualmente de causa desconocida.
El síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral en aducción del
OI.
Etiología.
Han surgido muchas teorías sobre la etiología del Síndrome de Duane, pero la mayoría de
los autores coinciden en que es consecuencia de una alteración congénita del VI par
craneal, con una inervación aberrante del recto lateral por el III par craneal. Es algo más
frecuente en mujeres y muestra cierto predominio por el ojo izquierdo, es bilateral en el
20% de los casos. Algunos autores sugieren que el Síndrome de Duane es el resultado de
una embriopatía ocasionada por diferentes teratógenos que actúan en una etapa
temprana del desarrollo embrionario, sin embargo, en un 5% de los casos se puede
demostrar un patrón hereditario.
Clasificación.
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Profesional SÍNDROME DE DUANE. El Síndrome de Duane (SD) es una alteración de la motilidad ocular caracterizada por la retracción del globo ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción, asociada a la restricción de la abducción, aducción o ambas. Se lo conoce también como síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling-Turk-Duane. El síndrome de Duane es un estrabismo congénito (presente desde el nacimiento) de carácter restrictivo. Entendemos por estrabismo cuando existe una desviación ocular. La restricción o dificultad al movimiento ocular se produce por una anomalía en la inervación del músculo recto lateral que tirará del ojo en una determinada dirección impidiendo el movimiento. Esta anomalía en la inervación es debida a un mal desarrollo del nervio durante el desarrollo fetal, habitualmente de causa desconocida. El síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral en aducción del OI. Etiología. Han surgido muchas teorías sobre la etiología del Síndrome de Duane, pero la mayoría de los autores coinciden en que es consecuencia de una alteración congénita del VI par craneal, con una inervación aberrante del recto lateral por el III par craneal. Es algo más frecuente en mujeres y muestra cierto predominio por el ojo izquierdo, es bilateral en el 20% de los casos. Algunos autores sugieren que el Síndrome de Duane es el resultado de una embriopatía ocasionada por diferentes teratógenos que actúan en una etapa temprana del desarrollo embrionario, sin embargo, en un 5% de los casos se puede demostrar un patrón hereditario. Clasificación.

Profesional Existen diferentes tipos de Síndrome de Duane dependiendo de hacia dónde se encuentra alterado el movimiento ocular, todos ellos acompañados por «ojo de aspecto más cerrado»:

  • Tipo I: se encuentra alterado el movimiento hacia fuera.
  • Tipo II: se encuentra alterado el movimiento hacia adentro.
  • Tipo III: se encuentran alterados tanto hacia fuera como hacia adentro. Síndrome de Duane tipo I. Es el más frecuente de todos. La abducción se encuentra más limitada que la aducción. Tipo I Existe mala abducción, a menudo con endotropia en posición primaria. Es la forma común El síndrome de Duane es una rara alteración de la motilidad ocular, debida a una inervación anómala del músculo recto lateral del ojo, que está presente desde el nacimiento. Caracterizado por limitación o ausencia de la abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características, siendo éste el más frecuente. Los músculos rectos horizontales, al no poder desplazar el ojo, lo hunden en la órbita: ENOFTALMOS. El parpado superior cae por perder el apoyo del globo, que se ha retraído, de esta manera la hendidura se estrecha.

Profesional Síndrome de Duane tipo III. Existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que supone ausencia de estos movimientos. Duane tipo III con limitación o ausencia de la abducción y aducción (debido a que se contraen a la vez el recto interno y el lateral). Tipo III Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o ninguna desviación en posición primaria. Manifestaciones. Las características clínicas del síndrome de Duane son la limitación o ausencia de abducción, aducción normal o limitada en grados diversos, retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción, aumento de la hendidura palpebral en la tentativa de abducción y movimientos verticales anómalos de los ojos, representados por elevación y/o depresión en aducción.

Profesional Las características típicas de este síndrome son:

  • Limitación del movimiento ocular horizontal.
  • Disminución de la apertura palpebral o aspecto de ojo más pequeño o párpado caído.
  • Movimientos verticales anómalos.
  • Desviación ocular: puede estar presente o no, y ser hacia adentro o hacia fuera (menos frecuente).
  • Posición de tortícolis compensado. Imagen central: Posición mirando al frente con ojo izquierdo del paciente un poco desviado hacia adentro. Imagen de la izquierda: Se observa ojo izquierdo del paciente ligeramente más pequeño que el derecho. Imagen de la derecha: Mirando hacia la izquierda del paciente se observa que el ojo izquierdo no completa el movimiento hacia afuera. Diagnóstico diferencial. Las parálisis oculomotoras son con frecuencia signo de presencia de tumores y aneurismas intracraneales, enfermedades metabólicas autoinmunes, siendo preciso tenerlas en cuenta para el diagnóstico diferencial. Es básica una adecuada historia clínica, junto con una exhaustiva exploración física, neurológica y oftalmológica, que ayuden a orientar los estudios complementarios. Tratamiento. No existe en la actualidad un tratamiento eficaz, solo es posible mejorar quirúrgicamente el aspecto estético de estos pacientes. La intervención quirúrgica está indicada cuando existe tortícolis compensador inaceptable, estrabismo en posición primaria y severo enoftalmos.