Síndrome cungchin y g, Apuntes de Medicina

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SÍNDROM

E DE

CUSHING

EDWIN DANIEL MALDONADO DOMÍNGUEZ

DEFINICIÓN

Conjunto de síntomas diversos

debido a un exceso de

producción de glucocorticoides

por la corteza suprarrenal o

por la administración

mantenida de glucocorticoides

ETIOLOGÍA

La causa más frecuente de síndrome de Cushing Los pacientes presentan fenotipo de Cushing Niveles de ACTH suprimidos Su diagnóstico se realiza con anamnesis CUSHING EXÓGENO O IATROGÉNICO

CUSHING ENDÓGENO

Síndrome de Cushing hipofisario o ENFERMEDAD DE CUSHING (65-70%)

• (^) Causada por tumor hipofisario (90%) que produce grandes cantidades de ACTH o de causa hipotalámica Síndrome de Cushing suprarrenal (15-20%)
• (^) Causado por tumor suprarrenal (adenoma 75% o carcinoma 25%) y se asocia con niveles de ACTH suprimidos Síndrome de Cushing ectópico (15%)
• (^) Producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisiarias con niveles plasmáticos de ACTH elevados. Una causa frecuente es el carcinoma bronquial de células pequeñas (50%)

FISIOPATOLOGÍA

En condiciones normales el hipotálamo produce CRH que actúa en la hipófisis induciendo liberación de ACTH La ACTH tiene una acción sobre la corteza suprarrenal y estimula la producción de cortisol y testosterona. Una vez liberado el cortisol ejerce un efecto de retroalimentación negativa en el hipotálamo y en la hipófisis En la enfermedad de Cushing causada por un adenoma hipofisario que produce ACTH en exceso hay hiperplasia de suprarrenales y aumento de cortisol el cual suprime la liberación de CRH hipotalámica y la producción de ACTH

En el síndrome de Cushing asociado a tumor ectópico la neoplasia secreta ACTH en grandes cantidades estimulando la síntesis de cortisol y la hiperplasia adrenal Se produce un freno en la producción de CRH y de ACTG a nivel de hipotálamo e hipófisis respectivamente

EPIDEMIOLOGÍA

o

Es más frecuente en mujeres que en hombres o (^) Incidencia de 0.7 a 2. casos por millón de habitantes al año o (^) La enfermedad de Cushing es la forma más común de síndrome de Cushing

CUADRO CLÍNICO

SÍNTOMAS Ganancia de peso (90%) Irregularidad menstrual (85%) Hirsutismo (80%) Alteraciones psiquiátricas (60%) Debilidad muscular (30%)

OTROS Osteoporosis (50%) Nefrolitiasis (15%) Alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono (DM e intolerancia a los hidratos de carbono) (50%)

En los casos de Cushing ectópico las manifestaciones clínicas son más floridas y asociación de otros datos como:  (^) Pérdida de peso  (^) Hipotrofia muscular marcada  (^) Hipokalemia TUMORES PRODUCTORES DE ACTH Carcinoides: Bronquial (más frecuente), pancreático, tubo digestivo, timo Cáncer de células pequeñas de pulmón Cáncer medular de tiroides Tumores neuroendócrinos

La evidencia de virilización (hirsutismo, clitoromegalia, calvicie) nos debe hacer pensar en un carcinoma suprarrenal (existe producción de andrógenos concomitantemente) En el varón produce ginecomastia y en mujeres hemorragias disfuncionales

 (^) En el carcinoma suprarrenal se elevan andrógenos (DHEA) en plasma  (^) Es frecuente la leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia  (^) Hiperglucemia o diabetes franca  (^) Alcalosis metabólica hipopotasémica con hipocloremia

DIAGNÓSTICO

Existe • ncia de hiperc ortisol ismo patoló gico Diagnóstico bioquímico localiz ación de la produ cción anorm al de cortis ol Diagnóstico etiológico El proceso diagnóstico está dividido en dos etapas: