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DOCENTE: Dra. CONTRERAS CUZCANO JACQUELINE RAQUEL
SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDO
AL SAN JUAN BAUTISTA SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO UNIVERSIDAD PRIVADA DOCENTE: Dra. CONTRERAS CUZCANO JACQUELINE RAQUEL El sindrome antifosfolípido es un trastomo de (50 hipercoagulación que se manifiesta por trombosis recurrentes arteriales y venosas y resultados adversos en el embarazo y que se asocia con anticuenpos El síndrome antifosfolípido (SAF) es un antifosfolípidos. trastomo trombofilico adauirido, enfermedad autoinmunitaria multisistémica, en la cual se producen de forma persistente autoanticuerpos contra una variedad de fosfolípidos y proteínas transportadoras de los fosfolípidos. El espectro de las manifestaciones clínicas es amplio, desde pacientes asintomáticos, (nasta una enfermedad inminentemente amenazante para la vida. Cualquier Órgano o sistema puede verse afectado como consecuencia de la trombosis a nivel de ls grandes vasos O kh EPIDEMIOLOGÍA > La prevalencia del SÁ primario en la población se desconoce, aunque se calcula que afecta al 0,5% de la población. P E Sñ aparece principalmente en mujeres Jjóvenesen edad fértil, raramente se afecta a los niños y solo en el 12% de los pacientes se presenta después de los 50 años. La relación varón: mujer fue 13,5 para el SÁ primario y 17 para el A secundario a edi ON W a TITO TAPAAAAAA AAA AAA La fisiopatología no se conoce muy bien, pero la presencia de los aPL es el hallazgo serológico central. *- Los dFL afectan la coagulación y la trombosis de diferentes manerds. Pueden unirse a las plaquetas, activando la producción de tromiboxano A2 y la expresión de glucoproteina 20-31. Pueden activar el complemento, lo que inicia una cascada inflamatoria que deriva en trombosis. Alteración de la proteina C, reguladora de la Trombosis. Factores de riesco cardiovascular como fumar y el uso de estrógenos. Patogénesis continuada Cambios prolnflamatorlos Activación de células inflamatorias y epiteliales aitas * Mayor actividad del sistema de E complemento * Aumento de selectina E + Aumento en factor tisular * Aumento dol factor de crecimiento endotelial vascular + METosis * Aumento en la expresión de aliceproteinas bla ANACO . " anaifosfolbidea - h + Disminución de la actividad de la 14 unen a codarpr , cadena de inhibición de factor sbsertas de G:GA tisular * Disminución en actividad de proteina E » Disminución de la fibrinálisis + Mayor actividad del sistema de complemento * Reducción de la proliferación y c? 1 E PA P NA Y farmación de sincitialos 5 RS LA O NO * Reducción de gonadotropina coriónica humana * Aumento de la apoptosis de trafoblastoz Por diferentes mecanismos, la actividad del anticuerpo antifosfolipido puede terminar en inflamación, vasculopatia, trombosis y/o complicaciones del embarazo ANIFESTACIONES ANUIFESTACIONES NO Y“ Las odlusiones vasculares en el SAF-p pueden “Y Además de la oclusión wasculor, las AFL non sido afectar a wenas o arterias a cualquier nivel del asociados com Una Gran voriedod de sisbernd Wascular y a nivel de cualanier Órgdino O sisterna. inarifestaciónes dínicas “no clásicas”, tales como Y Hasta el 4 de los pocientes pediútricos con irombocitopenía. anemia hemealtica, ivedo irombosis relacionadas con APL presentan ino 0 reficularis, cored, mieltis tronswersa, epilepsia, : ñ enfermedad de la vwóiwula cardaca y otros más toctores de niesoo protrombotico crerentes, dla presencia de estos dnficuerpas. anda a 4aci a a = - pa AFE, den in Ab Las manifestaciones dásicas” más comunes Irombosis venosa la irembosis venosa - E ' E > E los irastomos neurológicos no trombóticos. fax). son las hemoatológicas 64), los cutáneas 25%) y os sE == Son más frecuentes en el SAF asociado con seno venoso cerebral. : : Y Los pacientes pediátricos con SAF primario enfermedad ootcinhacinitaria Sl debutan d edudes más temprands y con hayor frecuencia de sucesos tromibóticos arteriales DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Deben considerarse los diagnósticos de otras afecciones irombóticas como la deficiencia de proteina [Co Sha deficiencia de antitromibina TT, pl E l 1 Aunane con frecuencia se asocian con SAR. los aFL pueden encontrarse en personas sands (6 - adquelos con trastomos lnfoproliferativos. RRA AAA AAA AAA SS555555555 . bxsten tres tipos de pruebas para detector los aFL: Los anticuerpos ÁCL y antrB-2gpl se registran por inmunoadsorción ligada por enzimas y se comunican por isotipos lg, lgÁ., lgM y títulos. Los anticuerpos lg e lghi son clínicamente significativos en tíulos elevados, y tienen alta especificidad. Los enteros de clioagnóstico requieren la presencia de LAC a de un tulo medio elevado de anticuerpos ACL o anticuerpos anti-B-2gpl en alta concentración para estar presente en por lo menos dos ocosones espociodas al menos 12 meses. (omtidorariomos Dentro de la edud pediátrica, el periodo neonatal es el que conlleva mayor riesgo de trombosis, debido a la inmadurez del desarralo del sisterma hemostático y d li recesidad frecuente de intervenciones médicas tales como Canalización de catéteres y soporte intensivo. El paso transplacentario de los APL índice de transferencia en torne al 30%) puede contribuir a la patogénesis de la trombosis necinatal, pero no son normalmente una endición suficiente, por lo que sistemóficamente se deben evaluar otros posibles factores de riesgo irombofllico En cudlauier Caso, se debe montorizara estos niños dl menos hasta que los anticuerpos sean negativos, as! como determinar anticuerpos antifosfolfípidos. en reción nacidos que hagan sufido trombosis. En Caso de producirse trombosis habituvdimente son transitorias y no recurren, por lo que no suelen requerir tratamiento anticoagulante a no ser ae existan otros factores de riesgo a Es una rara aridinte del £AF. Ocurre en menos del Te de los CdsOs y se cardcieriza por una oclusión acelerada de los peaueños vasos, lo que lleva a un fallo moltiorgánico, con una imporiante morbilidad y mortalidad. Generaimente ene un comienzo agudo y se define por la afectación de dl menos tres árganos o sistemas diferentes en el 1] a intervalo de dias o semana. La efínica está normalmente condicionada por uina enfermedad microwascular oclustea doresha que afecta a riñones, higado, £NE, corazón. pulmén y FS q! BATE El SAFC también ha sido descrito en niños, auindue excepcionalmente y en la magoña de los casos asociados da una infección predd U Oro suceso Direcipitomnte PROFILAXIS SECUNDARIA Para padentes con accidentes tromibóticos documentados, se recomienda la anticoaauiación intense a largo plazo sobre la base del tipo de occidente trormibótico que presenten.
