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Sociedad Chilena de Pediatría
Rev Chil Pediatr. 2017;88(2):268-274 CASO CLíNICO DOI: 10.1016/j.rchipe.2016.07.
Miositis aguda benigna de la infancia. Serie clínica y revisión
de la literatura
Benign acute childhood myositis: Clinical series and literature review
Felipe Cavagnaro S.M.a, Alejandra Aird G.a, Ingrid Harwardt R.b,
Carmen Gloria Marambio Q.a
a (^) Servicio de Pediatría, Clínica Alemana de Santiago y Facultad de Medicina Clínica Alemana-Universidad del Desarrollo.
Santiago, Chile b (^) Unidad de Urgencia Pediátrica, Clínica Alemana de Santiago, Santiago, Chile
Recibido el 9 de marzo de 2016; aceptado el 4 de julio de 2016
Correspondencia: Felipe Cavagnaro S.M. fcavagnaro@alemana.cl
Palabras clave : Miositis viral; Influenza; Claudicación; Niños
Resumen
La miositis aguda benigna de la infancia (MABI) es una entidad clínica autolimitada, infrecuente, que afecta a niños en edad preescolar y escolar. Dada su asociación a cuadros virales, se sugiere una relación con este tipo de agentes, entre los que predomina el virus influenza. Objetivo: Describir un brote de casos de MABI presentados en un servicio pediátrico. Pacientes y Método: Serie clínica re- trospectiva de pacientes que consultaron por un cuadro clínico compatible con MABI en el período agosto-noviembre de 2012, en el Servicio de Urgencia pediátrico de un centro asistencial. Resultados: Se presentan una serie de 9 niños, edades entre 4 y 12 años, con un pródromo de fiebre asociado a síntomas respiratorios, seguido de dolor agudo intenso de ambas pantorrillas y claudicación. En los exámenes de laboratorio destacaba un alza de creatincinasa, con un valor promedio de 4.066 UI/L. El estudio etiológico evidenció influenza B en 3 pacientes y Mycoplasma pneumoniae en uno. El manejo consistió en hidratación y antiinflamatorios no esteroidales, con favorable evolución clínica y de laboratorio. Conclusiones: La MABI es una entidad benigna, autolimitada, de excelente pronóstico, con una presentación clínica que en la mayoría de los casos requiere manejo ambulatorio. Deben evitarse estudios invasivos y hospitalizaciones innecesarias.
Keywords: Viral myositis; Influenza; Limp; Children
Abstract
Benign acute childhood myositis (BACM) is a rare clinical condition that mainly affects pre-school and school age-children. It is usually preceded by a viral illness, particularly influenza virus infection. Objective: To describe a cluster of BACM cases that were seen in a paediatric unit. Patients and Methods: A retrospective series of cases that presented with a clinical picture suggestive of BACM between August and November 2012 in the paediatric emergency department of a private clinic.
Introducción
La miositis aguda benigna de la infancia (MABI) es un cuadro inflamatorio transitorio y poco frecuente. Se presenta principalmente en edad escolar y preesco- lar, afecta predominantemente al sexo masculino y se observan brotes de casos en períodos de epidemias de virus respiratorios1-3. Se caracteriza por dolor súbito e intenso con marcado aumento de sensibilidad de los músculos de la pantorrilla, al punto de dificultar o im- pedir la marcha, o el sostenerse de pie. En los exámenes de laboratorio destaca la elevación de la enzima mus- cular creatincinasa (CK). La MABI es de evolución autolimitada, con ex- celente pronóstico y sin secuelas funcionales 2-7. Fue inicialmente descrita en Suecia a finales de los 50 por Lundberg como mialgia cruris epidémica^8. Desde en- tonces, numerosos casos esporádicos y algunos en bro- tes han sido descritos alrededor del mundo, pero aún se desconoce su real prevalencia. La revisión de Buss et al.^9 , muestra una incidencia de 2,6 casos cada 100. menores de 18 años en épocas epidémicas y de 0, casos en épocas no epidémicas. Se han reportado sólo casos esporádicos en adultos. La etiología de este cuadro sugiere fuertemente un origen viral: el virus influenza (A y B) es el más fre- cuentemente reportado 2,4,5^. El mecanismo etiológico de la miositis es aún controvertido. Las teorías actua- les apoyan a un daño por invasión directa del virus al tejido muscular, al haberse aislado partículas virales en biopsias de gastrocnemios de niños con MABI 4,7,^. La infección inicial causa necrosis de la fibra muscu- lar, que resulta en elevación de la CK. El estudio mus- cular ha sido efectuado infrecuentemente, en vista de la corta duración de los síntomas y del consabido buen pronóstico de este cuadro. Las escasas biopsias musculares reportadas presentan miocitos norma- les, miositis 4 , rabdomiólisis segmentaria 11 o modera- da necrosis muscular con inflamación intersticial 12. Cuando se han realizado electromiografías, han sido normales o han mostrado cambios miopáticos en parche 3. El objetivo del presente artículo es describir la experiencia clínica en un brote de pacientes que acu-
dió a nuestro centro asistencial, en un corto período de tiempo, con características clínicas sugerentes de MABI. Junto con analizar las particularidades de esta serie, se revisa el tema y los elementos de juicio clínico para su apropiado estudio diagnóstico y manejo tera- péutico. De acuerdo a nuestra revisión de la literatura, no existe otra serie de casos de MABI publicada en paí- ses latinoamericanos.
Pacientes y Método
Serie clínica retrospectiva de pacientes que consul- taron por cuadro clínico compatible con MABI en el período comprendido entre el 1 de agosto y el 30 de noviembre de 2012, en el servicio de urgencia pediátri- co de una clínica privada de la Región Metropolitana. Se excluyó a todos aquellos pacientes que tenían ante- cedentes de enfermedad neuromuscular e inmunoló- gicas conocidas, infecciones bacterianas activas o que estaban consumiendo fármacos con eventual toxicidad muscular (ej. estatinas). Se revisaron las fichas clínicas de 9 pacientes po- niendo énfasis en las características clínicas de presen- tación, elementos diagnósticos, manejo terapéutico y evolución inicial. Este estudio cuenta con aprobación del Comité de Ética institucional.
Resultados
En un período de 4 meses se presentaron 9 pacien- tes con cuadro clínico compatible con MABI. Todos ellos con una historia reciente de dolor agudo intenso de ambas pantorrillas y claudicación. La distribución por género fue prácticamente equivalente (5/9 de sexo masculino), con una edad promedio de 7,3 años (4- años). Como antecedente clínico, todos presentaron un pródromo de fiebre asociado a síntomas respirato- rios altos. El promedio de aparición de los síntomas musculares fue de 4,4 días (3-5 días) posterior al inicio de los síntomas respiratorios (tabla 1).
Miositis aguda benigna de la infancia. Serie clínica y revisión de la literatura - F. Cavagnaro S.M. et al
Results: Nine children, between 4 and 12 years, presented with a history of a recent febrile upper viral respiratory infection, followed by intense calf pain and claudication. They all recovered without complications. Laboratory results showed a marked increase in CK, with a mean of 4,066 IU/l. Three of the cases had influenza B infection and one Mycoplasma pneumonia infection. They were managed conservatively with hydration and non-steroidal anti-inflammatory drugs. Conclusions: BACM is a benign entity with a characteristic clinical presentation that can be managed most of the time in the ambulatory setting, avoiding invasive studies and unnecessary hospital admission.
Figura 1. Evolución de niveles de creatincinasa (CK).
Tabla 2. Laboratorio y estudio etiológico de pacientes diagnosticados con miositis aguda benigna de la infancia Paciente gB/Neutró- filos (x mm 3 )
Plaquetas (x mm^3 )
DHL (UI/L)
gOT/gPT/ ggT (UI/L)
VHS (mm/h)
PCR (mg/dL)
Mioglobina (mg/dL)
CK (UI/L)
Estudio etiológico
1 2.700 / 915 146.000 694 203 / 76 /NR 7 <0,1 NR 6.793 RPC Flu (−)/Panel IFDa^ (−) 2 4.500 /2.597 17.0000 620 105 /29/14 NR 0,32 354 2.648 Panel IFD (−), TP influenza A y B (−), IgM Mycoplasma (+) 3 2.400 / 725 151.000 772 157 /38/10 7 0,1 443 5.800 Panel IFD (−), TP estreptococo (−), IgM Mycoplasma (−) 4 5.700/1.630 138.000 590 37/15/11 7 0,6 NR 967 Panel IFD (−), IgM Mycoplasma (−), RPC Flu (−), RPC adenovirus (−) 5 3.400 / 1.054 205.000 420 57 /18/3 1 0,1 52 1.126 Panel IFD (−), RPC influenza (−), IgM Mycoplasma (−), RPC adenovirus (−), RPC enterovirus (−) 6 4.200 / 1.482 165.000 NR NR 2 0.1 2.313 5.680 TP estreptococo A (−), IgM Mycoplasma (−) 7 3.000 / 1.146 114.000 923 323 / 113 /15 NR 0,1 NR 9.860 Panel IFD (−)/ RPC Influenza B (+) 8 4.700 /1.706 199.000 596 90 /32/11 6 0,1 NR 5.967 Panel IFI (−)/ RPC Influenza B (+) 9 3.700 / 1.428 128.000 550 157 / 42 /13 5 0,33 1.353 3.089 IgM Mycoplasma (−)/ Panel IFD influenza B (+) Valores de referencia
gB: 6.000-17. Neutrófilos: 1.500-8.
150.000-
20-615 < 52/< 39/ < 23
< 10 < 1 21-58 < 150
CK: creatincinasa (valor máximo); DHL: deshidrogenasa láctica; gB: glóbulos blancos; ggT: glutamil transpeptidasa; gOT: transaminasa glutá- mico oxaloacética; GPT: transaminasa glutámico pirúvica; IFD: inmunofluorescencia directa; NR: no registrado; PCR: proteína C reactiva; RPC: reacción de polimerasa en cadena; TP: test de detección rápida de antígenos (test pack); VHS: velocidad de eritrosedimentación. aPanel IFD: busca presencia de adenovirus, virus parainfluenza, virus respiratorio sincicial, virus influenza A y B y metapneumovirus. Las negritas reflejan los valores fuera de rango normal.
Miositis aguda benigna de la infancia. Serie clínica y revisión de la literatura - F. Cavagnaro S.M. et al
Discusión
Este reporte describe un brote de MABI que se pre- sentó en nuestro centro asistencial, coincidiendo con un período de mayor prevalencia de infecciones respi- ratorias, lo que se ha relacionado con un aumento de la incidencia de este cuadro 8,13. El virus influenza (con predominio de influenza B) ha sido el más frecuente- mente involucrado 1,2,4,5,14,15. Sin embargo, también se ha descrito asociación con otros virus como coxsackie, adenovirus, parainfluenza, virus respiratorio sincicial, entre otros, y bacterias como Mycoplasma pneumo- niae 3-5. En nuestra serie aislamos el agente responsable en 4 pacientes (3 con influenza B y uno con Mycoplas- ma pneumoniae ), sin embargo, en la mayoría de los ca- sos sólo se dispuso de estudios virales por inmunofluo- rescencia directa (IFD) y serología para Mycoplasma pneumoniae , lo que disminuye la sensibilidad de la detección. En nuestro laboratorio la sensibilidad de la IFD para los diferentes virus respiratorios es menor del 50%, excepto para VRS, para el que alcanza un 63%. Todos nuestros pacientes presentaron el cuadro clínico clásico, con predominio de dolor bilateral de pantorrillas y dificultad en la marcha, con un pró- dromo respiratorio febril. La edad de presentación también coincidió con lo descrito en la literatura2,4,6,8, aunque no encontramos una clara predilección por el sexo masculino, lo que podría explicarse por el redu- cido número de pacientes. De los 2 tipos de marcha descritos en MABI, una con los miembros inferiores rígidos y aumento de la base de sustentación (marcha de Frankenstein) y otra en punta de pies (marcha en equino) 4 , ambas fueron observadas en nuestra serie. Los músculos de la pantorrilla presentan, en forma invariable, dolor a la palpación y dorsiflexión del pie, aunque, excepcionalmente, hay compromiso de otros grupos musculares como los muslos, brazos, espalda y cuello 7. Al momento del diagnóstico, y en concordan- cia con nuestra casuística, los pacientes suelen encon- trarse afebriles, en buenas condiciones generales y con un examen neurológico normal. Si se percibe discreta debilidad muscular es debido al dolor y no a un déficit neurológico. El examen de laboratorio más llamativo es la mar- cada elevación de la enzima muscular CK (20-30 veces superior a valores normales) que típicamente se nor- maliza en un par de semanas 4,5. Incluso en casos en que la CK ha estado masivamente elevada es raro que se asocie a mioglobinuria y rabdomiólisis significativa^16. Otros hallazgos son leucopenia con moderada neutro- penia, trombocitopenia y una elevación leve y transi- toria de las transaminasas y LDH6,16,17. Los marcado- res inflamatorios son generalmente normales, aunque la VHS puede estar discretamente aumentada 2,4. Esto
coincide con los parámetros de laboratorios observa- dos en nuestro grupo de pacientes. La evolución clínica descrita en la literatura es si- milar a lo registrado por nosotros, con una marcada mejoría a las 24 h de evolución^18. El proceso es auto- limitado con recuperación completa entre el tercero y el décimo días, las complicaciones son infrecuentes y no deja secuelas funcionales4,16. La insuficiencia renal aguda secundaria a mioglobinuria por rabdomiólisis masiva es anecdótica en los pacientes con MABI y no ha sido observada en nuestros pacientes16,19. Las recu- rrencias son raras –sólo un caso detectado en nuestro grupo– y causadas por diferentes virus en cada opor- tunidad 5,17. Se ha demostrado serológicamente que los niños con miositis asociada a virus influenza son sus- ceptibles a la cepa involucrada y aquellos que presenta- ron un segundo episodio lo hicieron con una cepa di- ferente a la de la infección inicial. Aparentemente, este trastorno se presenta sólo ante la primera exposición a un determinado virus, lo que podría explicar los pocos casos reportados en la edad adulta7,17. Los síntomas de MABI son alarmantes y pueden causar preocupación y confusión tanto en los padres como en el personal de salud. Por otro lado, existe un amplio diagnóstico diferencial conformado por un es- pectro de enfermedades que pueden presentarse con claudicación o dolor muscular. Dentro de estas desta- can enfermedades infecciosas, musculares y neuroló- gicas como miositis agudas asociadas a otros cuadros infecciosos (ej.: dengue), mioglobinuria tóxica, rabdo- miólisis, síndrome de Guillain-Barré, ataxia, mielitis transversa, distrofias musculares, polimiositis, derma- tomiositis juvenil, triquinosis, osteomielitis, artritis y trombosis venosa profunda, entre otras16,20,21. Sin embargo, la presentación clínica de MABI es característica y el examen musculoesquelético y neu- rológico en estos pacientes es normal, salvo por dolor a la palpación del grupo muscular afectado y la discreta debilidad secundaria^16. Por lo mismo, ante la sospecha de esta entidad, es muy importante obtener una historia clínica exhaus- tiva y un examen físico detallado, donde se excluya el compromiso músculo-esquelético o neurológico su- gerente de diagnósticos diferenciales más ominosos. Entre los hallazgos que orientan a otros diagnósticos se incluyen: historia familiar de enfermedades neu- romusculares, historia de trauma reciente, fiebre alta persistente, orinas oscuras, progresión subaguda o cró- nica, rash, franca debilidad muscular u otras alteracio- nes del examen neurológico^16. Los exámenes de laboratorio deben ser acotados y orientados a establecer el diagnóstico (elevación de CK). Excepcionalmente y ante la sospecha de rabdo- miólisis por aumento excesivo de CK, se podría mo- nitorizar la función renal. De todos modos, es impor-
Miositis aguda benigna de la infancia. Serie clínica y revisión de la literatura - F. Cavagnaro S.M. et al
Miositis aguda benigna de la infancia. Serie clínica y revisión de la literatura - F. Cavagnaro S.M. et al
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