Resumen de Anemia hemolítica | Apuntes de Medicina

Anemia hemolítica

Definición: Anemia causada por una menor supervivencia de los glóbulos rojos circulantes debido a su destrucción prematura. Existen numerosas causas de anemia hemolítica,

incluyendo enfermedades hereditarias y adquiridas, procesos agudos y crónicos, y una gravedad que puede ser desde leve hasta

potencialmente mortal. En ocasiones, la causa será evidente a partir de la anamnesis, la exploración física o los hallazgos en el frotis de sangre periférica, pero a menudo el

diagnóstico definitivo requiere una síntesis de toda esta información y pruebas de laboratorio adicionales. La clave para sugerir que la hemólisis es la causa de la anemia es un

aumento en el recuento de reticulocitos que no se explica por una hemorragia reciente, una corrección reciente de una deficiencia de hierro u otros nutrientes, ni por otras causas

(embarazo, aclimatación a la altitud).

Tipos específicos de AH

Anemia hemolítica autoinmune inmunomediada (AIHA):

 Anemia hemolítica autoinmune (AIHA) cálida, niño

 Anemia hemolítica autoinmune cálida (AIHA), adulto

 Hemoglobinuria paroxística por frío (PCH)

 Enfermedad por crioaglutininas (EAC)

 Anemia hemolítica inducida por fármacos

Hereditario/genético:

 Hemoglobinopatías

 Trastornos de la membrana/citoesqueleto de los glóbulos rojos (Esferocitosis hereditaria y

Eliptocitosis hereditaria)

 Trastornos enzimáticosDeficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) y

Deficiencia de piruvato quinasa y Trastornos enzimáticos raros de los glóbulos rojos

Anemia diseritropoyética congénita (ADC)

Clínica del síndrome hemolítico: Muy variable, depende de intensidad de anemia, de su forma de presentación aguda o crónica y mecanismo fisiopatológico.

-sindrome anémico (Astenia, disnea, taquicardia,mareo) -Ictericia mucocutánea -Esplenomegalia -Hemoglobina e insuficiencia renal (en hemólisis intravascular)

-Complicaciones por hemólisis crónica: Alteraciones del desarrollo óseo y/o gonadal, deformidades de repetición, litiasis biliar, ulceras en miembros inferiores, crisis aplásicas (por

parvovirus B19 o por agotamiento de folatos), hiperesplenismo, hemocromatosis secundaria. Trombosis.

Causas:

Causas intracorpusculares versus extracorpusculares de hemólisis: Clasificar las anemias hemolíticas según si la anomalía reside dentro del propio GR (intracorpuscular) o

externa al GR (extracorpuscular) es útil porque incorpora la historia del paciente; también permite al médico determinar si la hemólisis es reversible, si los GR transfundidos

también se verán afectados y si el tratamiento debe dirigirse a un defecto específico del GR o a otra afección (por ejemplo, una infección o un fármaco.

-Causas no inmunes: Generalmente presentan una prueba de Coombs negativa (prueba de antiglobulina directa [PAD]) negativa

-Causas inmunes: suelen tener una PAD positiva(prueba de antiglobulina directa positiva)

Intracorpuscular: Las causas intrínsecas (intracorpusculares) de hemólisis son aquellas en las que las propiedades alteradas de los glóbulos rojos son responsables

de la hemólisis. Estos defectos incluyen las siguientes tres categorías principales

Hemoglobinopatías:

i. Entre las hemoglobinopatías se incluyen la anemia de células falciformes (ECF), la talasemia y las variantes inestables de la hemoglobina.

ii. Estas afectan la solubilidad de la hemoglobina. Cuando la hemoglobina se vuelve insoluble, puede precipitarse y dañar la membrana de los glóbulos rojos.

iii. Algunas hemoglobinas anormales tienen menor capacidad de recuperación tras la exposición a oxidantes, lo que lleva a la formación de cuerpos de Heinz (hemoglobina

desnaturalizada), como en la Hgb Köln

Trastornos de la membrana/citoesqueleto de los glóbulos rojos:

i. Los trastornos que afectan la estructura de la membrana de los glóbulos rojos y el citoesqueleto subyacente incluyen: la esferocitosis hereditaria (HS), la eliptocitosis hereditaria

(HE) y la estomatocitosis hereditaria (HSt).

ii. Estas afecciones pueden estar asociadas con una relación superficie-volumen de la membrana subóptima (p. ej., HS) o un defecto en una proteína de membrana con función

de canal iónico, como la Banda 3, que puede alterar la gestión de la sal y el agua, lo que resulta en una relación superficie-volumen alterada

Esferocitosis hereditarias

-La esferocitosis hereditaria, o enfermedad de Minkowski-Chauffard es la forma más común de anemia hemolítica Hereditaria 75% es de forma hereditaria.

-Defectos moleculares: Deficiencia de espectrina; es secundaria al deficiencia de ankirina porque la perdida de los sitios de unión de la ankirina previenen la unión de la

espectrina a la banda 3.

-Manifestaciones clínicas: Ictericia, Anemia, bazo aumentado, Cálculos biliares pigmentados, 10% anemia hemolítica severa, Ulceración crónica de las piernas.

-A nivel de laboratorio +Evidencias de procesos hemolíticos (Hiperbilirrubinemia, Reticulocitos A, Haptoglobina D) +Índices de células rojas +Anemia +Hb 12 – 13 g/dl

+VCM D - N – A +HCM paralelo al VCM +MCHC menor 36% +Morfología FSP (Esferocitos, Policromatofilia, Poiquilocitosis, Anisocitosis, Algunas veces microesferocitosis)

+Test de fragilidad (Fragilidad osmotica aumentada Hemólisis >0.48 y normal 0.48 NaCl) +Estudios de membrana del GR (Cuantificación de proteínas por PCR)Mide la

habilidad del GR de incrementar su volumen cuando se somete a soluciones hipotonicas NACL de concentarciones variable. Debido a que los esferocitos tienen relación

superficie/volumen disminuido tiene una capacidad disminuida para aumentar el volumen. Entonces los GR van a lisarse a una concentarciones de sales elevadas que los

globulos rojos normales. Hemólisis >0.48 y normal 0.48 NaCl

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Anemia hemolítica

Definición: Anemia causada por una menor supervivencia de los glóbulos rojos circulantes debido a su destrucción prematura. Existen numerosas causas de anemia hemolítica, incluyendo enfermedades hereditarias y adquiridas, procesos agudos y crónicos, y una gravedad que puede ser desde leve hasta potencialmente mortal. En ocasiones, la causa será evidente a partir de la anamnesis, la exploración física o los hallazgos en el frotis de sangre periférica, pero a menudo el diagnóstico definitivo requiere una síntesis de toda esta información y pruebas de laboratorio adicionales. La clave para sugerir que la hemólisis es la causa de la anemia es un aumento en el recuento de reticulocitos que no se explica por una hemorragia reciente, una corrección reciente de una deficiencia de hierro u otros nutrientes, ni por otras causas (embarazo, aclimatación a la altitud). Tipos específicos de AH Anemia hemolítica autoinmune inmunomediada (AIHA):  Anemia hemolítica autoinmune (AIHA) cálida, niño  Anemia hemolítica autoinmune cálida (AIHA), adulto  Hemoglobinuria paroxística por frío (PCH)  Enfermedad por crioaglutininas (EAC)  Anemia hemolítica inducida por fármacos Hereditario/genético:  Hemoglobinopatías  Trastornos de la membrana/citoesqueleto de los glóbulos rojos (Esferocitosis hereditaria y Eliptocitosis hereditaria)  Trastornos enzimáticosDeficiencia de glucosa- 6 - fosfato deshidrogenasa (G6PD) y Deficiencia de piruvato quinasa y Trastornos enzimáticos raros de los glóbulos rojos Anemia diseritropoyética congénita (ADC) Clínica del síndrome hemolítico: Muy variable, depende de intensidad de anemia, de su forma de presentación aguda o crónica y mecanismo fisiopatológico.

sindrome anémico (Astenia, disnea, taquicardia,mareo) - Ictericia mucocutánea - Esplenomegalia - Hemoglobina e insuficiencia renal (en hemólisis intravascular)
Complicaciones por hemólisis crónica: Alteraciones del desarrollo óseo y/o gonadal, deformidades de repetición, litiasis biliar, ulceras en miembros inferiores, crisis aplásicas (por parvovirus B19 o por agotamiento de folatos), hiperesplenismo, hemocromatosis secundaria. Trombosis. Causas: Causas intracorpusculares versus extracorpusculares de hemólisis: Clasificar las anemias hemolíticas según si la anomalía reside dentro del propio GR (intracorpuscular) o externa al GR (extracorpuscular) es útil porque incorpora la historia del paciente; también permite al médico determinar si la hemólisis es reversible, si los GR transfundidos también se verán afectados y si el tratamiento debe dirigirse a un defecto específico del GR o a otra afección (por ejemplo, una infección o un fármaco. - Causas no inmunes: Generalmente presentan una prueba de Coombs negativa (prueba de antiglobulina directa [PAD]) negativa - Causas inmunes : suelen tener una PAD positiva(prueba de antiglobulina directa positiva) Intracorpuscular: Las causas intrínsecas (intracorpusculares) de hemólisis son aquellas en las que las propiedades alteradas de los glóbulos rojos son responsables de la hemólisis. Estos defectos incluyen las siguientes tres categorías principales Hemoglobinopatías: i. Entre las hemoglobinopatías se incluyen la anemia de células falciformes (ECF), la talasemia y las variantes inestables de la hemoglobina. ii. Estas afectan la solubilidad de la hemoglobina. Cuando la hemoglobina se vuelve insoluble, puede precipitarse y dañar la membrana de los glóbulos rojos. iii. Algunas hemoglobinas anormales tienen menor capacidad de recuperación tras la exposición a oxidantes, lo que lleva a la formación de cuerpos de Heinz (hemoglobina desnaturalizada), como en la Hgb Köln Trastornos de la membrana/citoesqueleto de los glóbulos rojos: i. Los trastornos que afectan la estructura de la membrana de los glóbulos rojos y el citoesqueleto subyacente incluyen: la esferocitosis hereditaria (HS), la eliptocitosis hereditaria (HE) y la estomatocitosis hereditaria (HSt). ii. Estas afecciones pueden estar asociadas con una relación superficie-volumen de la membrana subóptima (p. ej., HS) o un defecto en una proteína de membrana con función de canal iónico, como la Banda 3, que puede alterar la gestión de la sal y el agua, lo que resulta en una relación superficie-volumen alterada Esferocitosis hereditarias
La esferocitosis hereditaria, o enfermedad de Minkowski-Chauffard es la forma más común de anemia hemolítica Hereditaria 75% es de forma hereditaria. - Defectos moleculares: Deficiencia de espectrina; es secundaria al deficiencia de ankirina porque la perdida de los sitios de unión de la ankirina previenen la unión de la espectrina a la banda 3. - Manifestaciones clínicas : Ictericia, Anemia, bazo aumentado, Cálculos biliares pigmentados, 10% anemia hemolítica severa, Ulceración crónica de las piernas. - A nivel de laboratorio  +Evidencias de procesos hemolíticos (Hiperbilirrubinemia, Reticulocitos A, Haptoglobina D) +Índices de células rojas +Anemia +Hb 12 – 13 g/dl +VCM D - N – A +HCM paralelo al VCM +MCHC menor 36% +Morfología FSP (Esferocitos, Policromatofilia, Poiquilocitosis, Anisocitosis, Algunas veces microesferocitosis) +Test de fragilidad (Fragilidad osmotica aumentada Hemólisis >0.48 y normal 0.48 NaCl) +Estudios de membrana del GR (Cuantificación de proteínas por PCR)Mide la habilidad del GR de incrementar su volumen cuando se somete a soluciones hipotonicas NACL de concentarciones variable. Debido a que los esferocitos tienen relación superficie/volumen disminuido tiene una capacidad disminuida para aumentar el volumen. Entonces los GR van a lisarse a una concentarciones de sales elevadas que los globulos rojos normales. Hemólisis >0.48 y normal 0.48 NaCl

Tratamiento : Esplenectomia, aconsejable en la niñez o juventud
Complicaciones : +Desarrollo de calculos en la vesicula por el pigmento derivado de los glóbulos rojos destruidos. +Crisis aplasica causada por infección viral Eliptocitosis: Son eritrocitos con forma de eliptica. Se conocen como celulas en lapiz, Ovalocitos. > 30 % de eliptocitos en la poblacion de GR, Defecto autosomico dominante, Defecto de la banda 4.1, Disminución de la polimerizacion de espectrina, Defecto de proteína banda 3 se da más en el sureste de Asia. Fenotipos clínicos :
EH común: hemólisis variable y se observan eliptocitos, se presenta comúnmente en negros y suele ser asintomático.
EH esferocitica: hemólisis presente, esferocitos y eliptocitos gordos • EH ovalocitica : sureste de Asia, hemólisis leve o ausente, eliptocitos redondeados Manifestaciones clínicas: 90% no presenta signos de hemólisis, Ictericia leve, Infecciones interrecurrentes, Hepatomegalia solo en hemólisis (Ictericia, fatiga, dificultad para respirar) Lab: Hb > 12 g/dl, Reticulocitos < 4%, morfología FSP Eliptocitos, Formación en pilas de moneda es normal, Fragilidad osmótica aumentada Asociada a: ✔Talasemias ✔Anemias ferropénicas ✔Otras anemias con deficiencia en la produccion de Hb, o con Hb anormales Tratamiento: esplenectomia, en los asintomáticos con presencia de eliptocitos en el FSP no necesitan tto. Complicaciones: • crisis hemolítica • anemia • ictericia • calculos biliares Acantocitosis: Daño de la membrana lipidica del eritrocito, Está vinculada frecuentemente con anormalidades adquiridas o hereditarias de los lípidos de la membrana, Sucede en enfermedades del hígado, Enfermedad autosomica recesiva, Colesterol y fosfolipidos están reducidos en el plasma, esta relacionado con los cambios de colesterol por lecitina, esfingomielina aumentada Produce: Diarrea o heces grasosas, Dificultades de aprendizaje en los niños (retraso mental y problemas nerviosos, entre otras complicaciones). Se acompaña frecuentemente de anemia hemolítica Relacionada con: Abetalipoproteinemias enfermedad del higado alcoholico transtorno de metabolismo de lípidos posesplenectomia mala absorcion de grasas hepatopatias neonatales. A nivel de laboratorioFSP, Acantocitos, Anemia, Hb disminuida
Síntomas son causados por la deficiencia de vitamina E, que es una de las vitaminas encargadas en la formación del GR la cual es la encargada de la síntesis de la grasa a nivel de la membrana de los GR. - Adquiridas: Mal absorción de lípidos, Post – esplenectomías, Tno. Neurológicos. - Tratamiento : Se administran dosis altas de suplementos vitamínicos que contienen las vitaminas liposolubles (vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K). Estomatocitosis hereditaria: Autosómica dominante, Eritrocitos con una palidez central: boca, Trastorno estructural o funcional de la membrana eritrocitaria, permeabilidad Na y K, Estomatocitosis adquirida: alcoholismo agudo, insuficiencia hepatocelular grave o después de tratamiento con alcaloides.
Anemia leve a moderada • Bilirrubina aumentada • Reticulocitosis moderada • ESP: 10 – 50% de estomatocitos • Fragilidad osmótica: aumentada • Esplenectomía Anomalías metabólicas de los glóbulos rojos i. Las anomalías metabólicas incluyen la deficiencia de glucosa- 6 - fosfato deshidrogenasa (G6PD) y piruvato quinasa (PK). ii. Estos defectos afectan la capacidad metabólica de los glóbulos rojos, que promueve el transporte de solutos y la recuperación del daño oxidativo. Glucosa- 6 - fosfato deshidrogenasa: trastorno más común de las enzimas eritrocitarias, la distribución geográfica coincide con la del paludismo, Es un trastorno ligado al sexo
Fisiopatología +Glutation es el amortiguador para oxidantes. +variante oxidada (gssg) para ser diferenciada de la variante Reducida (gsh) +la actividad de g6pd es necesaria para la regeneracion del Nadph. +la actividad es mayor en cell jóvenes +Por deficiencia de g6pd se deteriora la Produccion de nadph, creando acumlacion De oxidantes celularesProvocando lesion del eritrocito y Hemolisis. La hemoglobina se oxida a metahemoglobina.
Causa aumento de la permeabilidad a cationes. • fragilidad osmótica. • rigidez celular. • es característico la presencia de cuerpos de heinz, además hay una pérdida progresiva de membrana formando esferocitos.
el daño de la membrana puede ser causa de una hemolisis intravascular aguda presente en la deficiencia de g6pd - Deficiencia de g6pd en mujeres:
las mujeres heterocigotas presentaran dos Poblaciones de células una normal y una con la Deficiencia g6pd. La doble población se debe a la actividad aleatoria de un cromosoma x en una celula progenitora. Según la proporción de eritrocitos anormales, la mujer no tiene expresión clínica. Datos clinicos
la mayoría no sintomas, no son anémicas • Dx: durante enferm. Infecciosas, después a exposición a ciertos fármacos • Hemolisis variable. • Anemia subita 3-4mgdl Hb
Dolor abdominal y de espalda • Orina oscura – hemoglobinuria • Insuficiencia renal • Hemoglobinemia Deficiencia de piruvato kinasa: Autosómica recesiva, Deficiencia de ATP, Alteraciones de la membrana: pérdida de potasio y deshidratación, Anemia normocítica- normocrómica, ESP: equinocitos, no se encuentran cuerpos de heinz y esferocitos, LDH aumentada. Extracorpuscular: Las causas extrínsecas (extracorpusculares) son aquellas en las que los glóbulos rojos son normales, pero se destruyen debido a daño mecánico, inmunológico, infeccioso o metabólico/oxidante. Estas anomalías casi siempre son adquiridas. Mediada por anticuerpos : Anticuerpos dirigidos contra los componentes de la membrana de los eritrocitos:
Anemia hemolítica autoinmune [AHAI] - anemia hemolítica aloinmune - reacción hemolítica transfusional aguda [AHTR] - reacción hemolítica transfusional retardada [DHTR] - Algunas anemias hemolíticas inducidas por fármacos: Diversos fármacos pueden inducir anemia hemolítica, incluyendo fármacos bien descritos históricamente y fármacos más recientes, como los inhibidores de puntos de control inmunitario - Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN): causada por una variante somática del gen PIGA (fibra de anclaje de fosfatidilinositol glicano, clase A ), que provoca una deficiencia de las proteínas ancladas al glicosilfosfatidil-inositol (GPI-AP), incluidas las proteínas reguladoras del complemento CD55 y CD - Exposición a oxidantes: Exposición a compuestos con potencial oxidante (p. ej., colorantes de anilina, dapsona , fenazopiridina ) en personas con un defecto metabólico subyacente, como deficiencia de G6PD, metahemoglobinemia congénita o variantes inestables de la hemoglobina (p. ej., sulfonamidas), así como en personas sin un defecto subyacente. - Enfermedades infecciosas: Destrucción de glóbulos rojos por patógenos como la malaria, la babesiosis, la bartonelosis o el Clostridium perfringens - Toxinas y venenos: Entre las causas menos comunes se incluyen las picaduras de serpientes e insectos, ciertas toxinas, quemaduras térmicas e intoxicac ión por cobre (p. ej., enfermedad de Wilson). Aunque es poco frecuente, se debe considerar la enfermedad de Wilson en todo niño y adulto joven que presente anemia hemolítica, ya que esta complicación puede ser mortal
Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria. Intoxicación por Plomo, por masticar objetos pintados con plomo o, exposición industrial
Inhibe síntesis del heme y acorta la vida media del hematíe. También inhibe a la pirimidina 5’nucleotidasa, causante del punteado basófilo de los g.rojos Anemias hemolíticas por factores extrinsicos Las causas químicas y físicas posibles de la hemólisis de glóbulos rojos y la anemia hemolítica son, entre otras:
Agentes antipalúdicos (compuestos de quinolona) - Sulfones - Sulfonamidas (sulfasalazina) - Ffenazopiridina
Agua intravenosa (que no sea medio normal salina ni normal salina) - Arsénico - Metales (cromo/cromatos, sales de platino, compuestos de níquel, cobre, plomo, cisplatino)
Mordedura de serpiente (el veneno de algunas serpientes contiene toxinas hemolíticas) +Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria. Intoxicación por Plomo, por masticar objetos pintados con plomo o, exposición industrial. Inhibe síntesis del heme y acorta la vida media del hematie. También inhibe a la pirimidina 5’nucleotidasa, causante del punteado basófilo de los g.rojos.

Anemias hemoliticas inmunitarias

Anemia hemolítica autoinmune • Reacción contra lo propio • Autoanticuerpos • Anemia hemolítica por anticuerpos calientes • Anemia hemolítica por anticuerpos fríos
Anemia hemolítica inducida por fármacos • Fármacos actúen como antígenos cuando se combinan con proteínas del plasma • Estimular la producción de anticuerpos
Anemia hemolítica aloinmunitaria  Transfusiones  Enfermedad hemolítica del recién nacido
Sitios • Mecanismo de hemólisis: Mediada por Ig G, Mediada por Ig M, Mediada por el complemento
Prueba de coombs directa: Detecta GR sensibilizados in vivo: anticuerpos o complemento • Prueba de coombs indirecta: Detectar anticuerpos en el suero del paciente, Isoinmunización, Presencia de autoanticuerpos
AHA por anticuerpos calientes  70% casos  Ig G  Enfermedades linfoproliferativas  Enfermedades neoplásicas  Otros trastornos autoinmunes  Ciertas infecciones virales y bacterianas
Anemia normocítica – normocrómica • Prueba de coombs: positivo • Aumento de reticulocitos • ESP: esquistocitos, esferocitos, policromatofilia, eritroblastos
Leucocitos normales o aumentados • Plaquetas normales o ligeramente disminuidas
AHA por anticuerpos fríos  Ig M  Idiopática – secundaria  Hemoglobinuría paroxística por frío  Fija complemento:  Anemia hemolítica crónica con o sin ictericia  Hemograma  Esferocitos, pilas de monedas  Prueba de coombs: positivo Anemias hemoliticas: fármacos

Tipo hapteno

Fármaco más proteínas de membrana: complejo inmunógeno en la membrana celular • Penicilina y cefalosporinas

Neoantígeno: Formación de antígenos de membrana
Modificación de la membrana

Reacciones hemolíticas a la transfusión  Hemolítica aguda o tardía  Mediada por Ig M – Ig G  Anti – A, anti – B, anti – I, anti – P1; anti Jka, anti – K y anti Fya  Disminución en la concentración de la hemoglobina  Prueba de coombs positiva  Reacción aguda: intravascular – tardía: extravascular Enfermedad hemolítica del recién nacido
Incompatibilidad del grupo sanguíneo fetomaterno • Sensibilización de la madre • Madre produzca anticuerpos contra ags extraños
Capacidad de cruzar placenta – circulación fetal • Feto debe tener el antígeno para el cual la madre está sensibilizada  95% casos: acs Rh o ABO  Ig G: causa destrucción de GR fetales  Complicación más grave: insuficiencia cárdiaca  Bb indirecta: aumentada  Hepatoesplenomegalia  Reticulocitosis y eritroblastos  Prueba de coombs: positiva Diagnóstico: i. El diagnóstico de anemia hemolítica se sospecha en pacientes con síntomas crónicos o de nueva aparición de anemia p. ej., fatiga, debilidad, disnea, niveles bajos de hemoglobina y un aumento del recuento de reticulocitos que no se explica por una producción acelerada de glóbulos rojos debido a una hemorragia reciente; la reposición de hierro, vitamina B12, folato o cobre; ni la administración de eritropoyetina. ii. La reticulocitosis (expresada en número absoluto) puede estar ausente o ser insuficiente para los niveles de Hb en condiciones con falta de compensación de la médula ósea pruebas de laboratorio adicionales para confirmar el diagnóstico de anemia hemolítica y determinar la causa probable.
bilirrubina • LDH • Disminución de la haptoglobina • prueba de antiglobulina directa (Coombs) (DAT) para determinar si la anemia es inmune o no inmune.
Si la prueba DAT es positiva, el diagnóstico probable es una hemólisis inmunitaria,
Si la prueba de DAT es negativa, se deben realizar las pruebas diagnósticas específicas sugeridas por la historia clínica y l a exploración física Historia clínica y exploración física Entre las pistas útiles de la historia clínica y la exploración física se incluyen las siguientes, si las hay:
Aparición rápida de síntomas de anemia en ausencia de sangrado es compatible con una hemólisis rápida.
Ictericia es compatible con una hemólisis rápida que sobrepasa la capacidad del sistema reticuloendotelial para convertir el hemo en hierro de reserva. La ictericia leve también se presenta en la hemólisis crónica.
La orina oscura y el nivel muy elevado de LDH son compatibles con hemólisis intravascular.
Una transfusión de sangre reciente sugiere una posible reacción transfusional hemolítica aguda; la transfusión en las cuatro semanas anteriores también aumenta la posibilidad de una reacción transfusional hemolítica tardía.
El inicio de un nuevo medicamento con potencial de causar hemólisis sugiere una posible etiología inducida por fármacos.

Los antecedentes de anemia hemolítica o anemia inexplicable en miembros de la familia sugieren un trastorno hereditario; esto es más probable si varios miembros de la familia de primer grado están afectados.
La historia de cálculos biliares pigmentados o la presencia de cálculos biliares implica hemólisis crónica que sobrecarga el sistema reticuloendotelial.
La esplenomegalia sugiere expansión de la capacidad reticuloendotelial. Confirmación de hemólisis por laboratorio:
No existe una única prueba diagnóstica específica para la anemia hemolítica. Sin embargo, la mayoría de los expertos consideran que el diagnóstico se acepta si se presentan la mayoría de los siguientes hallazgos:
Anemia que no se debe a otra causa evidente.
Aumento del recuento de reticulocitos que no se explica por una producción acelerada de glóbulos rojos debido a un sangrado reciente; reposición de hierro, vitamina B12, folato o cobre; o administración de eritropoyetina.
Signos de destrucción de glóbulos rojos, como aumento de lactato deshidrogenasa (LDH), haptoglobina baja y aumento de bilirrub ina no conjugada. Análisis del hemograma completo:
Frotis sanguíneo - Recuento elevado de reticulocitos - El aumento de reticulocitos es un hallazgo típico en la anemia hemolítica, pero no es específico de la hemólisis; la médula ósea también puede aumentar la producción de glóbulos rojos en respuesta a hemorragias, reposición de nutrientes Manejo en general
Transfusión: Los pacientes con anemia grave (hemoglobina <6 g/dl, hemoglobina más alta en algunos casos de cardiopatía o neumopatía) deben rec ibir transfusiones de glóbulos rojos, especialmente si presentan sangrado activo, síntomas de isquemia orgánica o hemólisis intensa en curso.
Plasmaféresis: En casos de presunta microangiopatía trombótica (MAT; anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia), las pruebas diagnósticas pueden tardar horas o días. La plasmaféresis terapéutica para el diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y la información sobre la evaluación diagnóstica se presentan por separado.
Bloqueo del complemento : Se debe considerar la inhibición de C5 con eculizumab o ravulizumab en pacientes con microangiopatía trombótica (MAT) con actividad de ADAMTS13 >10 % y sospecha de MAT mediada por el complemento (MAT-CM) o hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
Hidratación y soporte hemodinámico : En personas con hemólisis intravascular grave aparente (p. ej., reacción hemolítica transfusional aguda [RHTA] debida a una transfusión con incompatibilidad ABO), la hemoglobina libre en la circulación puede causar insuficiencia renal, hipotensión y coagulación intravascular diseminada.

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