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Coartación aórtica e interrupción
del arco aórtico: Revisión y
opciones terapéuticas actuales
Coartación Aórtica e Interrupción del Arco
Aórtico
La coartación aórtica (CoAo) se define como una disminución del calibre de la aorta, que puede ocurrir a diferentes niveles, dificultando el flujo desde la aorta ascendente hasta la descendente. La edad de presentación varía desde el período neonatal hasta la edad adulta. Aunque la forma más frecuente es una estenosis aislada, la obstrucción puede llegar hasta la hipoplasia o la interrupción del arco aórtico, asociándose a patologías congénitas más complejas. Los avances en el tratamiento médico, quirúrgico y percutáneo permiten manejar esta afección con excelentes resultados y baja morbimortalidad.
Introducción a la Coartación Aórtica
La CoAo es un estrechamiento en la arteria aorta que causa obstrucción al flujo distal. Aunque se suele pensar en el estrechamiento de la aorta descendente después de la arteria subclavia izquierda, es una patología con un amplio espectro. Se han descrito casos familiares y asociación con alteraciones genéticas.
Teorías y Embriología
Una teoría hemodinámica explica la patología por alteraciones del flujo sanguíneo en el istmo aórtico durante la vida fetal. Al considerar la embriología, es importante revisar el desarrollo del arco aórtico y de la aorta descendente. El arco aórtico tiene ramas derivadas de los arcos braquiales embriológicos, que inicialmente son simétricos y luego regresan a un patrón maduro. La hipoplasia, interrupción o coartación del arco distal entre la carótida izquierda y la subclavia izquierda son resultado de un desarrollo anormal del segmento derivado del cuarto arco faríngeo izquierdo. La falta de migración cefálica de la arteria subclavia izquierda originaría la coartación, causando una retracción al cerrarse el ductus. Estudios histopatológicos demuestran infiltración de células musculares lisas en la zona de la coartación, formando un anillo circunferencial que causa el estrechamiento.
Incidencia y Clasificación
La CoAo representa entre el 5% y el 8% de las malformaciones cardíacas congénitas, con una incidencia estimada de 1/2.500 nacidos vivos. Afecta más a varones (1,27-1,74:1), excepto las coartaciones abdominales, más
frecuentes en mujeres. En un 4-5% de los casos se asocia a arteria subclavia derecha anómala. Hasta en un 35% de los pacientes con síndrome de Turner se asocia la CoAo. Prácticamente, la coartación se clasifica según la edad (neonatal, infantil, adulto) y la presencia o no de lesiones asociadas (simple o compleja).
Lesiones Asociadas
La CoAo simple se presenta sin lesiones intracardíacas importantes, con o sin persistencia del ductus. Las coartaciones complejas presentan patologías cardíacas asociadas importantes, diagnosticándose más precozmente y con niños más enfermos. Otras lesiones obstructivas izquierdas asociadas incluyen hipoplasia de cavidades izquierdas y alteraciones del aparato valvular mitral. La asociación de múltiples lesiones obstructivas se define como síndrome de Shone. Otras lesiones asociadas incluyen el defecto del septo aurículoventricular (AV), la D transposición de grandes arterias (TGA) con o sin atresia tricuspídea, la doble salida de ventrículo derecho tipo Taussig-Bing y la L-TGA. En muchos pacientes con coartación también se hallan alteraciones extracardíacas vasculares. El 13% de los pacientes diagnosticados de coartación presentan aneurismas intracraneales. Un 4-5% tienen una arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la zona de coartación. Otras anomalías extracardíacas asociadas incluyen anomalías del sistema musculoesquelético, genitourinario, gastrointestinal y respiratorio. Los cambios hemodinámicos dependen de la severidad de la estenosis y de la presencia y complejidad de lesiones cardíacas asociadas. La coartación aumenta la resistencia al flujo de salida del VI, elevando la presión telediastólica del VI, la aorta y sus ramas.
Manifestaciones Clínicas
La presentación clínica varía según la edad. En el neonato, se manifiesta como una situación de extrema gravedad. Al cerrarse el ductus, aparecen signos de insuficiencia cardíaca severa y shock cardiogénico. Un porcentaje importante de estos niños presentan coartaciones complejas. En neonatos con CoAo asociadas a CIV de gran tamaño, se desarrolla un fallo cardíaco agudo, con importante acidosis. La manifestación clínica característica es una discrepancia de pulsos y presión arterial sistólica entre los miembros superiores e inferiores. Los pulsos están disminuidos por debajo de la coartación, la presión arterial sistólica está aumentada en las extremidades superiores y se observa un gradiente de presión entre miembros superiores e inferiores, generalmente mayor de 20 mmHg. No es infrecuente diagnosticar coartaciones en niños mayores o adultos. Estas coartaciones son más frecuentemente simples y moderadas. La exploración clínica depende del desarrollo de colaterales, por lo que estos pacientes pueden estar asintomáticos. El electrocardiograma no es específico en el neonato con coartación aórtica. En niños mayores y adolescentes, se pueden observar signos de hipertrofia ventricular izquierda.
Reparación de la Coartación Aórtica y la
Interrupción del Arco Aórtico
Técnicas de Reparación de la Coartación Aórtica
La reparación de la coartación aórtica implica diversas técnicas, cada una con ventajas y desventajas en términos de resolución de la obstrucción, mortalidad y recurrencia. No existe una técnica universalmente superior.
La resección del segmento coartado, descrita por Crafoord en 1944, ha sido una técnica de elección, aunque requiere una mayor disección y movilización de la aorta proximal y distal a la zona de coartación. Tras la movilización y el control de las arterias colaterales, se pinzan ambos segmentos aórticos y se reseca la zona de coartación, prestando atención a la resección de la zona ductal para minimizar el riesgo de recoartación.
En neonatos, la anastomosis término-terminal extendida se utiliza cada vez más, resecando la totalidad del tejido ductal y ampliando el istmo aórtico y la posible hipoplasia del arco.
Vosschulte describió en 1961 una técnica que consiste en una incisión longitudinal en la zona de la coartación, tras la movilización y el pinzamiento de la aorta proximal y distal, y la interposición de un parche para ampliar la zona estenótica. Inicialmente, se utilizó dacrón, pero se observaron aneurismas.
Tras la resección de la zona de coartación y la movilización extensa de la aorta descendente y el arco aórtico, se realiza una anastomosis término- terminal para eliminar el estrechamiento. La principal complicación, cuando se realiza a través de toracotomía lateral, son los problemas neurológicos derivados de la necesidad de pinzar el tronco braquicefálico, la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda. Algunos autores prefieren la esternotomía media con circulación extracorpórea y perfusión arterial selectiva.
La aortoplastia con parche necesita menor movilización aórtica, pero no elimina la zona de tejido ductal. Se realiza a través de una toracotomía lateral, pinzando la aorta proximal a la arteria subclavia izquierda y distal a la zona de coartación.
Tras la ligadura y escisión del ductus, la arteria subclavia izquierda se liga cerca de la salida de la arteria vertebral izquierda, seccionándola y abriéndola longitudinalmente, sobrepasando su incisión en la aorta hasta pasar distalmente la zona de la coartación. El flap de subclavia se desliza como parche ampliando la zona obstruida. También se ha utilizado de forma inversa para ampliar el arco aórtico en caso de hipoplasia. El porcentaje de recurrencias alcanza cifras de hasta el 23%.
Una variación de esta técnica, utilizada en adultos, consiste en la interposición de un injerto entre la arteria subclavia izquierda y la zona aórtica distal a la obstrucción, mediante un bypass extraanatómico, lo que
permite realizar un pinzamiento parcial de la aorta, disminuyendo así los riesgos de isquemia en la aorta distal.
Tratamiento Percutáneo de la Coartación Aórtica
El tratamiento percutáneo consiste en la introducción de un catéter por vía femoral a través de la zona estenótica con un balón de angioplastia que, inflado a alta presión, rompe la íntima y la media del segmento aórtico coartado. Inicialmente, los resultados fueron buenos, pero en niños pequeños con coartaciones nativas el índice de recurrencias llegaba hasta el 80% a corto plazo. Estos porcentajes disminuían en adolescentes y adultos, aunque comparados con los resultados quirúrgicos, tanto el número de recurrencias como el porcentaje de pacientes que presentaban dilataciones aneurismáticas seguían siendo mayores, si bien con menor número de complicaciones precoces.
Se han desarrollado diferentes tipos de stents que han demostrado resultados comparables en determinados casos con los obtenidos mediante tratamiento quirúrgico, aunque con menor número de complicaciones.
Complicaciones Postquirúrgicas de la Coartación Aórtica
La recoartación se define como la obstrucción que presenta un gradiente superior a 20 mmHg en el lugar de la reparación y que oscila entre el 7 y el 43%, dependiendo de la edad de reparación y la técnica utilizada. Aproximadamente, el 30% de los pacientes presentan hipertensión arterial postquirúrgica, independientemente del éxito de la corrección.
El dolor abdominal puede producirse a los 2 o 3 días de la cirugía y se cree relacionado con un componente vascular mesentérico que, en raras ocasiones, requiere tratamiento quirúrgico.
La insuficiencia renal puede presentarse incluso antes de la cirugía en neonatos que presentan sintomatología grave.
Patología Cardiaca Asociada a la Coartación Aórtica
El momento de reparación de la CIV cuando se asocia a la CoAo sigue siendo motivo de controversia. Se han utilizado diferentes tipos de cirugía en función de la significación hemodinámica que la CIV represente. Algunos autores abogaron por la realización de un cerclaje o banding de la arteria pulmonar, en el momento de la corrección de la coartación por toracotomía, para en un segundo tiempo retirar el banding y cerrar la CIV.
Pronóstico de la Coartación Aórtica
Independientemente del procedimiento utilizado, la aorta de los pacientes que tienen coartación presenta anomalías estructurales que pueden dar lugar a diferentes complicaciones a largo plazo. La mortalidad tardía depende de la edad y el peso en el momento de la intervención, así como de la severidad de la lesión y la presencia de lesiones cardiacas asociadas.
Manifestaciones Clínicas de la Interrupción
del Arco Aórtico (IAAo)
La mayoría de los recién nacidos con IAAo son diagnosticados prenatalmente. En estos casos, se indica la infusión de PGE inmediatamente después del nacimiento para prevenir el cierre del ductus arterioso. Los recién nacidos no diagnosticados durante la vida fetal suelen presentar insuficiencia cardíaca, cianosis y dificultad respiratoria en la primera semana de vida.
El cierre del ductus arterioso provoca un aumento del flujo sanguíneo al territorio pulmonar y una disminución hacia la aorta descendente, lo que resulta en signos de bajo gasto cardíaco.
El electrocardiograma puede ser normal o mostrar signos de hipertrofia de ambos ventrículos, del ventrículo derecho o crecimiento biauricular. El ecocardiograma es la prueba de elección para el diagnóstico de la IAAo y los defectos cardíacos asociados. El cateterismo cardíaco y la angiografía raramente son necesarios y conllevan riesgos en neonatos en estado grave.
Tratamiento de la Interrupción del Arco
Aórtico (IAAo)
Tratamiento Médico
Aunque el tratamiento definitivo es quirúrgico, es crucial que el recién nacido llegue a la cirugía en las mejores condiciones posibles.
Tratamiento Quirúrgico
La reparación quirúrgica se realiza idealmente durante la primera semana de vida, a diferencia de hace años, cuando se realizaba alrededor de los 40-45 días.
En algunos tipos de IAAo, la distancia entre las zonas interrumpidas puede ser de hasta 3 cm, especialmente en presencia de una arteria subclavia derecha aberrante. En estos casos, puede ser necesaria la reimplantación de una o ambas arterias subclavias para lograr una movilización adecuada.
Algunos autores prefieren la anastomosis directa con un parche de pericardio autólogo u homoinjerto, ya que proporciona menos tensión en la anastomosis y reduce la incidencia de recoartaciones.
Las diferencias en la mortalidad según el tipo de cirugía están relacionadas con las lesiones asociadas. Se recomienda la reparación completa en un solo tiempo en el período neonatal, ya que la cirugía paliativa no ofrece resultados satisfactorios, especialmente en pacientes con IAAo y truncus arterioso, ventana aorto-pulmonar o transposición de grandes arterias (TGA) asociados.
Resultados del Tratamiento
Los avances en el tratamiento médico preoperatorio, especialmente el uso de PGE, han mejorado los resultados de la cirugía de la IAAo. Algunos autores reportan una mortalidad del 5 al 10% en casos de IAAo con comunicación interventricular (CIV), con supervivencias variables a los 5 años (63-90%) y a los 10 años (47-85%).
La corrección en una sola cirugía proporciona buenos resultados a corto y medio plazo. Sin embargo, el debate continúa, especialmente en casos asociados a malformaciones cardíacas complejas. Debido a la baja incidencia de esta patología, se necesitan estudios multicéntricos con un mayor número de pacientes para resolver algunas preguntas pendientes.
