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Bela oxidación de ácidos grasos (Se lleva a cabo: en la matiz mitocondrial — Vía principal del catabolismo de los ácidos grasos para obtener energía se metabolizan de 2C en 2C. Unir Al Ácido graso Melabolismo de los ácidos grasos | La mayoría de los AG cala -Sírlesis_ de lípidos (Cesteniicados)) : TAC, esles de colesterol AG= Co0H + Cadena Hidrocarboñada la mayoría de los ÁGL Son de cadena “Insulina: (+) Activación corta y mediana “Chcagón: (-) Adrenalina (-) L6 612 NADPH =H* yde confoman L ejercicio Miel COA=C Estos se absorben con la lipasa, salwal y gáshica. Los AG insatwrados Son más Ácidos grasos escenciales:No los produce. el verpo rápidos para metabolizar , debido a los dobleces de sus * Omega 3: Ácido linolénico > DHA, Crecimiento celular (niños) dobles enlaces. CiSTirans -Omega 6'Á. Inoléjco > Sintesis. de prostaglandinas (Regulación de la presión artenal) y Smlesis de didos grasos Hígado Y la producción de AG. — (No solo de vía de las peta DAA + Acetil COA L PKkA Enzimas cuando hay LP» |nactva (Candado) y Citrato sintasa Citrato. (sale de la mtocondria) Sin P Activa Descondensación Agrega -CO0H Broteinfosfatasa Lon ORcetil-COA———> Maloninil- COA ] Acetil COR. carboxilasa ¡1-CO, qu Renca Regulador de lo síntesis para síntesis de de RG , AG Acido Palmilico Malonil-C0A-. => falmitato 16C Se agregan hidrógenos NADPH AG imtermediario , 2 dominios en la síntesis de Ácido graso : Cys AG endógenos. sintasa ACP ¿<— La acetil COR coloca Un grupo Acetilo Luego se transfiere al dommio cis Se condensan El grupo maloilo.— del malonil=coa al grupo ACP" y quedan en el dominio ACP NADPH*+H Agrega hidrógenas y teacomodan, se. pierde H20 Se transfer de DIA cis ! Pr 1 6 Se repite el cido. O Resumen: La ácido graso sintasa es la enzima que recibe cárbmnos del Acetl y Malonl COA, se añaden H* del NADPH* hasta producr_a un BG intermediario. ¿Ya tengo el falmitato” Enel RE y mitocondra se colocan de 2C cl El cerebro usa AC de CML para: obtener energía. Hay AG con cárbonos impares, fero aquí quedan 3 C biotina > responsable mos del ransporte de gupos COOH “Se produe Fropionil COA—>fasa a ser Succinil COR :Se inerte. Biofina (83) y Cobalamina (612) Viñeta. clímca: repente 1 Síndrome de muerte sóbita. del lactante “De cuna” Def. de acil COA deshidrogenasa _:Se diagnostica por cribado o tamiz neonatal No se. puede generar energía a parhr de los AG RS B-oxidación en los. peroxisomas Metabolismo de AÁGCL en el cerebro Sx. de Zellwerger Adenoleucodistróñia ligada a X Carencen de peroxisomas Reroxisomas inactivados “Cerebro, hígado riñón, Los AG ramificados se metabolizan con la hidroxilasa. alfa Lo Enf. de Refsum. (tejido adiposo mósedo esquelético Remanente de quilomición — +LPL degrada cardiaco,mamas) Ctnteractos) Lipoprofeínas — Captación en AGL y colesterol nterocilos ce Intestino delgado "Ch del galo Ss ] (] W sintesis Llega al torrente este recoptor capto sanguíneo Quilomicrón Apo B-100 y Apo-E empoquetar naciente TAGS y colesterol Apob-18 HDL Quilomicrón exógeno AporÁ q 2 maduro wn > Sale “Caicta) pet 9 CS ho, de la Apo E-3 Apo C2 y Apo Es linfa. por el conducto *La apoprofeína Apo C-Il sie cofactor para la LPL torácico NexoR: Das OD. pm po Cuando el remanente de quilomicrón pierde TAG'S se hace más pequeñilo/A por lo que los fosfolípidos, colesterol, Apo A y Apo C2 se von a la HDL Entonces ocuwe algo... La CENT (piensa en la SEP sueng_ parecido) proteína transportadora de éster de colesterol Al pasar todo hace intercambio Gulomicrón le da esto nos yamos le da todo colesterol al paso del remanente estenificad O de quilomicrón HDL Receptor LDL del hígado “Ponto imporlante_ porque lo capta gracias a la la HOL se “deshace” del colesterol que está von llenos de colesterol enlos tejidos extrahepóticos esterificado. LDL y Arteroe selerosis Formado por / el metobolismo de VIDL e Cuando 4 el colesterol intermediario Cada vez más y Je de 10L oxida se da origen alas " células Ñ espumoJos Los +ejidos que necesitan Los macrófagos expresan pueden absorber receptores LDL el LOL el detalle es Ls endouta —> Si el colestero] S libero cole xferol los receptores y ¿bre Este colesterol libre Lo llevan de lo periféria DL al hígado Reservorio Síntesis en de apolipoproteínas LD e hígado y Apo-1 HDL. naciente «Esta: Apoliprateína y pr ABC A-1 le pasa. todo el colesterol libre Regresa ala Circulación al HDL de los tejidos extrahepáticos, LS lo esterifica Llega al hígado y entrega sus por la LCAT lípidos al 5 SR=B1 Recuerda que la y ACAT es parq la vLOL B de Bueno Y Sigue recogiendo. coleeterol - Lecihna Colesterol se wuelve “más grandote ' Acil Transferasa y Su densidad posando j 4 aser HDL 2 Ya vez Cofactor esteri fica do Apo Art pasa q ser HDL 3 Colesterol Síntesis en el citosol 21 carbonos Se produce en ovarioshfgadapglándolas mamarias y testiculos Insulina —> fromueve la. síntesis de colesterol Se. necesita carbonos (Acetil COA) e hidrógenos (NADPH) Funciones: *Membranas de la celula 'Hormonas _esteroideas * cortisol, testosterona, estrógenos, aldosferona ¡Ácidos biliare s 2 Acetil-CoA (en la mitocondria) Se condensan y Tidlasa Acetoacetil y MG CoA Sintasa: cilosólica HMG-COA HMG coa (reductasa NADPH+H Mevalonato reguladora de la Y síntesis de colesterol Alorvastatina, Pravastatina, Brea cciones Mevastatino para_ colesterol fármacos: Estatmas Inhiben q la HMG coA reductasa Insulina 4 HMG coa. reductasa le quito el Pla achvo—Fosfopraena fosfatasa — froteíno le pongo P_la_ inactivo SREBP- SCA) 2 4 HMC COR reductasa. Degradación del colesterol. La ónica manera de degradar colesterol es converticlo en ácidos” biliarer,no hay enzimas Solo se excreta 0.5 gr de ácidos biliares x día ¿Acido bilidr y sal biliar?No es iguol¿no es lo mismo Colesterol -7AX hidroxilasa regulador de la síntesis de AB P Se une a un AA: , Glicina, Taurina Colesterol ——> Se agregon Hs Áado cólico CAH porque Será Ácido quenodesoxicólico ácido Colesterol + Colesterol 39 = Ácido biliar hidro xala sa + AA L_, Sales biliares ++ Fosfatidilcalina= Bilis Emulsi fica grasos Ciralación enterohepati co Colesterol 15-30gramos La fibra toma la sal bliar para que sea elmnada por las heces disminuyendo las mwyeles de colesterol. Caltefocshina-L Extan la reabsoraon —s Y gradación Colestiramina de ácidos bilare.s enterohejúlica Hipercol esteronemia > Colelitiasis Envían colesterol a la vesícula y se endurece, muchas veces por deficiencia del higado u obstrucción de la: vía biliar Colecistectomía > puede haber esteatarel Lai Sus . . lr Fosfolípido— Grupo fosfato + Fosfolipasa Az Estructura. cuafermania. Acómulo de unidades polipeptídicas (dominios) Hay subumdades Isoformas: Proteína con misma función, pero estuctura pimaria diferente Isozimas: Enzimas que Catalizan la misma reacción ' pero estructura diferente. Alzhaimerfleganiento inconecto de las proteínas > P Amiloide (proteína mal plegada) La acumulación se welve neurofóxico : deficiencia Defecto en laminas B coguiva y mala: memoria (E. Secundaria) "Proteína Tau Enf. Parkinson: daño de la 0<- sinucleina Enf. por priones. Las newronas tienen ma. profeína llamada prion CfrPe) Se puede volver infecciosa “de las vacas locas” Pele > frfsc Cambio cambia Mélices por láminas en la configuracioó > daño Enf de proteíca neuronal Creutzfeldt- Jakob Aminodcidos —> Pierden Su gfipo amo (Desamnación) comviertiendose en oXcetoacidos Esqueletos de carbono que a generan ATP ECCAH” “GASTTC” Asparlato DAA -Cltamato | - Glicino Oxalacetato «Glulamina «Mana Prolina celoglulargto -Sema —— Pirvato -«Ároimmo “Treonima "Hiólidina «Trigto fano «Cistefna Fumarato Succmil -COA Áeet,l- COR “M; Ja fuma" o Tv -Leucma *Femlañanna + Metionma »Isoleucina ” «Tiro Sinq * Isoleueina "Lisina rea «Treonma -Taptofano celogenicas - Valina ¿fodemos sintetizar amoácidos? SÍ Todos los sustratos anteriores se pueden reconvertir en aminoacidos agregando Ju grupo amino Ejemplo: Esqueleto de carbono + bno = Asparlato o Aspacagina del OKA amino Crrocios Corto Q Aminoácidos no esenale s: El cuerpo los produce ACGPS + Tirosina Aminodcidos estenciales Valina,Tript6fano, Mefionina, Leucina, Isoleuciag Fen: lananing “Aminodcidos cetogénicas: (AMG con. sintasa) Producen Acetil COR | para qu cuerpos Celónicas *Aminodcidos glucogenicos; Se degradan en piruvato o intermediarios de krebs que pueden vlilizuse para la gluconeogénesis -ACGPS,Histidno, Treonina, Metionina,Valina - Metabolismo de la: Mekonina CH3—>Metilo (contiene un grupo metilo) Al metabolisarse.— dona los grupos metilo, se Convierte en L-Homocísteina CADN) L> Se welve a convertir en metionina (recupera el CH3) L-Homocisteina se une al N5-MefiHetrahidrofolato generando Tetrahidrofolato <—Forma activa dela Vit. B9 *Importante para la shtesis de ADN En las embarazadas la elevación de Homocisteína ¡dica deficiencia de aícido Fólico asociada a los DCTN. Si no hay dcido folico la Elomocísteina no tendría con quien unirse para formar Metionina y la forma achva del ácido fólico (Telrahidrofolato) generando un aumento. Homocisteína elevada: factor de Tiesgo para una: Enf Vascular ocluswa “Desorden en los factores de coagulación LInteraciua con las proteínas plasmáticas y afecta su función). Tx: Dieta con suplementacioó de folatos, VB12 y DG reducen los nueles de homocísteina y L5 Convierte remetila la_homocísfeina la homocístema en cisteína y la convierte en metiónna, Homocisteínura. (metiomna Sintasa) Def. en la enzima L-homocisteína en Cistationina Bo,89 y B4 Homocísteina. (Fisiología de los amino ácidos) Niveles normales 5-15 pmol/L micromoles 'Se produce por el metabolismo de la metiorina (A.A. esencial) Metionina Ccarne y huevos principalmende) —> Mefionina. sintasa. ———> Homocisteína legumbres lúcteos cofactor: Vit B12 ) fara la reconversión de la homocísteina Cistationina a metionina se necesita de Ácido Fólico Cistena << Cistationa (Ácido Tetrahidrofólico) sintasa CE VitB6 *favorece la aparición de radicales libres Aa pap = Arteroesclerosis *Tiene facilidad para unirse a la LDL > LDL” Homocísteina en arterias "Acumulación de las B-Amiloides (Amiloidosis) * Hiperhomocistesnemia -El Habaqusmo antagonisa la absorcoh de la Nit B6 *Homocisteinuría 1.Causa enzimática: Def. de Cistationina sintasa No pasa a Ser cisteína Se acumila en la sangre y orina (homocisteínuria /homocisteinemia) +ATrombo sis La homocisteína genera daño endotelial perdiendo SU capacidad antitrombótica y vasodilatadora UNO estimula la: coscada de coagulación 2.Causa por deficiencia de Vitamma Ba, B12 y B6 No hay Cofactores para las enzimas que reconwerten la homocisteína a metionina O en cisteína. *Hiperhomocistene ma, homocistonuria. Reacción Enzima fatología “Fenilalanina a Tirosina Fenilalanina hidroxilasa Fenil cetonoría “Trrosina a Melanma Tirosing cinasa Albinismo *Homogentisato. a Melallacetoacetato Ácido homogentísico oxidasa Alcapnuria * Homocisteína a Cisteía Cistationina B Sintasa Homocistemuria/ Homocistememia * Aminoácidos ramficados Deshidrogenasa de Orina con olor no se metabolizan : VAL] aceloacetato de cadenq a jarabe de Valina, Lescina e Isolevcina ramificada arce (maple) Metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada (BCAA) ———=> Esenciales “La microbiota imtestinal puede generarlos *Calabolismo: Músculo esquelético, adiposo, riñones y cerebro (Matriz mitocondrial) *Fundones señalización Isoformas citosólica y mitocondrial BCAT= fminadedo ramificado ominotronsferasa cataliza lo transaminacióó de los BCAA 4 Cofactor Vit bg y Desgaste muscular. q, Rendimiento atlético, reparación de la fibras Musculares £mejora la recuperación tras periodos de trabajo intenso, ayuda en el decive del funcionamiento mental CTriptófano lo prowoca)> Síntesis de serotonina y melatonina Fuente de energía alternativa cuando el glucógeno muscular se. agota Ccontriboye al 52-151 de energía) Estimulación a la producción de Insulina Retención de nitrógeno Clave enel crecimiento. muscular, reparación de tejidos —>Polenciación de síntesis proteíca Protección Nevromuscular => Progresión. más lenta de la función motora (ELA) Esclerosis Lateral Amiotrófica BCKDC= Complejo de a-cetodcidos de la cadena ramificada. deshidrogenasa P => acta des P=inactwa Alierden su grupo amino —> a-celodcidos 2) Entra el complejo a-cetodcidos de cadena ramificada 3)Rompe los cetodcidos paro generar diferentes productos Leucina > Acetoacetato y acehil-COA Ccetogénicos) Isoleucina => Acetil COA y Succinil COR Gluco-cetogenico Valing —> Succinil C0A (Glcogénico) “Pasa lo mismo que las wtaminas Crealina,prote/na de. suero de leche y cofeíng 301 *Albumna>fresion oncótica —> Su def. provoca 201- :Fibrinogéno extravaSacioóó quedando en el *Ley de Starling *Globulina espacio intersticiales. L> Casi nada Mmm | Las proteínas pueden Salir de Las venas reabsorben Los simsoides mas fácilmente. -Presión coloidoosmótica.—> Mantener la presion arlerial. *Sarcopenia El daño eslruclural es irreversible Rabdomioli:s Digestión de las protemas “Boca:No hay metabolismo Esofágo: Solo vía de paso -Eslómago* Aquí micia. el mefabolismo HCl: pH 2-3 desnafuraliza a las profeínas para que las enzimas puedan degradarla (profeasas) “Previene contra patógenos Pepsina *froducida por el eslómago (fepsiogeno) lo activa el HCI y se activa en pepsind. Corlan enmedio por eso es un tipo de endopeptidasa Se libera. un polipéptido <5O A.A. Duodeno/Yeyuno lara absorber a las prefemas Se deben liberar aminoácidos Páncreas: Tripsino, Quimotripsino, Elasfasa y Carboxipeptidasa AA. —>Trene afinidad a aa. específicos Duodeno : Aminopeptidasa —>Corla en oligopéptidas Transportadores . para la absorción ee los a.a.—Canal pepTt y Transportadores | de | soluto Los AR circulan por el torente sanguíneo hasta llegor al riñón, Si hay una falla en la absorción de cishna se precipita “formando litos “renales Ccistinuria) 2) Transaminación —> Transferencia del E amino qe B6->coenzima — Lotoma el nombre del a.0 que transfiere > Alaninaaminotranserasa y Ahora el a.a. se llama a-cetoácido Hs suelta al amino a-cefoglutarato Gulamato 3)Desaminación Remover el ammo del glutamato y dejarlo libre. por la glutamato deshidrogenasa Ahora el Amino se llama amonio/amoniaco “El amomaco se emía al hígado en una foma no tóxica llamada glutamina —>Se empaqueta en este gracias exDesecho» — Urea: Forma principal de desecho de los aminoácidos 901. ala alvtamina Se genera sintetasa Amoniaco —»ingresa a la > Se une al HCOs 3 Carbamoil Cgasla ATP) mitocondría de y 2 APIs Fosfato los hepatocitos carbamoil fosfato | Libera sintetasa -1 ure Fumaralo Reguladora Se une a la ofnifina Deficiencia Hiperamonena «1 del HCOs le pr " y congénita <— Sale dela <— Se genera ortina trans o sucemato al asparato mifocondria cifrwlina— Carbamoila sa Árgimna Hiperamonemia. adquirida En pacientes con daño hepático por alcohol pnnespalmente hepatdis, cirrosis, Ca hepático Amonio en sangre 5-50 mmy/L "Demencias La ler reacios €s la más. importa NA cetiplutamato o A 7) de blmw= an Se meten Neeta el bee! -«Aahivan genes. 
