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La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular, causando debilidad y fatiga muscular. Puede manifestarse a cualquier edad, con dos picos de incidencia. Los pacientes desarrollan autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina, interrumpiendo la transmisión de señales entre nervios y músculos. El diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas, pruebas serológicas y estudios electrofisiológicos. El tratamiento incluye inhibidores de la acetilcolinesterasa, fármacos inmunomoduladores y, en algunos casos, la timectomía.
Tipo: Diapositivas
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principalmente en mujeres de 20 a 40 años y en hombres de 50 a 80 años
miastenia grave desarrollan anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR) estos anticuerpos se unen a los AChR en la membrana postsináptica en la unión neuromuscular e interrumpen la transmisión neuromuscular. pacientes con miastenia generalizada no tienen anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR) en el suero.
Manifestaciones clínicas
afecta tanto a los músculos oculares como a las funciones bulbares (masticación, disartria, disfagia), de los miembros o los músculos respiratorios. la debilidad se limita a los párpados y los músculos extraoculares
Respecto a la debilidad o fatiga esta se caracteriza por el empeoramiento de la fuerza contráctil de los músculos, no por una sensación de cansancio. La característica principal de los pacientes que la sufren es la debilidad fluctuante de los músculos afectos pueden encontrarse asintomáticos crisis miasténica, una cuadriparesia generalizada grave o una debilidad muscular respiratoria potencialmente fatal en alrededor del 15 al 20% de los pacientes al menos una vez en la vida. La crisis colinérgica grave habitualmente puede ser diferenciada porque, al contrario de la miastenia, conduce a fasciculaciones musculares, a un aumento del lagrimeo y de la salivación, taquicardia y diarrea.
Se reconocen tres etapas en la enfermedad marcadas por la respuesta al tratamiento Primera fase: fase activa con mayor fluctuación y sintomatología, ocurriendo la mayoría de las crisis miasténicas en este período de inicio. Segunda fase: los síntomas son más estables, pero la sintomatología es aún persistente, pudiendo empeorar por desencadenantes como una infección o cambios en el tratamiento. Tercera fase: fase de remisión. El paciente puede estar incluso libre de síntomas sin tratamiento
TRATAMIENTO ● Tratamientos sintomáticos: agentes anticolinesterasa. ● (^) Tratamientos inmunomoduladores crónicos: glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores. ● (^) Tratamientos inmunomoduladores rápidos: plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas. ● (^) Tratamiento quirúrgico: timectomía. El tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa se considera la primera línea de tratamiento de la MG sintomática Los fármacos inmunológicos que se utilizan más comúnmente en la MG son los glucocorticoides, la azatioprina, la ciclosporina o el micofenolato mofetil.
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