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Los lisosomas son organelos intracelulares que desempeñan un papel importante en el sistema digestivo celular, degradando materiales captados del exterior y componentes obsoletos de la propia célula. Su estructura incluye una membrana con proteínas integrales y asociadas, un ph ácido interno mantenido por una bomba de protones, y contenido lisosomal con hidrolasas ácidas. La formación de lisosomas se inicia con la unión de macromoléculas a receptores y la formación de vesículas recubiertas de clatrina, que luego se fusionan con endosomas y lisosomas. Las enfermedades de depósito lisosomal, como la enfermedad de tay-sachs y la enfermedad de fabry, se debiden a defectos en las enzimas lisosomales.
Tipo: Diapositivas
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Karp, G., & Araiza Martinez, M. E. (2011). Biología celular y molecular: Conceptos y experimentos (6a ed. --.). México D.F.: McGraw- Hill.
¿Qué son?
Cooper, G. M., Hausman, R. E., & Wrigth, N. (2014). La célula (6a. ed.--.). Madrid: Marbán.
Bomba de protones
Proteínas estructúrales LGP: Glucoproteínas de membrana lisosómica. LIMP: Proteínas integrales de la membrana lisosómica. LAMP: Proteínas asociadas a lisosomas.
Función -Crinofagia. -Digestión celular. -Defensa contra patógenos. -Apoptosis. -Procesamiento de hormonas.
Sucesión de eventos
Pombal, M. M. P. M. M. Á. (2019). La célula. 5. Tráfico vesicular. Endosomas. Atlas de Histología Vegetal y animal. https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/5-endosomas.php
Formación de lisosomas primarios y secundarios Primarios: vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas). Secundarios: vesículas de transporte originadas desde la red trans del Golgi + endosoma tardío Cooper, G. M., Hausman, R. E., & Wrigth, N. (2014). La célula (6a. ed.--.). Madrid: Marbán.
Pombal, M. M. P. M. M. Á. (2019). La célula. 5. Tráfico vesicular. Endosomas. Atlas de Histología Vegetal y animal. https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/5-endosomas.php
2.3.4. Orgánulos celulares: mitocondrias, cloroplastos, retículo endoplasmático, complejo de Golgi, lisosomas y vacuolas. (2005). https://www.biologiasur.org/index.php/145-apuntes-de- biologia/procariotica-y-eucariotica/336-2-3-4-organulos-celulares-mitocondrias-cloroplastos-reticulo-endoplasmatico-complejo-de-golgi-lisosomas-y-vacuolas
Enfermedad de Tay-Sachs Infantil -Los pacientes son normales al nacer pero desarrollan síntomas de la enfermedad al rededor de los 6 meses de edad Juvenil Tardío Esperanza de vida entre 5 y 15 años con deterioro progresivo de las habilidades motoras. Síntomas Respuesta intensa a ruidos fuertes. Trastornos de la marcha o ataxia. Disartria Disfagia. Alteraciones psiquiátricas, en las formas adultas. Mancha rojo cereza en la mácula del ojo. Problemas en el lenguaje y deglución. declinación cognitiva y deterioro neurologico progresivo. enfermedades psiquiátricas.
https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/files/Tay_sachs_cast_2013.pdf