LMA: 20% o mas de blastos de MO o sangre periférica
LMC: BCR-ABL (22:9), actividad tirosina quinasa desregulada.
Definición:
Neoplasia mieloprolifertativa caracterizada por hiperplasia mieloide ↑ leucocitos y granulocitos.
Producción incontrolada de granulocitos maduros e inmaduros, predominantemente neutrófilos,
basófilos y eosinófilos.
Fase crónica – fase acelerada y crisis blasica terminal.
Epidemio
15-20% de leucemias en adultos- 50ª
Radiación ionizante
FP:
Estimulo oncogénico – mutación de célula germinal pluripotente y adquision del cromosoma ph –
expansión clonar de una célula troncal hematopoyética pluripotente CD34+.
↑ proliferaciopn ceular, reducción de adhesión celular al estroma y disminución de la apoptosis
BCR-ABL. Estimula producción de radicales libres de oxigeno que interefiere en al reparación de
adn y pru+omueve la adiquisison de nuevas alteraciones moleculares.
Clinica:
Curso trifasico o bifásico
Fase crónica:
Inicial, indolente, 3-4 años, diferenciación hematopoyectica con producción de
granulocitos maduros
Fase acelerada
Perdida progresiva de de capacidad de diferenciación celular
Crisis blastica
Blastocitos proliferan de manera incontrolada
20-50% asintomaticos
Fatiga, prurito, sudoración nocturna, dolor óseo, fiebre y perdida de peso, saciedad temprana por
esplenomegalia incluso dolor en cuadrante superior izquierdo.
Esplenomegalia, anemia, leucocitosis, trombocitosis,
Catabolismo celular – cólicos renales o artritis gotos, por deposito de acido úrico.
EF:
Palidez cutaneomucosa, esplenomegalia.
