Insuficiencia hepatica, Esquemas y mapas conceptuales de Patología

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Fallo hepático agudo en

Pediatría

Autora: Inés Santana Riesco (R1 Pediatría)

Tutores: Dr. Óscar Manrique.

Sección de Medicina Digestiva Pediátrica

Marcadores de citolisis o lesión hepatocelular:

**- AST/GOT o GPT/ALT

• GGT, aldolasa, LDH**

Marcadores de colestasis:

**- Fosfatasa alcalina

• GGT
• Bilirrubina directa
• Ácidos biliares séricos**

Marcadores de síntesis hepática:

**- Glucemia

• Colinesterasa
• Albúmina
• Factores de coagulación**

• El fallo hepático hiperagudo o fulminante (coagulopatía debida a disfunción hepática aguda de 10 días o menos de evolución) es la forma de presentación con mayor frecuencia de recuperación espontánea. Requiere un diagnóstico y abordaje precoz

• Clínica:

  • Inicialmente, pródromos inespecíficos (nauseas, vómitos, diarrea…), Posteriormente signos y síntomas de progresión. Encefalopatía representa la fase final

• La IHA representa del 10-15% de todos los TH pediátricos

• La supervivencia de los pacientes con IHA ha mejorado, gracias a los avances en el manejo, diagnóstico y realización de trasplante hepático urgente

Según los últimos datos publicados por

el Reglamento Sanitario Internacional , se han

detectado 582 casos probables de hepatitis en

niños en el mundo. De estos, al menos 38 casos

han requerido un trasplante hepático y 9 casos han

fallecido. Un brote preocupante y del que aún se

desconoce su origen, aunque estudios recientes ya lo

han relacionado con el adenovirus F41 y el Covid-

Informe del Ministerio de Sanidad - 27/05/

Hipótesis planteadas:

• Una susceptibilidad o respuesta anormal del hospedador al adenovirus, explicada por:

 Falta de exposición a virus durante la pandemia de Covid-  Infección previa con SARS-CoV-2 (incluida la variante Ómicron ) u otra infección  Coinfección con SARS-CoV-2 u otra infección  Posible exposición ambiental no conocida

Informe del Ministerio de Sanidad - 27/05/

1. Inicio agudo: inicio de insuficiencia hepática dentro de las ocho semanas posteriores al inicio de la enfermedad hepática clínica en un paciente **sin evidencia previa de enfermedad hepática crónica

2. Evidencia bioquímica de daño hepático agudo** (uno o ambos):
   • Lesión hepatocelular : aspartato aminotransferasa (AST) o alanina aminotransferasa (ALT) >100 UI/L
   • Disfunción biliar : bilirrubina total >5 mg/dL ,bilirrubina directa o conjugada >2 mg/dL y/o gamma-glutamil transpeptidasa (GGT) > UI/L 3. Coagulopatía : que persiste después de la administración de vitamina K , definida como:
   • Tiempo de protrombina (PT) ≥ 15 segundos o índice internacional normalizado (INR) ≥1,5 con evidencia de encefalopatía hepática
   • PT ≥20 segundos o INR ≥2,0, con o sin encefalopatía. No se requiere encefalopatía hepática si la coagulopatía es grave, porque puede ser difícil de evaluar en niños y puede no ser clínicamente aparente hasta las etapas terminales del proceso de la enfermedad

Si IHA : abordaje por un equipo multidisciplinar y en centros hospitalarios con disponibilidad de programa de TH

¡El diagnóstico de IHA grave en pacientes pediátricos no depende de la aparición de encefalopatía hepática (EH)!

 El fallo hepático agudo o IHA se caracteriza por un deterioro grave de las funciones del hígado, en pacientes sin historia previa conocida de enfermedad hepática, causado por la necrosis masiva o submasiva de las células hepáticas

 Presenta tres criterios diagnósticos : inicio agudo, dentro de las ocho semanas posteriores al inicio de la enfermedad hepática clínica en un paciente sin evidencia previa de enfermedad hepática crónica; evidencia bioquímica de lesión hepática; y coagulopatía no reversible con vitamina K

 La IHA se caracteriza por la presencia de coagulopatía y disfunción hepática. Es poco frecuente el desarrollo de encefalopatía hepática en lactantes. Si aparece, ocurre en las fases terminales de la enfermedad y con muy mal pronóstico

 Ante fallo hepático agudo contactar con Hospital La Fe (Unidad de referencia en casos de fallo hepático agudo) para valorar traslado

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 https://www.redaccionmedica.com/secciones/pediatria/sanidad-recoge-7- hipotesis-para-la-hepatitis-infantil-de-origen-desconocido-

 https://www-clinicalkey-es.a-hgene.a17.csinet.es/#!/content/book/3-s2.0-B

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