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3er Parcial Inmunologia
Dermatomiositis
Es una enfermedad autoimmune: Piel y Musculo esqueletico Se clasifica dentro de las miopatias inflamatorias idiopaticas Afecta piel y musculos y algunos organos internos:Pulmones,articulaciones,orofaringe y corazon. Principales causas de mortalidad: Enf.cardiacas, Enf.respiratorias, neoplasias malignas. Clasificacion PM Idiopatica Primaria Sin clinica cutanea DM Idiopatica Primaria Erupcion cutanea tipica y miositis sin demostracion de enfermedad asociada. Alteracioes cutaneas pueden proceder a ser posteriores al sindrome muscular. DM o PM asociada con neoplasia Mas frecuentte en mayores de 60 años. Manifestaciones musculares y cutaneas indistinguibles de otros grupos. Los tumores mas frecuentes son pulmonares, ovaricos, mamarios, gastrointestinales y mieloproliferativos. DM o PM infantil asociada a vasculitis Frecuente vasculitis en piel, musculos, gastrointestinal y otros organos. Frecuente calcificacion subcutanea. DM o PM asociada con enfermedad del tejido conetivo Las enfermedades asociadas mas frecuentes son: esclerosis sistemica progresiva, artritis reumatoides, conectivopatia mixta y el lupus eritematoso. Epidemiologia Incidencia: 0,1- 6,7 por 100, 000 personas-años de todas las MII Prevalencia: 5,1-22 por 100, 000 personas Edad: pico máximo 50-60 años DM pediatrica: rara <16 años 2 casos por millón (mediana edad 6 años) Sexo: 2/1- M/H (sobre todo en años fertiles) Manifestaciones Clinicas Papulas de Gottron Rash de heliotropo Signo de Gottron en rodillas y/o codos
Afectacion muscular
- Debilidad muscular proximal, simétrica de instauración lenta
- Disfagia: 15% de los casos
- Afectación de musculatura estriada de la faringe y afectación de la
- musculatura estriada intercostal Criterios cardiovasculares: Insufiencia cardiaca Mas frecuente Diagnostico Criteriores diagnosticos de Bohan y peter
- Debilidad simetrica de musculatura de cinturas y de flexores anteriores del cuello que progresa en semanas a meses.
- Enzimas musculares elevadas especialmente la CK y a menudo la aldolasa.
- EMG miopática con potenciales unidad motora pequeños, corta duración y polifásicos. Aumento actividad insersional, fibrilaciones y ondas agudas
- Positivas.
- Biopsia muscular anormal: degeneración, regeneración, necrosis e infiltrados mononucleares intersticiales.
- Rash típico DM (Pápulas de Gottron, signo de Gottron y eritema heliotropo). NOTA: Ante la presencia de sintomas de debilidad muscular con o sin presencia de manifestaciones se recomienda: CPK TGO TGP DHL Aldolasa Tratamiento Se recomienda iniciar con Prednisona 1mg/kg y evaluar respuesta a las 6 semanas para iniciar reducción gradual Se recomienda administrar la prednisona matutinamente para evitar para disminuir la probabilidad de inhibir la secreción vespertina de la hormona adrenocorticotropa Se recomienda agregar metilprednisolona IV en dosis de 30 mg/kg por 3 días en pacientes con DM aguda grave repitiendo el ciclo cada 3 - 4 semanas
Polimiositis
Diagnóstico de DM
- Definitivo: punto 5 + 3 puntos del 1 al 4 2.Probable: ounto s + suntos del a 4
- Posible: punto 5 + 1 puntos del 1 al 4 Elevacion enzimas musculares: CPK, AST, ALT,LDH
Sindrome de Sjogren
Enfermedad cronica autoinmune carcateriza por xerostomia y xerosftalmia. Infiltracion de linfocitos T Glandulas exocrinas Destruccion de las glandulas exocrinas Aparicion de sequedad de las mucosas Etiologia Factores ambientales Factores geneticos Infecciones virales Genes implicados en el SS destacan los haplotipos Epstein-Barr Herpes simple 6 Citomegalovirus VHC y VHB Parvovirus B Coxsackie Retrovirus DRw DR DR B Inmunopatogenia Primaria Factores intrinsecos Extrinsecos Secundarios Asociacion a otras enfermedades sistemicas: Amiloidosis Manifestaciones Clinicas Sequedad ocular (Queratoconjuntivitis): vision borrosa y prurito/ secreciones espesas en saco conjuntival Sequedad bucal(xerostomia): deglutir, hablar, fisuras, ulceras Infecciones bacterianas Tumefaccion de glandulas salivales Aumento de tamaño de glandula parotida Sequedad de la mucosa nasal: epistaxis/ bronquitis/neumonitis de repeticion Manifestaciones extraglandulares Sinovitis
Fibrosis pulmonar difusa Neurpatia periferica Vasculitis cutanea Disfagia/gastritis atrofica/aclorhidria/anemia perniciosa Pancreatitis autoinmune Nefritis intersticial Enfermedad intersticial pulmonar Diagnostico Alteraciones perfil inmunologico o AC antinucleares o Ac anti-/Ro/SS-A y anti-La/SS-B Confirmativo Diagnostico o Factor reumatoide Test de Schirmer Funcion lagrimal Tincion de rosa de Bengala Gammagrafia Sialometria Medicion del flujo salival Tratamiento Xerostomia o No consumir ciertos farmacos o Estimulacion de la secrecion salival o Higiene bucal o Pilocarpina oral (Salagen, tabletas de 5 mg 4 veces al dia) o Cevimelina(evoxac, 30 mg cada 8 horas) Xeroftalmia o Lagrimas articiales o Cilirios con mucoliticos (N-ACETILCISTEINA) o Ciclosporina topica al 2% Lupus Eritematoso Sistemico
Hematuria asintomatica Proteunuria Proteinas/Creatinina Biopsia Neurologica Trombosis senos venosos, coreas, patologias desmielinizantes, convulsciones, psicosis lupica, delirum Anemia hemolitica Leucopenia (<400, 50%px) o linfopenia (<1000) Inmunologicas ANA >del valor negativo de referencia Anti-dsDNA Anti-Sm Antifosfolipidos Complemento serico reducido Prueba de Coombs directa positiva Manifestaciones diseminas
- Suele dañar uno o varios órganos o sistemas pero con el tiempo aparecen más manifestaciones
- El LES puede ser de leve a intermitente hasta muy grave y fulminante
- 85% de los pacientes padece lupus activo continuo
- Es rara la remisión completa permanente 5. Los síntomas sostenidos son fatiga y mialgias/artralgias Manifestaciones musculoesqueleticas Edema de tejido blandos Hipersensibilidad en articulaciones, tendones o ambos principalmente menos, muñecas y rodillas Manifestaciones cutaneas Aguda, subaguda o cronica Lesiones circulares con bordes eritematosos, hiperpigmentadas, ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde se destruyen los apéndices dérmicos. Siendo el lupus eritematoso discoide el más frecuente Manifestaciones del SNC Disfuncion cognitiva en particular perdida de la memoria y el razonamiento Cefaleas Mielopatia Psicosis Manifestaciones pulmonares / cardiacas Pleuritis con o sin derrame pleural Inflamacion intersticial Sindrome de pulmon retractil Pericariditis Miocarditis
Tratamiento Analgesicos y antipulidicos AINES Glucocorticoides Belimumab LES GRAVE Glucocorticorticoides por via general
- .5 a 1mg/kg/dia o 500 a 1000mg de metilprednisolona VO por 3 dias
- Citotóxicos e inmunosupresores (ciclofosfamida, mofetilo de micofenolato, azatioprina) 500 a 100mg/m2 por mes IV por seis meses
Artritis Reumatoide
Enfermedad autoinmune sistemica caracterizada por artritis inflamatoria y afectacion extraarticular Etiologia Se cree que es el resultado de la interracion entre el genotipo y el entorno de los pacientes. Hay componentes ambientales, geneticos e inmunologicos. Factores Influyen es el sexo, edad, antecedentes familiares, tabaquismo y sobrepeso. Manifestaciones clinicas Artralgias Astenia Rigidez articular Fiebre Hiporexia Complicaciones Osteoporosis Nodulos reumatoides Sequedad ocular y/u oral Infecciones Composicion anormal del cuerpo. Sindrome del tunel carpiano Diagnostico Factor reumatoide CONFIRMATIVO Examinacion de liquido sinovial ACPA Radiografia Tratamiento Antiinflamatorios no esteroides (AINEs) y glucocorticoides. FARME Metotrexato, hidroxicloroquina, sulfasalazina, leflunomida. Anti-TNF-a Etanercept, Infliximab, Adalimumab, Golimumab Tocilizumab. Sarilumab, Abatacept, Rituximab, Tofacitinib Criterios Diagnosticos
Piel afectada tiene firmeza, es gruesa y es de mayor espesor, y en las extremidades y el tronco puede mostrar hiperpigmentación. Bronceado difuso Hipopimentacion en personas de piel oscura Disminuye la movilidad de la mano y originan atrofia muscular Facies murina Sindrome de Sjogren Signos pulmonares Causa principal de muerte Neumopatia intesticial Hipetension Pulmonar Complicaciones Musculoesqueleticas Artralgias y rigidez generalizada Contracturas en las articulaciones interfalángicas y el carpo Roces tendinosos Poliartritis erosiva de las manos Debilidad muscular Etapa final→ Miopatia no inflamatoria o Atrofia o Fibrosis Diagnostico Tratamiento
TEMAS DE CLASE
Vasculitis
Grupo de enfermedades clínicamente Heterogéneas con presencia por histología de infiltrados inflamatorios en los vasos sanguíneos: De acuerdo a etiología o Primarias o Secundarias De acuerdo a afectación de vasos: o Pequeño o Mediano o Gran calibre Clasificacion Pero nos podemos basar en estas 2
Hipertension arterial Neuomonia sibilancias infiltrados Purura palpabe Ulceras no infecciosas Neuropatia periferica
Granulomatosis con Poliangeitis (Granulomatosis de wegener)
Vascuitis sistemica, necrozante granulomatosa con afectacion del sistema respiarorio y renal. VASCULITIS ANCA POSITIVO MAS FRECUENTE Afectacion en vasos pequeños ANCA presentes en el 40-70% de los casos CRITERIO DE ACR/ Clasificacion
- Inflamacion orall o nasal
- Alteraciones en la radiografia de torax
- Anormalidades urinarias
- Biopsia con infiltrado granulomatoso Manifestaciones clinicas Ocular o Conjuntivitis o Queratitis o Uveitis o Epiescleritis o Proptosis Cutánea Nasal Nariz en silla de montar y epistaxis Musculoesquelética Neurológica Cardiaca Gastrointestinal Tratamiento Ciclofosfamidad, metotrexate, plasmaferesis Aparecer de forma gradual x semanas o meses lo que retrasa el diganosico.
Arteritis de Takayasu
Vasculopatia cronica inflamatoria idiopatica, se describen 2.6 casos por millon por año, es predomiantes en mujeres y es una forma rara de vasculitis de vasos de gran calibre. Afecta principalmente a la edad de 25 años. Las lesiones predominantes en 85% son estenoticas. Clinica se daña la aorta los vaoss grandes (subclavia) CRITERIOS DIAGNOSTICOS ISHIKAWA Obligatorio Edad menor a 40 años al momento de inicio sintomas Mayores Lesion de la arteria subclavia izquierda Lesion de la arteria subclavia derecha Menores NOTA: Criterio obligatorio + 2 mayores o Criterio obligatorio mas 1 mayor y 2 menores o criterio obligatorio + 4 menores VSG aumentada Hipertension arterial Insufiencia aortica Carotidinia Afeccion arteria pulmonar Lesion aorta descendente/ abdominal Afeccion distal al tronco braquicefalico Criterios ACR Edad de comienzo menor de 40 años, Claudicación de las extremidades Disminución del pulso Diferencia de presión mayor a 10 mmHg entre ambos miembros superiores Soplo sobre las arterias subclavias o la aorta Anormalidades en la arteriografía: estrechamiento u oclusión de la aorta entera, sus ramas proximales o grandes arterias, en la zona proximal de las extremidades superiores o inferiores, no debida a aterosclerosis, displasia fibromuscular o causas similares. Tratamiento esteroideo solamente
Arteritis de celulas gigantes
Sinónimo arteritis temporal Vasos mediano y grueso calibre o Preferencia territorio carotídeo extracraneal Casi exclusivamente mayores de 50 años Etiopatogenia desconocida Clínica: o Cefalea de reciente inicio o Claudicación mandibular o Síntomas constitucionales o Disfunción neurovestibular Se requieren 3 criterios positivos
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis sistémica afecta vasos de mediano y pequeño calibre, proceso inflamatorio agudo, autolimitado, pero potencialmente grave por las complicaciones cardiacas.Enfermedad claramente pediatrico. Los datos clinicos sugieren componente infecioso, se presentan casos escolares y el agente infecioso directo o afectacion inmunitaria secundaria a agente infeccioso. Manifestaciones clinicas
- Fiebre de >5 dias y presencia de >4 de los 5 criterios mencionados
- Cambios en extremidades: a. Fase aguda: eritema de palmas y plantas;edema de manos y pies b. Fase subaguda: descamaccion de dedos de manosy/o pies.
- Exantema polimorfo
- Inyeccion conjuntival bilateral
- Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada
- Adenopatia cervical Diagnostico Aumento VSG PCR Trombocitosis Aneurismas coronarios PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN Vasculitis leucocitoclastica de vasos pequeños. Las mas frecuente en la infancia. Tetrada clasica: Rash Artralgias Dolor abdominal ´ Inmunoglobulina intravenosa ´ Antes del día diez ´ Dosis altas 1 a 2 Gr Kg ´ Acido acetilsalicílico ´ 80-100 mg/kg/dia los primeros días ´ Posteriomente 3-5 mg/kg/dia cada 24 hrs
Afectacion renal Diagnostico Ecografia renal afectacion renal hiperefrigencia renal Radiografia abdominal sospecha perforacion del tracto gastrointestinal escape aereo Ecografia abdominal Afectacion gastrointestinal engrosamiento de la pared intestinal. Tratamiento Solo sintomático Esteroides solo en caso de afección articular importante o en caso de nefritis Autolimitada Seguimiento por riesgo de nefritis tardías e IRC Riesgo de IRC <1%
Enfermedad de Chug Strauss
Vasculitis necrozante sistemica de vasos de pequeño calibre. Sinonimo: granulomatosis alergica. Entre 3ra y 5ta década de la vida (media 45 años), Ligero predominio en mujeres Etiopatogenia desconocida y multifactorial. ANCAs en 40% de los pacientes Hallazgos histopatologicos eosinofilos y formacion de granulomas Manifestaciones clinicas Periodo prodromico o Rinitis, asmas, polipos nasales, alergia a farmados/antibioticos o Aleria alimentaria, polvo, polen 2da Fase o Hipereosinofilia sanguinea o Infiltracion de eosinofilos a tejidos 3era Fase o Vasculitis sistemica o Involucro multiorganico RESUMEN FINAL VASCULITIS
- Necesida de recibir antibioticos intravenosos para eliminar las infecciones
- Dos infecciones profundas o mas, incluida la septicemia
- Antecentes familiares de PI Infecciones severas recurrentes o inusuales Numero Severidad Localizacion de infeccion Agente etiologico Factores concomitantes comunes de IDP o Alergia severas o Autoinmunidad o Cancer Señales de peligro para todos los clinicos IDCS Inmunodeficiencia Combinada Severa (Grave) > Ausencia total de células T / Función de las células B disminuida > IDCS T-/B+ Es el fenótipo más frecuente Manifestaciones clinicas ´ Inicio temprano < 3 meses ´ Diarrea crónica ´ Infecciones prolongadas sin resolución ´ Candidiasis mucopurulenta refractaria a tratamiento ´ Neumonía intersticial ´ Organismos oportunistas: o Criptosporidium o Pneumocystis EMERGENCIA PEDIÁTRICA FUERTE SOSPECHA:
SOSPECHAR
Bajo peso Diarrea crónica Candidiasis Sx de Ohmen (Px con coloración rojiza y pérdida de cabello) NO PRESENTAN TIMO (Di George) Mala respuesta a antibióticos RIESGO DE INFECCIÓN RÁPIDAMENTE PROGRESIVA Y EL NIÑO ESTÁ GRAVE DESDE QUE NACE Diagnostico Subpoblación de linfocitos Tratamiento Profilaxis TMP-SMX Tratar posibles infecciones agresivas Antifúngicos si es necesario Terapia antiviral si hay CMV/Adenovirus Niños con vacuna BCG iniciar tx con isoniazida Niños vacunados con BCG, que presentan BCGITIS iniciar tx con los 4 medicamentos de la TBC PRONÓSTICO Malo > Mortalidad sin transplante = 100% en 2 años NOTA Poner quimioterapia en el tratamiento con células madre/Quemar la medula para la recepción de las nuevas células madre del donante INMUNODEFICIENCIA SEVERA COMBINADA Células B normales hasta prácticamente ausentes AGAMMAGLOBULINEMIA es lo más típico (Respiratorias/Gastrointestinales) AGAMMAGLOBULINEMIA
- Deficiencia de BTK > Enf de Brutón
- Reducción marcada de todas las inmunoglobulinas
- Ligada a X o autosómica recesiva NO HAY LINFOCITOS B (productores de anticuerpos) AUSENCIA DE TEJIDO LINFOIDE (no se ve) Manifestaciones clinicas Otitis media Sinusitis crónica Bronquitis Neumonía Infecciones gastrointestinales Faringoamigdalitis Bacteriana DESPUÉS DE LOS 6 MESES > RARO DESPUÉS DEL AÑO BACTERIAS ENCAPSULADAS / SEPSIS / MENINGITIS / ARTRITIS SÉPTICA / CONJUNTIVITIS 5- 10% Diagnostico Citometría < 2% de células B
