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Hernia Diafragmática Congénita, Esquemas y mapas conceptuales de Pediatría
La hernia diafragmática congénita es una anomalía congénita caracterizada por un defecto en el cierre del diafragma, lo que permite que las vísceras abdominales se desplacen hacia el tórax. Esto conlleva a una hipoplasia pulmonar y alteraciones en el sistema surfactante, lo que puede poner en riesgo la vida del recién nacido. El documento aborda los tipos de hernias diafragmáticas, su etiología, diagnóstico, factores pronósticos y el manejo perinatal y postnatal de esta condición. Se destaca la importancia del diagnóstico prenatal, el manejo ventilatorio cuidadoso y el tratamiento farmacológico dirigido a la hipertensión pulmonar, como pilares fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes.
Tipo: Esquemas y mapas conceptuales
2023/2024
1 / 31
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HERNIA
DIAGRAFMATICA
CONGENITA
INTRODUCCION
La hernia diafragmática congénita se caracteriza por: un grado variable de hipoplasia pulmonar asociada con una disminución del área transversal de la vasculatura pulmonar y alteraciones Los pulmones tienen una pequeña membrana capilar alveolar para el intercambio de gases, que puede verse disminuido aún más por la disfunción del surfactante. del sistema surfactante. Hipoplasia del ventrículo izquierdo.
COMUNICACIÓN ENTRE
EL ABDOMEN Y EL
TORAX QUE NO ESTA
SEPARADA POR EL
DIAFRAGMA.
TIPOS DE HERNIAS La HD más frecuente es la de Bochdalek (HB, 95% de los casos). Consiste en un defecto posterolateral, más frecuente a izquierda. La hernia de Morgagni (HM), defecto ventral y paraesternal, es más prevalente a derecha La hernia hiatal (HH), ocurre cuando la unión gastroesofágica se desplaza hacia el tórax a través del hiato esofágico, siendo más frecuente en adultos.
ETIOLOGIA
La presencia de HD
- (^) Habitualmente es aislada Asociarse
- (^) Uso de talidomida
- (^) Quininas
- (^) Drogas antiepilépticas
- (^) Hijo de madre diabética
- (^) Deficiencia o toxicidad por vitamina A Síndromes genéticos
- (^) Fryns, Turner y Down. (RN) portadores de HD con pulmones hipoplásicos
- (^) Aumento de la expresión del receptor de corticoides en recién nacidos
ETIOLOGIA
- (^) A partir de la semana 24
El diagnóstico
prenatal de HB se
hace mediante
ecografía
- (^) Polihidramnios
- (^) Desviación del mediastino y del corazón
Otros hallazgos
- (^) Ductus arterioso persistente
- (^) Tetralogía de Fallot
- (^) Comunicación interventricular
Anomalías cardíacas
- (^) malformaciones renales, gastrointestinales y del sistema nervioso central
Hipoplasia pulmonar
DIAGNOSTICO
La radiografía de tórax permite
la sospecha diagnóstica en
etapas precoces y tardías,
especialmente en HD
asintomáticas u
oligosintomáticas.
La confirmación se hace
solicitando estudio contrastado
del tubo digestivo superior o
radiografía esófagoestómago-
duodeno
HERNIA HIATAL
HERNIA DE BOCHDALE CK Es la más frecuente, su incidencia es de 1:2200 RN vivos (1:2000-1:5000), algo superior en mujeres (2,3). Se debe a un cierre incompleto de alguna de las porciones laterales y posteriores del diafragma con la pared costal, lo que ocurre más tardíamente a izquierda Izquierda 85% Derecha 10% Bilateral 2%
CUADRO CLINICO
Desde el punto de vista de la función pulmonar
Se presenta un
patrón
ventilatorio
restrictivo
severo
Disminución de la compliance pulmonar
Aproximadamente el 40% de las HB tienen otras
anomalías,
50% cardíacas, 25% genitourinaria, 10% sistema nervioso central y el resto en otras localizaciones