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Estado Epiléptico: Definición, Tipos, Tratamiento y Síndromes, Apuntes de Neurología

Este documento proporciona una descripción completa del estado epiléptico, incluyendo su definición, tipos, tratamiento y síndromes asociados. Se explora la epidemiología, los diferentes tipos de crisis epilépticas, los síndromes epilépticos más comunes y las estrategias de manejo extrahospitalario e intrahospitalario. Se incluyen algoritmos para el tratamiento del estado epiléptico y se abordan las opciones quirúrgicas para la epilepsia resistente a los medicamentos.

Tipo: Apuntes

2023/2024

A la venta desde 06/12/2024

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Estado epiléptico
30 minutos de actividad epiléptica continúa ó 2 o más crisis de manera secuencial sin completa
recuperación de la consciencia entre las crisis
5 minutos o más de actividad convulsiva continua ó 2 o más crisis de manera secuencial sin completa
recuperación de la consciencia entre las crisis
Condición resultante tanto de la falla de mecanismos responsables de la terminación de la crisis como de los mecanismos de inicio que conducen a las
convulsiones anormalmente prolongadas. Es una condición que puede tener consecuencias a largo plazo, incluyendo muerte neuronal, daño neuronal y
alteración de las redes neuronales, dependiendo del tipo de crisis y su duración.
Definiciones
Estado epiléptico no convulsivo: Variedad de condiciones en las que más de 30 minutos de actividad convulsiva electrográfica recurrente da como
resultado síntomas clínicos no convulsivos.
Estado Epiléptico Refractario: persistencia de la actividad epiléptica tanto clínica como electroencefalográfica que persiste tras una dosis adecuada de
benzodiazepinas de manera inicial y un fármaco de 2da línea.
Estado Epiléptico Superrefractario: crisis epilépticas que continúan por 24 horas o más tras el inicio de la terapia anestésica
Crisis agudas repetitivas: 3 o más crisis en las últimas 24 horas en un paciente que su frecuencia de crisis habitual es <3 crisis al día
Epidemiología
10-41/ 100,000 por año
Aproximadamente la mitad de los EE ocurren en personas
sin historia previa de epilepsia
4-16%6 de las personas con epilepsia tendrán al menos 1
episodio de EE
Mortalidad 10-20%
Síndromes Epilépticos
Conjunto de características como tipo de crisis, edad de inicio, pronóstico y etiología
Ayudan a guiar el diagnóstico y tratamiento
Epilepsia de Lóbulo Temporal
Tipo de epilepsia más prevalente
Edad de presentación: variable, adolescencia y adultez temprana
Crisis: Focales (con inicio en lóbulo temporal)
frecuententente asociada con “auras”
No motores: Deja vu o Jamais vu, micropsias, macropsias, alucinaciones visuales, auditivas, olfatorias, gustativas o vertiginosas
Motores: automatismos (besos, babeo, movimientos de manos)
Crisis Febriles
Edad: 6 meses a 5 años de edad (pico de incidencia entre los 9-20 años)
Trastorno neurológico más común en la edad pediátrica
4% en niños menores de 5 años
Crisis: motora generalizada
Temperatura: mayor a 38°C
Tratamiento: no está indicado tratamiento con FAE como profilaxis
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Estado epiléptico

30 minutos de actividad epiléptica continúa ó 2 o más crisis de manera secuencial sin completa recuperación de la consciencia entre las crisis 5 minutos o más de actividad convulsiva continua ó 2 o más crisis de manera secuencial sin completa recuperación de la consciencia entre las crisis Condición resultante tanto de la falla de mecanismos responsables de la terminación de la crisis como de los mecanismos de inicio que conducen a las convulsiones anormalmente prolongadas. Es una condición que puede tener consecuencias a largo plazo, incluyendo muerte neuronal, daño neuronal y alteración de las redes neuronales, dependiendo del tipo de crisis y su duración.

Definiciones

Estado epiléptico no convulsivo: Variedad de condiciones en las que más de 30 minutos de actividad convulsiva electrográfica recurrente da como resultado síntomas clínicos no convulsivos. Estado Epiléptico Refractario: persistencia de la actividad epiléptica tanto clínica como electroencefalográfica que persiste tras una dosis adecuada de benzodiazepinas de manera inicial y un fármaco de 2da línea. Estado Epiléptico Superrefractario: crisis epilépticas que continúan por 24 horas o más tras el inicio de la terapia anestésica Crisis agudas repetitivas: 3 o más crisis en las últimas 24 horas en un paciente que su frecuencia de crisis habitual es <3 crisis al día

Epidemiología

10-41/ 100,000 por año Aproximadamente la mitad de los EE ocurren en personas sin historia previa de epilepsia 4-16%6 de las personas con epilepsia tendrán al menos 1 episodio de EE Mortalidad 10-20%

Síndromes Epilépticos

Conjunto de características como tipo de crisis, edad de inicio, pronóstico y etiología Ayudan a guiar el diagnóstico y tratamiento

Epilepsia de Lóbulo Temporal

  • Tipo de epilepsia más prevalente
  • Edad de presentación: variable, adolescencia y adultez temprana
  • Crisis: Focales (con inicio en lóbulo temporal) frecuententente asociada con “auras”
  • No motores: Deja vu o Jamais vu, micropsias, macropsias, alucinaciones visuales, auditivas, olfatorias, gustativas o vertiginosas
  • Motores: automatismos (besos, babeo, movimientos de manos)

Crisis Febriles

  • Edad: 6 meses a 5 años de edad (pico de incidencia entre los 9-20 años)
  • Trastorno neurológico más común en la edad pediátrica
  • 4% en niños menores de 5 años
  • Crisis: motora generalizada
  • Temperatura: mayor a 38°C
  • Tratamiento: no está indicado tratamiento con FAE como profilaxis

Síndrome de West

  • Edad de inicio: Generalmente en el primer año de vida.
  • Crisis: Espasmos infantiles (contracciones breves do los músculos).
  • EEG: hipsiarritmias
  • Pronóstico: Alta mortalidad y discapacidad intelectual.
  • Tratamiento: ACTH (hormona adrenocorticotropa), esteroides, benzodiacepinas y vigabatrina
  • Pueden progresar a Lennox-Gastaut Los espasmos infantiles - Se relaciona con llanto y son constantes

Síndrome de Lennox-Gastaut

  • Edad de inicio: Entre los 2 y 6 años de edad
  • Crisis: Múltiples tipos de crisis, incluyendo tónicas, atónicas y de ausencia.
  • Pronóstico: Alta resistencia a los tratamientos, discapacidad intelectual severa.
  • EEG: patron de punta onda lenta (1-2 Hz)
  • Relacionado con: prematuridad, lesiones perinatales y enfermedades metabólicas de la infancia
  • Tratamiento: Combinación de medicamentos antiepilépticos (valproato, lamotrigina)

Síndrome de Dravet

  • Edad de inicio: Primer año de vida
  • Crisis: Generalizadas tónico-clónicas prolongadas, exacerbadas por fiebre.
  • Etiología: mutación genética en el gen SCN1A
  • Pronóstico: Grave, con alta mortalidad y discapacidad cognitiva severa.
  • Tratamiento: Fármacos específicos como clobazam, ácido valproico, y evitar fármacos que exacerban las crisis (ej. lamotrigina).

Epilepsia Mioclónica Juvenil

  • Edad de inicio: Adolescencia, alrededor de los 15 años
  • Forma de epilepsia generalizada más común en niños mayores y adolescentes jóvenes
  • Crisis: Mioclonías (sacudidas musculares) frecuentemente al despertar, crisis tónico-clónicas y de ausencia .
  • EEG: Ráfagas de actividad polipunta irregular de 4 a 6 Hz
  • Pronóstico: Generalmente bueno con tratamiento adecuado.
  • Tratamiento: Ácido valproico y lamotrigina. Levetiracida

Epilepsia Rolándica

  • Edad de inicio: Infancia, típicamente entre los 5 y 9 años de edad
  • Usualmente transmitido de manera AD
  • Crisis: Focales con síntomas motores en la cara, lengua y garganta, a menudo durante el sueño.
  • EEG: puntas de alto voltaje en área rolándica o centrotemporal
  • Pronóstico: Generalmente benigno, con remisión en la adolescencia.
  • Tratamiento: No siempre es necesario, pero el valproato o carbamazepina pueden usarse si las crisis son frecuentes Tratamiento Manejo Extrahospitalario
  • Medidas inmediatas:
  • Proteger al paciente de lesiones (retirar objetos peligrosos).
  • No intentar restringir los movimientos ni colocar objetos en la boca.
  • Tiempo de la crisis: Si dura más de 5 minutos (estado epiléptico), administrar benzodiacepinas (midazolam, diazepam).
  • Llamar a emergencias si la crisis no cede.

Algoritmos Estado epiléptico Estabilización del paciente (ABCD) Glucosa capilar Acceso IV y toma de muestras Administración FAE emergente Benzodiazepinas Lorazepam IV (0.1 mg/kg max 4 mg) Midazolam IM (0.2 mg/kg max 10 mg) Diazepam IV (0.15 mg/kg máx 10 mg) 0-5 min Estabilización del paciente (ABCD) Glucosa capilar Acceso IV y toma de muestras

Neurocritical Care Society 2012 American Epilepsy Society 2016

FAE urgente 5-10 min

  • Fosfenitoina IV (20 mg/kg)
  • Valproato de sodio (20-40 mg/kg)
  • Fenobarbital IV (20 mg/kg)
  • Levetiracetam IV (1000-3000 mg)
  • Infusión de midazolam 5-20 min Benzodiazepinas Lorazepam IV (0.1 mg/kg max 4 mg/dosis) Midazolam IM (10 mg si >40 kg) Diazepam IV (0.15-0.2 mg/kg máx 10 mg) EER- 20-60 min tras 2da línea
  • Midazolam (0.2 mg/kg; ritmo de infusión 2 mg/min)
  • Fenobarbital (5-15 mg/kg. pueden darse 5-10 mg/kg adicionales; administrar a un ritmo de infusión $50 mg/min)
  • Propofol (20 mcg/kg/min con dosis de carga de 1- 2 mg/kg)
  • Tiopental (2-7 mg/kg; administrar a un ritmo de infuston s50 mg/min) 20-40 min 40-60 min 2da línea de FAE
  • Fosfenitoína IV (20 mg/kg, max 1500 mg)
  • Valproato de sodio (40 mg/kg, max 3000 mg/dosis)
  • Levetiracetam IV (60 mg/kg. max 4500 mg/dosis)
  • Si no están disponibles: fenobarbital IV (15 mg/ kg ) 3ra fase de la terapia Repite la 2da línea o dosis anestésicas de tiopental, midazolam, fenobarbital o propofol con monitorización EEG continua

Cirugía de Epilepsia

  • Opción para pacientes con epilepsia resistente a los medicamentos (fármacorresistente).
  • Lobectomía temporal: Frecuente en epilepsia del lóbulo temporal.
  • Callosotomía: Secciona el cuerpo calloso para evitar la propagación de las crisis.
  • Resultados variables, pero en muchos casos puede ser curativa. L dosis