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ENFERMEDADES RENALES MAS FRECUENTES
Tipo: Apuntes
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Las glomerulopatías agrupan varias nefropatías con lesiones fundamentalmente del corpúsculo renal y que se expresan principalmente por proteinuria, hematuria, edemas e hipertensión arterial. La presentación clínica varía en dependencia del tipo de enfermedad de que se trate. Acorde a su etiología, las podemos clasificar en primarias cuando el daño inicial ocurre en el riñón y no se atribuye a una enfermedad sistémica, o secundarias a otras enfermedades sistémicas (nefropatía diabética), aunque una misma glomerulopatía puede ser primaria o secundaria (nefropatía membranosa primaria, o secundaria a alguna neoplasia). Según fijación o depósito de inmunocomplejos (propio de GN): - Con depósitos evidentes intrarrenales o con depósitos circulantes (GN membranosa, Enfermedad de Berger). - Sin depósitos (enfermedad de cambios mínimos). Según distribución del daño histológico glomerular (GN focales, difusas, segmentarias y globales). La expresión sintomatológica de los trastornos glomerulares depende del mecanismo de lesión involucrado; ejemplo: las lesiones de la membrana basal y los podocitos producen proteinuria; las lesiones del mesangio producen hematuria y las lesiones tóxicas del espacio urinífero o de Bowman pueden producir “semilunas” y con ello IRA renal por colapso de glomérulos y descenso brusco y mantenido del filtrado glomerular. Lo anterior apoya la afirmación de que en las glomerulopatías suele existir una correlación clínico-patológica. Por lo tanto, las lesiones glomerulares con proteinuria predominante se relacionan con la sindromogénesis de un síndrome nefrótico; las del mesangio con un síndrome nefrítico agudo y las del espacio de Bowman con GNRP. Sin embargo, en un mismo individuo afectado pueden producirse varios de estos mecanismos patogénicos o uno desencadenar el otro. Cada glomerulopatía tiene características clínicas que orientan a su diagnóstico, sin embargo, muchas de estas manifestaciones no son exclusivas de una sola, y se pueden integrar los llamados síndromes nefrológicos, los cuales son útiles en el abordaje inicial. Son 4 síndromes nefrológicos clásicos:
La sospecha diagnóstica es por clínica y antecedentes, la confirmación es histológica. Se requiere una biopsia adecuada para su valoración (20 glomérulos al menos). Con base en los hallazgos histológicos, hay 5 variedades, cada una con diferente pronóstico. Tratamiento Tratamiento conservador con bloqueo del SRAA (sistema renina angiotensina aldosterona) con IECA o ARA, para control de presión arterial, diuréticos si hay edema, control de dislipidemia, profilaxis para trombosis en caso de riesgo. El tratamiento inmunosupresor consiste en uso de prednisona a 1 mg/kg/d por 8 o 16 semanas. Si se observa reducción en proteinuria significativa, se continúa el tratamiento, pero con reducción en la dosis, por un lapso de 8 semanas más. De haber resistencia al esteroide, se usa como segunda línea ciclosporina A (3 a 5 mg/kg/d) o tacrolimus (0.1 a 0.2 mg/kg/d) por 6 o 12 meses. El micofenolato a dosis de 25 a 35 mg/kg/d es otra alternativa. Para casos refractarios y variedad colapsante, se ha usado rituximab con mejoría de proteinuria. Para las causas secundarias, el tratamiento es el control o retiro del factor causante y control de los factores de progresión renal (proteinuria, dislipidemia, hiperuricemia, tensión arterial). El pronóstico es diferente para cada tipo histológico, pero en general, sin tratamiento, 50 % de los casos pueden evolucionar a ERCT en un lapso de 10 años. La variante colapsante es la de peor pronóstico, llevando al paciente a terapia de reemplazo renal en meses. Otros factores de mal pronóstico son género masculino, raza africana, deterioro de la función renal, falla al tratamiento, remisión parcial o recaídas. Glomerulonefritis membranosa Es causa frecuente de síndrome nefrótico en el adulto, principalmente entre la cuarta y quinta década de la vida, y más común en hombres que en mujeres (2:1). En 75 % de los casos, no se identifica algún factor causante y se conoce entonces como primaria o idiopática, o puede ser secundaria (infecciones, neoplasias, fármacos, enfermedades autoinmunes). En mayores de 60 años, se asocia a malignidad hasta en entre 20 y 30 % (puede estar al diagnóstico de la glomerulopatía o presentarse hasta 12 meses después, principalmente próstata, colón, mama, pulmón). El término membranoso nace del engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular visto en la biopsia. Hay depósito IgG y complemento en la superficie subepitelial del capilar glomerular, que lesionan al podocito y se incrementa la permeabilidad glomerular a proteínas. Los autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de fosfolipasa A2 tipo M en el podocito (PLA2R) se han identificado en 75 % de los pacientes con formas idiopáticas y raramente en causas secundarias, por lo cual orienta (mas no es patognomónico) a la etiología y también se ha visto como marcador de actividad y respuesta al tratamiento. Su sensibilidad es de 70 a 80%. Cuadro clínico
Es síndrome nefrótico completo o incompleto, con proteinuria francamente nefrótica. La hematuria microscópica se ve en un 30 a 40 %, e hipertensión arterial en un 10 a 20 %, generalmente la función renal es normal, y en caso contrario se deberá investigar trombosis de vena renal (sobre todo si hay hipoalbuminemia importante) o afección tubular con datos de necrosis tubular aguda por la proteinuria masiva. El sedimento suele ser blando. Diagnóstico Es con biopsia renal. Los hallazgos serán, por microscopia óptica (MO) el engrosamiento difuso de la membrana, depósitos subepiteliales o intramembranosos, ausencia de hipercelularidad glomerular, espículas subepiteliales con defecto de llenado, a la inmunofluorescencia (IF) depósitos electrón denso granulares y difusos de IgG y C3 en el espacio subepitelial. Por microscopia electrónica (ME), habrá depósitos de complejos subepiteliales, espículas y defectos de llenado.1 Podemos establecer 3 grupos de riesgo acorde: bajo, moderado y alto. Imagen 1. Clasificación de riesgo en nefropatía membranosa y algoritmo de tratamiento Tratamiento Se puede dividir en no inmunosupresor e inmunosupresor. El primero incluye a las medidas conservadoras. El tratamiento inmunosupresor se da a pacientes en riesgo moderado o alto, o aquellos con riesgo bajo que no presenten remisión con el tratamiento conservador (existe remisión espontanea hasta en 30 % de los casos) Los esteroides se deben combinar siempre con otra terapia, ya que no han tenido efecto en proteinuria a largo plazo, sobrevida o progresión. Se ha visto beneficio la combinación con agentes citotóxicos (Ciclofosfamida da menos efectos adversos). Este esquema se conoce como Ponticelli modificado, y consiste en: Pulsos de metilprednisolona (3 bolos de 1 gr cada uno) en los meses 1, 3 y 5 Ciclofosfamida en los meses 2, 4 y 6 Prednisona 0.5 mg/kg/d por 6 meses. CrS: creatinina sérica, TFG: tasa de filtrado glomerular, SRAA: sistema renina angiotensina aldosterona, ERC: enfermedad renal crónica.
La confirmación diagnóstica se realiza con biopsia renal. Hay lesiones proliferativas difusas del mesangio y paredes capilares periféricas que harán un remodelado de la pared dando duplicación de la membrana, con interposición celular, y una imagen de doble contorno y un aspecto lobulado del glomérulo. Tratamiento Dependerá de la causa de la glomerulopatía. Si bien existe el término idiopática, es necesario recordar que este es por exclusión y se cree que la mayoría de las GMNMP son secundarias. El tratamiento además del conservador, incluirá vigilancia para aquellos con función renal normal y proteinuria subnefrótica. Cuando existe deterioro de la función renal, se recomienda esteroides orales y se pueden combinar con ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato. En cuanto al pronóstico, para las causas idiopáticas, entre 50 % y 64 % puede llevar a ERCT en un lapso de 5 a 10 años posterior al diagnóstico. Glomerulonefritis antimembrana basal glomerular (GMN anti- MBG) La GMN anti-MBG es poco frecuente pero muy agresiva. Se caracteriza por anticuerpos circulantes contra la membrana basal glomerular, específicamente contra la colágena tipo IV, en su mayoría contra la cadena alfa 3 (90 %), depósito de IgG y en ocasiones IgA en la MBG. Tiene 2 variedades, la GMN antiMBG (afección limitada al riñón) y el síndrome de Goodpasture (afección pulmón-riñón, debido a reacción cruzada de los anticuerpos antiMBG con la membrana basal del alvéolo). La edad en que se presenta es entre la 2ª y 3ª década y un segundo pico en la 6ª a 7ª década, en esta última es más frecuente la afección limitada al riñón. Cuadro clínico Suele ser una GMN rápidamente progresiva en 80 a 90 % de los casos, con oligoanuria, la hemorragia pulmonar se observa en 40 a 60 % y en dicho caso se espera hemorragia alveolar, que se manifestará como hemoptisis, disnea, taquipnea, hipoxemia, infiltrado pulmonar (casi siempre bilateral), caída en cifra de hemoglobina de ser importante. El sedimento es activo, con cilindros eritrocitarios, eritrocitos dismórficos y se pueden detectar anticuerpos contra MBG. Es importante solicitar estudio de ANCAS, ya que hasta 1/3 parte de los pacientes los tendrán positivos, lo que significa coexistencia de vasculitis y esta glomerulopatía (se le denomina también doble positividad). Diagnóstico Es clínico, serológico e histológico. El estudio para la detección de estos anticuerpos antiMBG no siempre está disponible, y en caso de tenerlos el resultado demora, pero de ninguna forma justifica retrasar el tratamiento si existe la sospecha clínica. Los hallazgos en la biopsia será el de semilunas entre 95 y 100 % de los pacientes, y en hasta 80 % de los glomérulos, puede también haber necrosis fibrinoide. En IF, se observará patrón lineal de Ig (más frecuente IgG, seguido de IgA), cadenas kappa o lambda que seguirán a la MBG.
Tratamiento El tratamiento debe ser rápido, encaminado a remover los anticuerpos antiMBG ya existentes con plasmaféresis; y por otra frenar la producción de nuevos anticuerpos y respuesta inflamatoria con la combinación de esteroides (bolos de metilprednisolona y posterior prednisona oral 1mg/kg/d), ciclofosfamida (2 mg/kg) por 4 meses o bolos mensuales o quincenales durante 4 meses, y al terminar se puede dejar azatioprina de mantenimiento durante 1 a 2 años. Con el tratamiento completo y oportuno, la sobrevida alcanza 85 % (previo a plasmaféresis era solo de 50 %) y 40 % progresara a ERCT. Glomerulonefritis pauci inmune Es un tipo de glomerulonefritis que también se presenta como GMN rápidamente progresiva. Se distingue por lesiones necrotizantes focales y lesiones crecienticas en el glomérulo, con IF negativa (pauciinmune). La afección puede ser localizada en el riñón (30 %) o tener afección sistémica. Las tres entidades principales son granulomatosis con poliangeitis (antes llamada granulomatosis de Wegener), poliarteritis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (síndrome de Churg-Strauss). Tienen mucha asociación con presencia de ANCAS positivos (hasta 90 %) y pertenecen al grupo de vasculitis. Cuadro cínico Depende del tipo de vasculitis y si la afección es limitada al riñón o no. La afección renal se manifestará como un síndrome rápidamente progresivo, o nefrítico. La afección sistémica con malestar general, mialgias y artralgias, fiebre, afección de vía aérea, neuropatía (mono neuritis múltiple). Tratamiento Al igual que en la GNM-Anti-MBG, debe ser rápido e incluye esteroides a dosis altas, ciclofosfamida o rituximab, y plasmaféresis si afecta pulmón o si la presentación renal es grave (por creatinina sérica o predominio de semilunas en la biopsia). Bibliografía:
