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Una guía exhaustiva sobre las enfermedades más comunes que afectan a los recién nacidos, incluyendo información sobre sus causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Abarca desde la incompatibilidad abo hasta la sepsis neonatal, pasando por la enfermedad hemorrágica del recién nacido, la coagulación intravascular diseminada y la trombocitopenia neonatal. Una herramienta invaluable para profesionales de la salud que buscan información actualizada y detallada sobre la atención médica de los recién nacidos.
Tipo: Monografías, Ensayos
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Se presenta una relación general de 52 autores que han contribuido a la elaboración de este manual de Pediatría para el examen MIR. Algunos de los datos relevantes sobre los autores son:
Proceden de diversos hospitales y centros de España, así como del Phoenix Children's Hospital en Estados Unidos. Ocupan diferentes cargos y especialidades, como médicos residentes, adjuntos, jefes de servicio, etc. Abarcan diversas subespecialidades pediátricas como neonatología, nefrourología, enfermedades infecciosas, entre otras.
Importancia de la asignatura dentro del MIR
La Pediatría es una asignatura de importancia media en el examen MIR. La dificultad suele estribar en las peculiaridades del paciente pediátrico y la amplia información que se engloba en relación a ellos. El estudio debe ser adecuado a la importancia relativa de los temas, sin profundizar en exceso.
Eficiencia MIR de la asignatura
No se debe dedicar a esta asignatura, aunque sea más extensa, más tiempo que el asignado a asignaturas de similares características (Reumatología, Hematología, Urología, Psiquiatría...).
Los temas con más número de preguntas son Aparato Digestivo y Neonatología (aunque este último es el tema más amplio y debes estudiar sólo lo importante), pero los últimos años están de moda el tema de Crecimiento y Desarrollo, Nefrourología y, sobre todo, Vacunas.
Se presenta una breve biografía de la Dra. Virginia Apgar, médica estadounidense pionera en Anestesiología y creadora del famoso test de Apgar para evaluar la viabilidad del recién nacido.
Descargado por Diana Laura Vazquez Mendez (nurse.vazquez.8@gmail.com) lOMoARcPSD|
Asistencia en paritorio
El test de APGAR se utiliza para evaluar al recién nacido (RN) al primer minuto (identificando quienes precisan reanimación) y a los 5, 10, 15 y 20 minutos (indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte satisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minutos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. Sin embargo, el test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de parálisis cerebral infantil.
No bañar al RN hasta que no alcance su estabilidad térmica. Secar con paños secos y calientes. Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante pomadas oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas. Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante vitamina K 1 mg i.m. Si peso <1500 g se administrarán 0,5 mg i.m. Si la madre es portadora del antígeno de VHB: administración de la primera dosis de vacuna contra VHB, junto con una dosis de gammaglobulina anti-VHB, ambas por vía i.m. , en zonas anatómicas diferentes, preferiblemente antes de las 12 h de vida. En la mayoría de recién nacidos por parto vaginal y aparentemente sanos se debe favorecer el contacto precoz madre-hijo ("piel con piel").
Antes del alta, todos los recién nacidos deben haberse realizado: - Screening endocrino-metabólico: la muestra se recoge a las 48 horas de vida, mediante muestra única en papel de filtro. Permite el despistaje de más de 30 patologías endocrinometabólicas gracias a técnicas como la espectrofotometría de masas en tándem. - Screening auditivo universal mediante otoemisiones acústicas y/o potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEATC) automatizados. Si el screening no pasa alguno de
Insuficiencia respiratoria central: cianosis, alteración del centro respiratorio superior, sin esfuerzo respiratorio. Insuficiencia respiratoria periférica: cianosis, esfuerzo respiratorio aumentado, incapacidad de intercambio de O2 alveolar.
La primera medida a tomar, antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire. El Apgar tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a pronóstico del recién nacido. La prematuridad es la causa más frecuente de necesidad de reanimación en sala de partos.
Exploración general del recién nacido
Nomenclatura del recién nacido: RN pretérmino (RNPT) (<37 semanas) RN a término (RNT) (37-42 semanas) RN postérmino (>42 semanas) Peso al nacimiento: Peso normal del RN: 2500-4500 g RN de bajo peso: <2500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR) RN de peso elevado: >4500 g Otros datos de interés: Talla: ≈50 cm Perímetro cefálico: ≈35 cm Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm Frecuencia cardiaca: 120-160 lpm Temperatura al nacimiento: similar a la de la madre pero disminuye rápidamente tras el parto, restableciéndose en 4-8 h
Características generales del recién nacido
Movimientos incontrolados de extremidades con apertura y cierre de las manos de forma espontánea, así como mioclonías de mandíbula y pies en periodos de actividad, que carecen de significado patológico. Sonrisa involuntaria. Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.
Las primeras 24-48 horas. La falta de expulsión puede indicar obstrucción del tubo digestivo o fibrosis quística.
En las primeras 24 horas. Si no se inicia puede indicar obstrucción urinaria, siendo la causa más frecuente las válvulas de uretra posterior. El filtrado glomerular disminuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar al del adulto en torno al año.
El recién nacido pretérmino (RNPT) suele tener piel gelatinosa, muy fina, incluso con lanugo (pelo blando, fino e inmaduro). El recién nacido a término (RNT) puede presentar vérnix caseoso, que desaparece en el postérmino, tendiendo éste a la piel descamada.
Acrocianosis y "color en arlequín" por inestabilidad vasomotora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico. Cutis marmorata o piel reticulada por fluctuación de la temperatura. Puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis. Palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plétora (policitemia), ictericia o cianosis generalizada.
Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien delimitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al año de vida. Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre base eritematosa, que aparecen durante el 1º-3º día de vida de forma generalizada, persistiendo durante una semana. Contiene eosinófilos. Es más intenso con lactancia materna. Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa generalizada presente al nacimiento, que contiene neutrófilos y que desaparece al 2.º-3.er día. Más típico en la raza negra. Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema localizado en extremidades es característico del síndrome de Turner o de las linfangiectasias congénitas. El edema generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler o secundario a hipoproteinemia. Millium facial: pequeñas pápulas blanquecinas en raíz nasal. Acné neonatorum: relacionado con lactancia materna y gestación; suelen desaparecer a la semana de vida. Fosita pilonidal (fosita lumbo-sacra o seno sacrococcígeo): orificio cutáneo en la región superior del pliegue interglúteo. Deben estudiarse aquellas fositas que son profundas (>0,5 cm), están situadas >2,5 cm del borde anal, o están asociadas a otro marcador cutáneo.
Aparecen con la misma frecuencia en ambos sexos. Presentan un crecimiento proporcional al corporal del niño (no involucionan). Están a menudo asociadas con síndromes dismórficos y son GLUT- negativas.
Exploración del cráneo
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en unos días. La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se localiza en el hueso parietal. Se considera patológico cuando es persistente, se localiza en región occipital, o se asocia a alteraciones óseas o al síndrome de Down.
La fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia el año de vida, y la posterior o lambdoidea sobre los 2-3 meses. En caso de ser persistentes deberemos sospechar alteraciones óseas, hidrocefalia, alguna TORCH, o niños CIR/RNPT.
Acabalgamiento de suturas: fisiológico en partos distócicos. Craneosinostosis: fusión prematura que impide el correcto moldeamiento del cráneo o produce alteraciones en su forma. Puede alterar el desarrollo del SNC y producir hipertensión intracraneal.
Exploración de otros sistemas
Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos dificultosos. Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de heterocromías o aniridia. Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la prematuridad o persistencia del vítreo primario.
Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se asocian a alteraciones renales.
Dientes neonatales: suelen caer antes de la erupción de los dientes de leche. Fisura palatina, labio leporino.
Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el paladar duro. Suelen desaparecer en semanas de forma espontánea. Quistes de retención de moco o hipertrofias gingivales. Callo de succión, localizado en encía superior, desaparece cuando finaliza la lactancia materna. Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroemayer: masa palpable de movimiento transversal y resolución espontánea que puede aparecer tras parto traumático. Tortícolis congénita por fibrosis del esternocleidomasteoideo. Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.
Hipertrofia mamaria (uni- o bilateral) fisiológica por estímulo hormonal materno. Puede existir secreción láctea. Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del síndrome de Turner. Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita y palpar pulsos para descartar coartación de aorta.
El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; raramente se palpa el polo de bazo. Son frecuentes las diástasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT). El cordón umbilical contiene dos arterias y una vena; la existencia de una arteria umbilical única puede asociar distintas malformaciones. La hidronefrosis es la masa abdominal en el neonato asintomático más frecuente.
La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las hormonas maternas que atraviesan la placenta. Se considera fisiológico el hidrocele, la fimosis y testes en ascensor localizados en conductos inguinales.
Explorar las caderas mediante la maniobra de Barlow (caderas luxables) y de Ortolani (caderas luxadas).
Según la edad de gestación, el recién nacido mantiene una postura distinta: en extensión completa a las 28 semanas, con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas, y flexión de los cuatro miembros en los recién nacidos a término.
Problemas asociados a los partos traumáticos
Hepática
Es la 1ª víscera más lesionada, con riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la hemorragia. Puede ser asintomático los primeros 1-3 días de vida, apareciendo después signos inespecíficos como rechazo de las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia. Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen azulado. Si el hematoma se rompe, provocará shock y fallecimiento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, y el tratamiento es conservador mientras no exista rotura.
Esplénica
Es la 2ª víscera más lesionada, sola o asociada a la del hígado.
Hemorragia suprarrenal
El 90% son unilaterales (75% derecho), suele ser secundaria a traumatismos del parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nalgas o los grandes para la edad gestacional. Clínica: los recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta padecer shock con hipotensión, hipoglucemia e hiponatremia. Puede existir una tumoración en el costado con cambios de coloración de la piel subyacente o ictericia. Diagnóstico: ecografía. Tratamiento: reposición hidroelectrolítica. Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias).
Clavícula
La más frecuente, asociada a presentación de vértex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. El niño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la superficie ósea. No precisa tratamiento, aunque en ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece un callo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de la fractura.
Extremidades
Pronóstico excelente. En el recién nacido prematuro pueden estar relacionadas con la osteopenia.
Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto. No dolorosos, adheridos a la piel, suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pétrea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel suprayacente.
Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la 4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas, y en las vértebras cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura vertebral, dando lugar a parálisis completa de los movimientos voluntarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de la sensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante ecografía o RM, y el tratamiento es de soporte.
Parálisis braquial
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria, cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría toracoabdominal, generalmente unilateral. Diagnóstico: radiografía y ecografía (que muestran una elevación del diafragma en el lado paralizado con desviación del mediastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el movimiento paradójico del diafragma). Tratamiento: descanso sobre el lado afectado junto con oxigenoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuentes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser espontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura del diafragma).
Parálisis facial
Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto instrumentado con fórceps, que suele ser unilateral. La parálisis central hay que distinguirla del síndrome de Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisis bilateral).
Factores predisponentes: dificultad respiratoria, lesión hipóxico- isquémica, hipo- o hipertensión arterial, disminución del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad vascular, aumento de la presión venosa central, neumotórax, hipervolemia. Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Aparece un brusco deterioro del estado general, con palidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro o de succión, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidrocefalia. Diagnóstico: ecografía transfontanelar, TC o RM. Mediante la ecografía se puede establecer una gradación.
Hemorragia intraventricular y hidrocefalia
posthemorrágica
La HIV se produce en aproximadamente el 10% de los casos de recién nacidos prematuros (RNPT). La HIV se origina por la rotura de los vasos sanguíneos de la matriz germinal, que es una zona muy vascularizada y frágil en el RNPT. La HIV se clasifica en grados según la extensión del sangrado, siendo el grado IV el más grave, con hemorragia intraparenquimatosa.
Aproximadamente en el 10% de los casos, la HIV se complica con hidrocefalia. La hidrocefalia se produce como consecuencia de la obstrucción al drenaje del líquido cefalorraquídeo (LCR) por los coágulos de sangre, impidiendo su reabsorción. Para medir la dilatación ventricular se utiliza el índice ventricular de Levene (IVL), que se mide por ecografía transfontanelar. Se define dilatación ventricular cuando el IVL se encuentra por encima del percentil 97 para la edad gestacional o edad postmenstrual.
La prevención consiste en evitar los factores predisponentes. El tratamiento de la hidrocefalia posthemorrágica incluye punciones lumbares repetidas, aunque aumentan el riesgo de meningitis.
Caput sucedaneum y cefalohematoma
Edema difuso del tejido celular subcutáneo. Atraviesa suturas. Aparece inmediatamente al parto y desaparece en los primeros días.
Suele asociar moldeamiento de la cabeza. No requiere tratamiento.
Hemorragia subperióstica. No altera la piel. Respeta las suturas. Tarda horas en aparecer y desaparece en semanas o meses. Puede asociar fracturas, coagulopatías o hemorragia intracraneal. No requiere tratamiento.
Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia
perinatal
Hipoventilación o hipotensión materna. Tetania uterina, insuficiencia placentaria. Desprendimiento prematuro de placenta. Nudos de cordón. Anemia, shock, cardiopatías congénitas o alteraciones pulmonares tras el nacimiento.
En recién nacidos a término (RNT): encefalopatía hipóxico-isquémica con necrosis neuronal cortical y lesiones isquémicas parasagitales. En recién nacidos pretérmino (RNPT): hemorragia intraventricular, status marmoratus de los núcleos de la base y leucomalacia periventricular.
La leucomalacia periventricular se diagnostica por ecografía. La ecografía transfontanelar sirve para hacer una primera aproximación diagnóstica.
Tratamiento de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y calcio). En los últimos años, la hipotermia activa ha mostrado buenos resultados como tratamiento neuroprotector en RNT.
Prevención: corticoides prenatales a la madre. Tratamiento: asistencia respiratoria, surfactante endotraqueal y antibioterapia empírica. Complicaciones: persistencia del ductus arterioso, displasia broncopulmonar y complicaciones de la ventilación mecánica.
Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II
(síndrome de Avery)
La taquipnea transitoria del recién nacido (TTRN) o síndrome de Avery es una dificultad respiratoria causada por la falta de reabsorción del líquido pulmonar fetal. Es típica de recién nacidos a término o prematuros con partos rápidos o por cesárea, en los que no se produce la compresión del niño por el canal del parto que normalmente "exprime" este líquido.
La TTRN se caracteriza por la aparición temprana de taquipnea, retracciones costales o quejido espiratorio, que en ocasiones pueden ir acompañados de cianosis. Estos síntomas mejoran rápidamente con la administración de oxigenoterapia (FiO2 <40%). No hay estertores ni roncus a la auscultación y la recuperación suele ser rápida, en las primeras 24 horas de vida.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente, líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e incluso derrame pleural.
El tratamiento es conservador, ofreciendo la asistencia respiratoria que necesite el recién nacido. Generalmente, no suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo.
Síndrome de aspiración meconial
El síndrome de aspiración meconial es una dificultad respiratoria causada por la aspiración de líquido amniótico meconial, que suele ser secundaria a sufrimiento fetal e hipoxia. Es típico de recién nacidos postérmino.
Al nacimiento, el recién nacido aparece teñido de meconio, deprimido y precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstrucción de las
vías respiratorias pequeñas provoca una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente, siendo la bacteria más frecuente el E. coli y Listeria. La taquipnea puede persistir durante días o semanas.
En la radiografía de tórax se observan infiltrados de distribución irregular, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y aplanamiento de los diafragmas.
Puede requerir ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asociados como hipertensión pulmonar o neumotórax.
Hipertensión pulmonar persistente del recién
nacido (HTPP)
La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HTPP) o persistencia de la circulación fetal, puede ser idiopática o secundaria a patología neonatal como la enfermedad de membrana hialina, aspiración meconial, sepsis, policitemia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, entre otras.
La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmonares, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar a un shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y el foramen oval abierto.
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis y con mala respuesta a la administración de oxígeno.
Clínico y radiológico.
Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y administrar oxigenoterapia con O2 al 100%. Sintomático: drenaje aspirativo.
Displasia broncopulmonar (DBP) o
enfermedad pulmonar crónica de la
prematuridad
La displasia broncopulmonar (DBP) o enfermedad pulmonar crónica de la prematuridad es una enfermedad pulmonar progresiva en recién nacidos de muy bajo peso que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el barotrauma.
Se considera que un recién nacido prematuro presenta una DBP cuando persisten las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor a la ambiente (0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36 semanas de edad gestacional corregida.
El síndrome de Wilson-Mikity es una forma de enfermedad pulmonar crónica en prematuros, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hialina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insuficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las infecciones respiratorias.
La radiografía de tórax muestra opacificación con broncograma aéreo o áreas transparentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densidad irregular ("pulmón de esponja").
Tratamiento de soporte con ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, broncodilatadores y dexametasona.
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis obliterante.
Hernias diafragmáticas
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso de órganos abdominales al tórax.
El contenido herniado puede estar formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón y bazo. Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contralateralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fetales, dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más frecuente) como contralateral. La hipoplasia pulmonar condiciona una hipoxia que da lugar a una vasoconstricción pulmonar (con hipertensión pulmonar), lo que a su vez puede originar una persistencia de la circulación fetal y del ductus arterioso, con cortocircuito derecha-izquierda.
Depresión neonatal grave, distrés respiratorio con cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
Ecografía prenatal y, postnatalmente, radiografía abdominal visualizándose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica.
Intubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida. Se puede utilizar óxido nítrico inhalado, fármacos inotrópicos y ECMO como estabilización respiratoria y