Enfermedad de Legg-Clavé-Perthes
1. Definición
Proceso autolimitado de eventos en
cascada de diferentes grados de
necrosis que afecta a la epifisis femoral
capital juvenil, producido por
isquemia de origen desconocido.
2. Epidemiólogia
•La sufren entre el 1.0 y el 2,5 de cada 10.000 niños.
• Predomina en entre 4 y 5 veces mas en niños que en niñas.
• Se manifiesta entre los 3 y 8 años.
• Pacientes delgados, activos y de menos tamaño que sus
contemporáneos.
• Bilateral en el 10-15% de los casos.
3. Factores de riesgo
•Sinovitis.
• Alteraciones de la coagulación.
• Trombofilia.
• Talla baja y retraso en la edad ósea.
• Traumatismos repetidos.
• Toma de corticoides.
• Nivel socioeconómico bajo.
• Bao peso al nacer.
• Presentación anómala al nacimiento.
• Padres de edad avanzada.
4. Cuadro clinico
•Claudicación.
• Marcha de trenlemburg.
• Limitación en rotación internas y abduccion.
• Marcha dolorosa, el dolor puede irradiarse
hacia la car media y anterior del muslo.
• Atrofia muscular de glúteos y muslo.
• Contractura muscular de los aductores.
• Acortamiento del miembro afectado.
5. Diagnóstico
•Historia clínica.
• Examen físico.
• RX en posición de lowenstein (rana).
• RMN: revisar integridad acetabular y
de cabeza femoral.
• TAC.
• GAMMAGRAFIA con Tcc 99.
• ARTERIOGRAFIA.
6. Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es:
• Contención femoral dentro del acetábulo.
• Mantener el arco de la movilidad y evitar que se deforme.
Etapa aguda:
Reposo
• AINE: ibuprofeno
• Deporte restringido y recomendado
• Ejercicios domiciliarios
• Fisioterapia
• Ortesis: FÉRULA DE ATLANTA O DE SCOTTISH RITE
Etapa crónica:
• (periodo de remodelado): previo al cierre de los cartílagos de crecimiento,
el objetivo es mejorar la cobertura de acetábular y el rango de
movimiento.
• En este periodo el 60% tiene evolución favorable libre de tratamiento,
mientras que el 40% restante requiere tratamiento quirúrgico.
TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS:
• Osteotomia femoral
• Osteotomia pélvica
• Tenotomia
8. Complicaciónes
• Rigidez de la cadera.
• Cojera.
• Artritis prematura.
• Deformidades óseas.
• Impacto psicológico.
• Artrosis de cadera en edad adulta.
• Acortamiento de miembro afectado.
• Necrosis aséptica de la cabeza
femoral.
7. Pronóstico
Determinado por siete factores: sexo y edad de aparición clinica:
•Menor de 6 años = evolución benigna
•Entre 6 y 9 años = periodo intermedio
•Mayores de 9 años = peor pronostico
Grado de afectación del núcleo epifisis cefálica femoral:
•Tipo I = menor al 25%
•Tipo II = menor a 50%
•Tipo III = mayor al 50%
•Tipo IV = total
(tipos I y II tienen una evolución benigna)
Mantenimiento del pilar lateral de la cabeza femoral:
•Tipo A = pilar lateral normal
•Tipo B = mantenimiento del pilar lateral mas de un 50%
•Tipo C = mantenimiento del pilar lateral menor del 50%
Criterios de mal pronóstico:
•Generales: edad de comienzo avanzado, sexo femenino, porcentaje de
afectación del núcleo cefálico (tipo III y IV)
•Clínicos: obesidad, rigidez, contractura de cadera.
•Radiológicos: signos de couternay-cage (calsificaciones esxternas de la
epifisis), reacción metafisiaria, horizontalizacion de la fisis y subluxacion.