Enfermedad celiaca o esprue celiaco, Resúmenes de Gastroenterología

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ENFERMEDADES DEL APARATO

DIGESTIVO

ENFERMEDAD CELIACA

RESUMEN

(FISIOPATOLOGÍA, MANIFESTACIONES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO)

Esprue celiaco La enfermedad celiaca (EC), esprue celiaco o enteropatía sensible al gluten, es una enfermedad que se caracteriza por una absorción intestinal deficiente secundaria a la inflamación crónica y atrofia de la mucosa del intestino delgado, causada por el consumo de gluten en la dieta y que afecta a individuos genéticamente predispuestos. Se caracteriza por diarrea crónica y atrofia corporal. La EC es un padecimiento poco común, su prevalencia es mayor en los países que tienen un predominio de población caucásica (EUA y Europa). Esta entidad es extremadamente rara en las poblaciones afrocaribeña, china y japonesa. Existe un predominio del género femenino en una relación 2:1, en la mayoría de los casos el diagnóstico se establece en la infancia o en la adolescencia.

Fisiopatología

El gluten, la fracción proteica del trigo, está formado por cuatro componentes: las prolaminas, las gluteínas, la albúmina y las globulinas. Las prolaminas del trigo reciben el nombre de gliadinas y están compuestas de glutamina (35% de sus aminoácidos) y prolina, las cuales son las responsables de la toxicidad del gluten. Otros cereales, como la cebada y el centeno, también contienen prolaminas, por lo que tienen el mismo potencial tóxico que el trigo. Los mecanismos implicados en el desarrollo de la enfermedad son múltiples: Predisposición genética: la asociación entre la EC y los genes HLA clase II variedad DQ2 y DQ8 es bien conocida. El HLA-DQ2 se encuentra en 95% de los pacientes con EC, mientras que el HLA-DQ8 en el 5% restante. Sin embargo, la prevalencia de HLA-DQ2 es alta en la población normal (25 a 30%), lo cual sugiere que otros factores, distintos de los genes HLA, participan en la patogénesis. Factoreses inmunitarios: su papel en la patogénesis es más complejo, la EC tiene una franca relación con otros padecimientos autoinmunitarios, como la enfermedad tiroidea autoinmunitaria, el síndrome de Sjögren, la cirrosis biliar primaria y la diabetes mellitus tipo 1, entre otras. Esta enfermedad se caracteriza porque produce autoanticuerpos altamente sensibles y específicos, como los anticuerpos antigliadina (AAG), antiendomisio (AAE) y antitransglutaminasa tisular (AtTG). Los individuos genéticamente susceptibles presentan una respuesta aberrante al gluten de la dieta, que lesiona la mucosa intestinal por la activación local de los linfocitos T CD4+. Los linfocitos T sensibilizados por el gluten reconocen fracciones de péptidos que se presentan asociados con moléculas HLA-DQ2. La activación de los linfocitos T CD4+ dispara una respuesta Th1 con una producción de una gran cantidad de citocinas, incluida la liberación de interferón gamma (IFN- y ).

Variedades clínicas:

1. EC típica: individuos con manifestaciones gastrointestinales típicas, anticuerpos positivos y biopsia diagnóstica.
2. EC atípica: individuos con manifestaciones atípicas o extraintestinales con lesiones mucosas características y serología positiva.
3. EC silente: pacientes con cambios histológicos característicos y anticuerpos positivos, pero sin manifestaciones clínicas.
4. EC potencial: pacientes con probables manifestaciones clínicas, anticuerpos positivos y sin cambios histológicos característicos.
5. EC latente: pacientes con susceptibilidad genética y anticuerpos positivos, pero sin manifestaciones clínicas o histológicas. La enteritis o yeyunitis ulcerativa es una complicación grave de la EC, es extremadamente rara. Se caracteriza por la presencia de múltiples úlceras a lo largo del intestino delgado. Se sospecha cuando los pacientes no presentan mejoría a pesar de un estricto apego a la dieta o cuando existe una recaída poco tiempo después de haber iniciado el tratamiento. Las manifestaciones clínicas más comunes son diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso. Hay asociación entre la EC y el desarrollo de linfomas de células T. Los pacientes con EC sin tratamiento o con poco apego a la dieta tienen 40 veces más posibilidad de desarrollar linfomas que los sujetos sanos. La segunda neoplasia asociada es el adenocarcinoma del intestino delgado, otras son los carcinomas de células escamosas de la boca, la laringe y el esófago.

Diagnóstico

En la actualidad, el diagnóstico de EC se debe sustentar en el cuadro clínico, los hallazgos histológicos y la positividad para los anticuerpos AtTG. Existen otras pruebas diagnósticas que son útiles en la evaluación de los pacientes. Se necesita sólo una biopsia con imagen característica y la mejoría clínica con la suspensión de gluten de la dieta. Pruebas hematológicas y bioquímicas Los pacientes con EC no tratada sueles presentar anemia ferropénica y deficiencia de folatos, calcio y vitamina D. Otra alteración bioquímica relativamente frecuente es la elevación inexplicable de las aminotransferasas. Pruebas de absorción intestinal Pacientes con datos de absorción intestinal deficiente y evidencia clínica de esteatorrea se recomienda iniciar con una determinación de betacarotenos en sangre, realizar cuantificación de grasa en materia fecal y absorción de D-xilosa.

Pruebas serológicas Los pacientes con EC expuestos al gluten expresan casi siempre niveles altos de anticuerpos en contra de la gliadina, del endomisio, de la reticulina, de la tTG y del yeyuno. La eliminación de gluten de la dieta resulta en una disminución en los títulos de dichos anticuerpos. Los marcadores más utilizados en la actualidad son: Anticuerpos antigliadina (AAG), anticuerpos antiendomisio (AAE) y anticuerpos antitransglutaminasa tisular (AtTG). Hoy en día se considera a los AtTG como la prueba más útil para diagnosticar EC. Esta prueba es más fácil de realizar, menos costosa y más accesible que las técnicas de inmunofluorescencia para detectar AAE. La sensibilidad y especificidad de los IgA AtTG es de cerca de 100%, por lo que se consideran, la regla de oro del diagnóstico de EC. Estudios de imagen y endoscopia El tránsito intestinal (TI) con medio de contraste casi siempre muestra hallazgos poco específicos como dilatación de asas intestinales, engrosamiento u obliteración de los pliegues mucosos, desmineralización ósea difusa y floculación del medio de contraste en el intestino delgado. Su utilidad radica en descartar otras alteraciones, como linfoma intestinal, adenocarcinoma o yeyunitis ulcerativa. La principal utilidad de la panendoscopia es la toma de biopsias del duodeno. Histología Las alteraciones histológicas de la mucosa intestinal en pacientes con EC no tratada se caracterizan por el aplanamiento de la mucosa con una reducción en la altura de las vellosidades e hiperplasia de las criptas. El espesor de la mucosa parece estar engrosado debido a las criptas hiperplásicas y a la infiltración de linfocitos intestinales y células plasmáticas en la lamina propria. Otro hallazgo característico es la infiltración intraepitelial de los linfocitos intestinales. Clasificación histológica de Marsh, describe los cambios que va sufriendo la mucosa intestinal de los pacientes con EC:

• Lesión tipo 0 (preinfiltrativa): se caracteriza por una mucosa normal con presencia de anticuerpos positivos. Afecta el 5% de los pacientes con dermatitis herpetiforme.
• Lesión tipo 1 (infiltrativa): mucosa normal con un incremento de linfocitos intraepiteliales (LIE).
• Lesión tipo 2 (hiperplásica): hay linfocitosis intraepitelial e hiperplasia de las criptas con disminución en la altura de las vellosidades intestinales. Clasificación de Marsh Preinfiltrativa Infiltrativa Hiperplásica Destructiva Hipoplásica

• Evitar alimentos que contienen gluten (como panes, cereales, etc.), pero esté puede estar presente en algunos productos que parecen inocuos. Por ejemplo, muchas veces se agrega gluten en la preparación de productos con el fin de darles una consistencia blanda y más agradable, como en el caso de los helados y las salsas.
• Se debe buscar intencionadamente en la etiqueta de los alimentos la presencia de gluten, en especial cuando se van a consumir por primera vez.
• La mayoría de las bebidas alcohólicas no contienen gluten, excepto la cerveza y el whisky.
• Las comidas fuera de casa pueden representar problemas, a menos que se especifique que se tiene la enfermedad y se evite el consumo de los alimentos con gluten.
• Los pacientes con diagnóstico reciente deben evitar el consumo de avena, aunque la mayoría de ellos toleran cantidades pequeñas de este cereal (hasta 50g al día) sin que surja una respuesta inmunitaria.
• Al principio es prudente evitar los productos lácteos, ya que los pacientes presentan deficiencia de lactasa secundaria a la atrofia intestinal. Después de tres a seis meses se pueden reintroducir estos alimentos. Los pacientes de diagnóstico reciente con datos de malabsorción grave deben recibir hierro, ácido fólico, calcio y vitamina D. El uso de medicamentos inmunosupresores se reserva para casos refractarios y de difícil manejo. Los corticosteroides (prednisona, prednisolona) pueden ser efectivos para controlar los síntomas de los pacientes con desnutrición grave e hipoalbuminemia secundaria a enteropatía perdedora de proteínas, o diarrea grave asociada con deshidratación, acidosis e hipocalcemia (crisis celiaca). Otra indicación rara es la presencia de choque anafiláctico después de que el enfermo recibe un reto con gluten.