¡Descarga El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y más Guías, Proyectos, Investigaciones en PDF de Fisiología Humana solo en Docsity!
142
Lupus eritematoso
sistémico con presentación cutánea:
reporte de caso clínico
Resumen Ana Cristina Garófalo Espinel, MD^1 , Laura Katerine Morán Espinel, MD^2 , Santiago Fernando Villamarin Naranjo, MD^1 , Pablo Natanael Quizhpi López, MD^3 , Víctor Hugo Uribe Campaña, MD^4 , Ligia Grimanesa Espinel Ramos, MD^4 , Inés Patricia Hernández Avilés, MD^1 , Hugo Guillermo Guerrero Espinosa, MD^5 (^1) Médico General. Universidad Técnica de Ambato. Ciudad de Ambato. Provincia de Tungurahua. República del Ecuador. (^2) Médico General. Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Ciudad de Quito. Provincia de Pichincha. República del Ecuador. República del Ecuador. (^3) Médico General. Universidad Politécnica de Chimborazo. Ciudad de Riobamba. Provincia de Chimborazo. República del Ecuador. (^4) Médico ocupacional. Universidad Central del Ecuador. Provincia de Pichincha. Provincia de Cotopaxi. República del Ecuador. (^5) Médico General. Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social. Hospital del IESS Latacunga. Provincia de Cotopaxi. República del Ecuador. *Autor de Correspondencia: Ana Cristina Garófalo Espinel, MD. Médico General. Universidad Técnica de Ambato. Ciudad de Ambato. Provincia de Tungurahua. República del Ecuador. Teléfono: 0980516012; e-mail: cristinintro@hotmail.com
Systemic lupus erythematosus with cutaneous presentation: clinical case report
Abstract El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune y crónica que afecta a múltiples órganos mediante la producción de autoanticuerpos y com- plejos inmunitarios, causando síntomas de acuerdo a su lo- calización, pudiendo ser leves, graves, e incluso fulminan- tes. Su manifestación cutánea puede presentarse junto a las manifestaciones sistémicas, llegando a ser muy intensa, de forma que predomine una extensa necrosis cutánea. Debido a que no existe un síntoma o hallazgo exclusivo para hacer el diagnóstico de LES, nos basamos en hallazgos clínicos y de laboratorio. El American College of Rheumatology ha esta- blecido criterios que se utilizan para confirmar el diagnóstico en pacientes que ingresan para grandes estudios. Su trata- miento depende de las manifestaciones clínicas, su abordaje debe ser multidisciplinario y a pesar de los avances en rela- ción a ello, su pronóstico continúa siendo grave. El presente caso clínico se trata de una mujer de 32 años, diagnosticada de LES grave con presentación cutánea subaguda, con bue- na respuesta al tratamiento posterior al diagnóstico. Por lo tanto es necesario que el médico de atención primaria sepa reconocer a este tipo de pacientes a fin de realizar un diag- nóstico temprano para que sea instaurado un manejo eficaz y oportuno en estos pacientes. Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, lupus eritema- toso cutáneo, afectación de la piel. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic multisys- tem autoimmune disease that affects multiple organs through autoantibodies and immune complexes, causing symptoms according to their location and can range from mild to very severe and sudden. It is cutaneous manifestation may be presented with systemic manifestation and can become very intense, so that prevails extensive skin necrosis. Because there is not an exclusive symptom or finding for diagnosis of the disease, we rely on clinical and laboratory findings, and the American College of Rheumatology has established cri- teria that are used to confirm the diagnosis in patients admit- ted to major studios. The treatment depends on the clinical manifestations, the presence/absence of involvement of vital organs and your approach must be multidisciplinary. Their survival has improved in the last decade thanks to early diag- nosis and treatment. However, its prognosis remains serious. The present case report is a 32-year-old woman diagnosed with severe SLE with subacute cutaneous presentation, and good response to treatment after diagnosis. Therefore it is necessary that the primary care physician knows how to rec- ognize this type of patient in order to make an early diagnosis so that an effective and timely management of these patients can be established. Key words: systemic lupus erythematosus, cutaneous lupus erythematosus, skin disease.
AVFT
Archivos Venezolanos de Farmacología y Terapéutica Volumen 37, número 1, 2018 143 Introducción El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, que puede presentarse a cualquier edad, siendo más común entre los 30 y 50 años, afecta principalmente a mujeres y su prevalencia varía entre 40 a 200 casos/100.000 habitantes1,2. La supervivencia a 5 años supera actualmente el 90% en países desarrollados; sin embargo, este comportamiento no es observado en América Latina, donde el LES suele ser más frecuente y más grave^3. El LES tiene gran repercusión a nivel sistémico, siendo la piel un órgano frecuentemente afectado, mostrando manifesta- ciones específicas e inespecíficas a nivel cutáneo. Pueden encontrarse diversas formas clínicas como la forma anular policíclica, así como la forma papuloescamosa o psoriasifor- me. Estas lesiones cutáneas pueden producir alteraciones de la pigmentación sin llegar a desarrollar cicatrices o atrofia cutánea. Es característica su estrecha relación con la foto- sensibilidad en áreas fotoexpuestas de la piel^4. Por ser una enfermedad multisistémica, el LES puede pre- sentarse de formas diversas, entre estas manifestaciones se encuentran: Manifestaciones mucocutáneas (75-90%): inclu- ye el típico exantema malar, que se presenta en un 22-74% y la fotosensibilidad en un 16-50% de los afectados. Otras ma- nifestaciones son las úlceras orales (26-48%), lupus discoide (5-19%), fenómeno de Raynaud (20-74%), alopecia (7-48%), y vasculitis (10-52%). En menor medida se presenta el erite- ma palmar y/o plantar, eritema generalizado, urticaria, livedo reticularis, entre otras (2). No obstante, el LES suele presen- tar manifestaciones multisistémicas con compromiso de va- rios órganos y sistemas: alteraciones pulmonares, cardíacas, neurológicas/psiquiátricas, oculares, renales, hematológicas, inmunológicas y musculoesqueléticas2,4-6. Para el tratamiento del LES se debe llevar a cabo una anam- nesis cuidadosa para descartar otras entidades y suspender cualquier medicamento que esté tomando y que pueda ser el responsable de un lupus eritematoso inducido por fárma- cos. Cuando se trata de un lupus eritematoso idiopático, las lesiones cutáneas mejoran evitando la exposición solar y con el uso de foto-protectores^7. Debido a la necesidad de evitar la exposición solar los sujetos que padecen lupus cutáneo son vulnerables a presentar déficit de Vitamina D, por lo que se recomienda la suplementación diaria con al menos 400 UI/día de Vitamina D3 o colecalciferol, siendo primordial en aquellos individuos que consumen de manera habitual tera- pia con corticoesteroides sistémicos y que además presen- tan riesgo de osteoporosis^8. En relación al tratamiento, los corticoides tópicos se prefieren cuando las lesiones en piel son escasas, siendo de elección asociarlos a antipalúdicos en caso de que las lesiones sean más extensas. Debido a la posible afectación o daño retinia- no de los antipalúdicos, cuando estos se administren será necesaria la evaluación oftalmológica periódica, sugiriéndo- se la realización de un fondo de ojo que debe cada 6 meses mientras se mantenga este tratamiento^3. Por otra parte, se debe valorar la indicación de corticoides por vía sistémica cuando el individuo con LES presente, además de lesiones cutáneas, afectación sistémica. Una vez controlado el broto episodio agudo, se pueden administrar otros inmunosupre- sores, como la azatioprina o metotrexate, con la finalidad de disminuir las dosis de corticoides3,9. En vista de la repercu- sión que tiene esta enfermedad en el individuo se presenta un caso clínico de LES con presentación cutánea. Descripción del caso clínico Paciente femenina de 32 años, viuda, católica, mestiza, nacida y residente en Guaytacama, cantón de Latacunga- Ecuador, instrucción primaria completa, con antecedentes personales de artritis reumatoide diagnosticada hace 2 años y enfermedad ulcero-péptica diagnosticada hace 1 año, sin tratamiento. No refiere antecedentes quirúrgicos y familiares de importancia, sin alergias, ni hábitos tóxicos. La paciente refiere que desde hace 6 meses presenta lesiones eritema- tosas puntiformes con tendencia a la coalescencia a nivel de dedos de manos y pies, las cuales se tornan dolorosas en la última semana, con áreas de necrosis. Posteriormente, las lesiones aparecen en el rostro y desde hace 8 días presenta alza térmica no cuantificada, con predominio nocturno, sin causa aparente. Presenta tos productiva con expectoración blanquecina esporádica de poca cantidad, anorexia, artral- gias de las cuatro extremidades sin edema, náuseas sin lle- gar a presentar vómitos, deposiciones diarreicas líquidas de color negruzcas de mal olor por varias ocasiones y epistaxis. Este cuadro se acompaña desde hace 3 meses con pérdida de peso de aproximadamente 6 libras. Narra historia de foto- sensibilidad en su rostro. Al examen físico: PA: 90/60, FC: 88 min, FR: 20, SAT O2: 90%, T: 38ºC, se aprecia en piel: lesiones necrotizantes pun- tiformes coalescentes, algunas ulceradas, lesiones purpúri- cas palpables y otras no palpables, costrosas, localizadas en extremidades y lesiones vesiculares localizados en manos y pies ( Figura 1 y 2 ). Presenta eritema malar y en el dorso de la nariz presenta lesión ulcerativa de aproximadamente 1 cm rodeada de halo eritematoso, con lesiones costrosas dentro de fosas nasales. Conjuntivas pálidas, mucosas orales semi- húmedas, no presenta rigidez nucal, se palpa adenopatías móviles, no dolorosas, de aproximadamente 1 cm, cervica- les, axilares, trocleares, inguinales y en fosa supraclavicular izquierda. Tórax: simétrico, expansibilidad y frémito conser- vado, corazón rítmico, hipofonético, no se ausculta soplos, murmullo vesicular disminuido en bases, sin ruidos sobrea- ñadidos. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpa- ción profunda en epigastrio e hipocondrio derecho, Murphy negativo, ruidos hidroaereos aumentados. Extremidades superiores: simétricas, se observan lesiones costrosas ne- crotizantes en dedos de las manos, previamente descritas, asimismo en las extremidades inferiores se observan las lesiones costrosas necrotizantes acompañadas de lesiones vesiculares en dedos de los pies, no dolorosas a la digito- presión, pulsos distales presentes, tono, fuerza y sensibilidad
AVFT
Archivos Venezolanos de Farmacología y Terapéutica Volumen 37, número 1, 2018 145 Discusión El LES es un gran imitador que puede simular otras enfer- medades, muestra de ello es el caso reportado, donde se tuvo que realizar el diagnóstico diferencial con otras enfer- medades autoinmunes y reumáticas, principalmente con ar- tritis reumatoide, síndrome seco, síndrome antifosfolipídico, enfermedad mixta del tejido conectivo, dermatomiositis y en- fermedad de Still. No obstante, muchas de ellas clínicamente quedaron descartadas, enfocando nuestra atención en la ar- tritis reumatoide, el síndrome antifosfolipídico y la enferme- dad mixta del tejido conectivo. Dentro del grupo de enfermedades autoinmunes sospecha- das, la localización del dolor articular y la afectación de otros órganos, así como los resultados obtenidos en la determina- ción de anticuerpos orientaban más a un LES (crisis lúpica) asociada a fenómenos vasculíticos. Otras enfermedades que se consideraron en este caso clínico fueron las enfermedades dermatológicas, empero la forma de presentación y la afecta- ción de otros órganos descartaron esta sospecha clínica. Se consideraron además enfermedades hematológicas como la púrpura trombocitopénica idiopática, la púrpura tromboci- topénica trombótica, los linfomas y las leucemias. Sin embar- go, la clínica y los anticuerpos ayudaron a descartar las púr- puras, y en cuanto al linfoma, el diagnostico histopatológico del ganglio cervical extraído junto a exámenes complementa- rios, prueba de imagen por tomografía axial computarizada, practicada a la paciente excluyó este diagnóstico. Se consideraron también enfermedades infecciosas como endocarditis, tuberculosis y HIV, pese a ello los exámenes complementarios (imágenes, serológicos y cultivos) resulta- ron negativos para estas patologías, por último investigamos un síndrome paraneoplásico, resultando la búsqueda negati- va. En este caso, la clínica y los hallazgos de laboratorio nos orientaron al diagnóstico de LES con presentación cutánea pápulo-escamosa con necrosis epidérmica y desarrollo de úl- ceras necróticas, compatibles con una vasculitis leucocitoclás- tica. Este tipo de vasculitis se caracteriza por afectar arteriolas, vénulas y capilares. Las alteraciones histológicas principales se resumen en: edema y tumefacción endotelial, infiltrado in- flamatorio de la pared vascular, fragmentación de los núcleos de neutrófilos, extravasación de eritrocitos y grado variable de alteraciones de los tejidos vecinos por isquemia^10. La paciente del caso clínico expuesto presentó al menos 7 de los criterios de la American College of Rheumatology para la clasificación de LES: trombocitopenia, anemia, leucope- nia, linfopenia, cilindros granulosos, fotosensibilidad, artritis y eritema malar. El presente caso, una vez diagnosticado fue catalogado como grave, basándonos en el criterio que debe ser considerado como grave todo caso que muestre evidencia de vasculitis localizada o generalizada, según la guía manejada actualmente por el Ministerio de Salud Públi- ca del Ecuador^3. Son múltiples los reportes que mencionan a pacientes con lupus sistémico con presentación cutánea11,12, incluso el com- promiso cutáneo puede ser exclusivo, Vieira y colaboradores describieron el caso clínico de una mujer de 32 años con una erupción acneiforme y comedoniana infiltrada prurítica durante dos años en el mentón derecho tratada como acné con isotretinoína sin mejoría. En el examen, la paciente pre- sentaba placa, pápulas, comedones abiertos y cicatrices atróficas hipopigmentadas infiltradas eritematosas en el área del mentón derecho y pérdida de pelo en el cuero cabelludo. Se realizó una biopsia incisional de la piel en las lesiones del mentón y del cuero cabelludo y el examen anatomopatológi- co e inmunofluorescente mostraron hallazgos que son con- sistentes con lupus eritematoso cutáneo crónico, además las pruebas adicionales descartaron la participación sistémica^13. A pesar de que el lupus suele presentarse en la edad adulta joven, pocos casos se han descrito en la infancia, Berry y co- laboradores presentaron el caso de un niño hispanoamerica- no de 2 años de edad que presentó placas dérmicas anula- res violáceas, bien definidas sobre las extremidades superio- res e inferiores, cara y glúteos. La presentación clínica y los estudios de laboratorio fueron consistentes con el diagnósti- co de lupus eritematoso cutáneo subagudo, siendo apenas ocho casos informados previamente de lupus cutáneo en la infancia. Es importante diferenciar clínicamente al lupus eri- tematoso cutáneo de otras erupciones más comunes en los niños, como la dermatitis atópica, las erupciones de medica- mentos urticariales y la psoriasis vulgar, ya que puede haber progresión a LES^14. El lupus cutáneo también puede afectar a la edad infantil, adolescencia y edad adulta2,15, produciendo gran diversidad de lesiones cutáneas inespecíficas, como el eritema nudoso, eritrodermia, telangiectasias y otras lesio- nes vasculíticas16-18. Figura 3. Lesiones purpúricas resueltas.
146 Ante los hallazgos expuestos en el presente caso clínico se puede reconocer al lupus como una enfermedad que impli- ca un importante compromiso cutáneo y/o sistémico en los pacientes que lo padecen, por lo tanto en los sujetos con lesiones cutáneas asociadas a fotosensibilidad se debe sos- pechar LES como diagnóstico diferencial e intentar realizar un diagnóstico temprano para garantizar un manejo eficaz y oportuno de la enfermedad. Referencias
- Maidhof W, Hilas O. Lupus: An Overview of the Disease And Man- agement Options. Pharm Ther. abril de 2012;37(4):240-9.
- Vicente Cuevas M, Olmedo Sanlaureano S, Jiménez Moya A. Lupus eritematoso sistémico: A propósito de un caso clínico con present- ación cutánea. Pediatría Aten Primaria. 2013;15(57):55e5–55e9.
- Ministerio de Salud Pública. Guía de práctica clínica, Adopción LES chilena, MSP, Quito – Ecuador, 2013. Disponible en: http://institu- ciones.msp.gob.ec/documentos/Guias/Guia_lupus.pdf.
- Chavarría E, Bueno C, Lázaro P, Lecona M. Lupus eritematoso sistémico de presentación cutánea subaguda. Presentación de dos casos clínicos. Actas Dermo-Sifiliográficas. 1 de mayo de 2005;96(4):248-51.
- Cojocaru M, Cojocaru IM, Silosi I, Vrabie CD. Manifestations of Sys- temic Lupus Erythematosus. Mædica. octubre de 2011;6(4):330-6.
- Gaggiani M, Gazzara G. Lupus eritematoso sistémico en niños y adolescentes.: Características clínicas, inmunológicas y evoluti- vas. Análisis y consideraciones terapéuticas. Arch Pediatría Urug. 2003;74(4):237–244.
- Sánchez Montero D, López Castro J. Lupus eritematoso cutaneo subagudo de adecuada respuesta a hidroxicloroquina (plaquinol) (presentacion de caso clinico). Rev Medica Costa Rica Centroam. 2013;70(605):129–139.
- Jiménez J, Guías Clínicas de Enfermedades Autoinmunes Sistémi- cas, Sociedad Española de Medicina Interna, Lupus Eritematoso Sistémico, 2011. Disponible en: http://www.chospab.es/biblioteca/ libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf. 9. Kuhn A, Bonsmann G, Anders H-J, Herzer P, Tenbrock K, Schneider M. The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Erythemato- sus. Deutsches Ärzteblatt International. 2015;112(25):423-432. 10. Nudenberg B, Monti J. La vasculitis en el lupus eritematoso sis- témico: estudio clínico patológico. Arch Argent Dermatol. febrero de 2005;55(1):5-18. 11. Fantò M, Salemi S, Socciarelli F, Bartolazzi A, Natale GA, Casorelli I, et al. A Case of Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus in a Patient with Mixed Connective Tissue Disease: Successful Treat- ment with Plasmapheresis and Rituximab. Case Rep Rheumatol. 2013;2013:857694. 12. Uva L, Miguel D, Pinheiro C, Freitas JP, Marques Gomes M, Filipe P. Cutaneous Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Auto- immune Dis. 2012;2012:1-15. 13. Vieira ML, Marques ERMC, Leda YLA, Noriega LF, Bet DL, Pereira GAAM. Chronic cutaneous lupus erythematosus presenting as atypical acneiform and comedonal plaque: case report and literature review. Lupus. 31 de agosto de 2017;096120331772637. 14. Berry T, Walsh E, Berry R, DeSantis E, Smidt AC. Subacute Cu- taneous Lupus Erythematosus Presenting in Childhood: A Case Report and Review of the Literature. Pediatr Dermatol. mayo de 2014;31(3):368-72. 15. Sandoval-Aguilar N, Girón-Calix K, Galo-Canaca S, Ramírez-Sala- zar I. Lupus Eritematoso Sistémico Ampolloso Como Primera Mani- festación de Lupus Eritematoso Sistémico en una Adolescente; Reporte de Caso y Revisión de la Literatura. Arch Med [Internet]. 22 de noviembre de 2016 [citado 14 de diciembre de 2017];12(4). Disponible en: http://www.archivosdemedicina.com/abstract/lupus- eritematoso-sisteacutemico-ampolloso-como-primera-manifesta- cioacuten-de-lupus-eritematoso-sisteacutemico-en-una-adolescen- te-reporte-de-caso-y-revisioacuten-de-la-literatura-17606.html 16. Rodríguez EA, Mijelshon LM, Bourren P, et al. Manifestaciones cu- taneomucosas de lupus eritematoso sistémico en 91 pacientes du- rante 15 años. Dermatol Argent. 2003;9(1):32-8. 17. Martínez García G, Blanco G, M D, Alemán Suárez I, García Cuervo D, Hernández Lauzao E, et al. Eritema nudoso como forma de pre- sentación del lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso. Rev Médica Electrónica. agosto de 2016;38(4):577-84. 18. Pai V, Naveen K, Athanikar S, Dinesh U, Reshme P, Divyashree R. Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting as erythro- derma. Indian J Dermatol. 2014;59(6):634. Manuel Velasco (Venezuela) Editor en Jefe - Felipe Alberto Espino Comercialización y Producción Reg Registrada en los siguientes índices y bases de datos: SCOPUS, EMBASE, Compendex, GEOBASE, EMBiology, Elsevier BIOBASE, FLUIDEX, World Textiles, OPEN JOURNAL SYSTEMS (OJS), REDALYC (Red de Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal), Google Scholar LATINDEX (Sistema Regional de Información en Línea para Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal) LIVECS (Literatura Venezolana para la Ciencias de la Salud), LILACS (Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud) PERIÓDICA (Índices de Revistas Latinoamericanas en Ciencias), REVENCYT (Índice y Biblioteca Electrónica de Revistas Venezolanas de Ciencias y Tecnología) SABER UCV, DRJI (Directory of Research Journal Indexing) CLaCaLIA (Conocimiento Latinoamericano y Caribeño de Libre Acceso), EBSCO Publishing, PROQUEST www.r evistahiper tension.com.ve www.r evistadia betes.com.ve www.r evistasindr ome.com.ve www.r evistaavft.com.ve
