Distrofia Muscular de Duchenne y de Becker, Resúmenes de Pediatría

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| Dentrrrmaoledadbadeos (oMD) o entermedod de Mecyon ¿La DM es lo envermetod rerorusalar heclilaria ias coin diagnosticada durante lo intoncia, de hereda tecesiva higado al ¡Gsomesoma, X y areda generalmente sólo a los varones, madros los mujeres son. portadoras asintomaticas. Se coructenta: por ua AEREO ¿dela degreración muscolar. que cuca la pérdida de 2o ton, ondo clciolis od qua y la muerte prematura. Es la más cnn y Aelal de las disteurias musalares existentes ¡se excuenlvo. enel terco covlo del cromosoma. X (gua Las molaciones en este gen queden conducir a la disminución o ovencio, de diBirocina, proteica “localizada en la mernbrana ciloplasmótica de las célolos muscolares, que le da consistencia, actuando como amorViguador La ausencia de. distrorino causa lo degeneración progresa de. los mús ocosioranando conkxuctoros, mude emsclos y lo consecuente pérdida Combién se ue dismnuda la comtidod de creolino=cinoso (CRA, emu ¡poxo.cl cundonamiento del mscalo, Su der hore. que el múscalo. pierdo. ¡Este execto redice lo conlidod de células muxcalares, y las existentes y debilite de manero coninoo y progresivo. ¿Es coxoeiesilico, do. sora lento, de caminar o. con mayor ¿disicoMod, oMerando sy postura y centro de grualod poro. .mardener el copilorio, dando lugar o lo marcho Aípica de ¿Duchenne, mardo balanceante, con la cabeza un poco addon ada, olodomen adelentado y humbros _posteriorizados, conlos bioros en poco sepewocds del Hhwonco, piernas en abducción Para mantener lo estabilidad ¿Digno de Gowers.Lesartas la cadero. y ulilito Ass oros como sopete, poro apoyarse en 3us plenas, Avegondo sobre sus cuódeceps hostia Mor gorasse ¿Mounes músculos, en portuelos opstucanemos, suelen, parecer soloredesarsallados con sexiogerteoria. per A remplozamiento de clolas msculores por Agido Eiloroso y adiposo . ¿ES copsado. gor ura. mación en el gun endiricador de la dolioria que. _liciadMo. AND y tesprenen oyuda de scpockes Aecnologicos, des, que restringen su cogocidod de corksocción, de ronción musculos y del rongo de movimiento (ADM, a que portiago en lo producción de enemgús necesaria se capucidod. de rurcionamieto y coósiona. dildos muta r perdiendo su torcionoruendo, hociendo que d músculo se 10 Eserficlmente la ctrera msador comento y son incogoces de decenas solos Masta kermmor perdiendo pl wordha por completo. | O Lo reli es inportente pueden empetor a presentar Dasehos del corarón que cespienen Ávatomento médico | Lo dealidad muscolor enterazo, perros y hronco | A ger la deolidod de lo wscUlalura de Aronco jorko o la estontia prolongada en sedestución, lo que genera inestabilidad postural, incemedidad alo molestar fico. 1 EX progreso de la ensermedad empeora. las. condiciones vespirodorios y cardíacas y Omenaton Lo | (0 dal paciente J L / 4 J y ] e Aclvolmente, con los cododos adecuados, pueden superar los 30-99 amos