Coagulopatías, Esquemas y mapas conceptuales de Organización y Gestión del laboratorio

¡Descarga Coagulopatías y más Esquemas y mapas conceptuales en PDF de Organización y Gestión del laboratorio solo en Docsity!

Coagulopatías

Coagulopatías

0 Las coagulopatías constituyen un grupo heterogéneo de

enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, y que son pro-

ducidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas de la

hemostasia primaria

0 Tipos:

0 Métodos Diagnósticos:

1. Básicas: el recuento plaquetar, el tiempo de hemorragia (TH), el tiempo de

protrombina (TP), el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) y el tiempo de trombina (TT)

2. Específicas: ensayos funcionales e inmunológicos

(^0) Tipos: (^0) Clínica:

I. Sangrado en mucosas

II.Es frecuente que la menorragia sea la primera manifestación en las formas

leves

III.Epistaxis y gingivorragias

IV.Son típicos los sangrados postparto

V. En muchos casos no hay sangrado espontáneo

VI.Los pacientes portadores del tipo 3 tienen hemorragias graves en edades

tempranas

0 Diagnóstico:

I. Prolongación del TH II. Disminución de los niveles plasmáticos del FvW antigénico (FvW:Ag). El factor VIII mostrará un descenso similar -> no sucede en la hemofilia A III.Defecto de la aglutinación plaquetaria con ristocetina (RIPA [aglutinación inducida por ristocetina]). IV.Modificación de la estructura multimérica del FvW:Ag

0 Tratamiento:

Aumentar la cantidad circulante del FvW o mejorar su función con: I. 1-deamino-8-D-arginina-vasopresina (DDAVP) -> análogo sintético de la vasopresina capaz de liberar del endotelio FvW vascular al torrente circulatorio, con aumentos de 4-5 veces su valor basal y durante 8-10 horas II.Agentes antifibrinolíticos -> ácido tranexámico: su indicación es por vía oral, tópica o endovenosa. Está contraindicado en las hematurias III.Tratamiento sustitutivo con hemoderivados -> en los casos de tipo III o en situaciones donde es necesario mantener niveles elevados de forma continuada de FvW. Para la cirugía mayor se recomienda mantener concentraciones plasmáticas de FvW en torno al 50%, y para la cirugía menor alrededor del 30%

(^0) Clínica: I. Forma severa : actividad funcional del factor de la coagulación es indetectable, es decir <1%. Pacientes con sangrado espontáneo antes de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto. II.Forma moderada : niveles de factor se encuentran entre el 1 y el 5%. El sangrado aparece generalmente antes de los dos años de edad tras producirse traumas mínimos o postmaniobras invasivas. III.Forma leve : niveles de factor VIII o IX son >5% y <40%. El sangrado es raro y puede aparecer ante traumatismos importantes o postcirugía. (^0) Manifestaciones hemorrágicas: I. Hemartrosis: (65-90%) las articulaciones afectadas son rodilla, codo, tobillo y hombros. Produce dolor, tumefacción e impotencia funcional. II.Hematomas musculares: (30%) pueden complicarse con síndromes compartimentales e incluso shock hemorrágico. A la larga producen atrofia muscular. III.Hemorragia intracraneal : (2 y 13%) es la complicación más grave. Si no hay un tratamiento rápido puede causar la muerte.

(^0) Tratamiento: I. Los hemofílicos A moderados -> DDAVP y antifibrinolíticos II. En las formas graves -> tratamiento sustitutivo con factor VIII o IX, el cual puede ser concentrado plasmático purificado o recombinante III.Los pacientes diagnosticados ex novo deben ser vacunados para la hepatitis B IV.Junto con el tratamiento sustitutivo es fundamental un buen trabajo rehabilitador de las articulaciones afectas, así como un reforzamiento muscular articular V. Como analgesia se recomienda la utilización de paracetamol y evitar los antiinflamatorios no esteroideos por su acción sobre la función plaquetaria

0 Efectos Secundarios:

I. Cerca del 30% de los hemofílicos que inician un tratamiento con factor VIII van a desarrollar un i nhibidor contra esta proteína de la coagulación, lo que va a dificultar su tratamiento. II. La proporción es claramente más baja en los hemofílicos B, entre los cuales solamente el 5% desarrollará esta complicación.

Déficit de vitamina K

0 Es la principal causa de déficit en la síntesis de factores plasmáticos de la

coagulación, llamados vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor

IX y factor X.

0 La vitamina K es necesaria para la carboxilación de los residuos

glutámicos de los citados factores de la coagulación, gracias a la

gammaglutamil carboxilasa. Tras la carboxilación estas proteínas ganan

en afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente en la superficie

celular, especialmente plaquetaria, iniciándose la coagulación.

0 Además, la célula posee reductasas que van a regenerar la vitamina K

utilizada, transformándola de nuevo a su forma activa.

0 VK1 es la vitamina K aportada por la dieta -> sus necesidades son entorno

a 1 mg/kg al día (gracias a la regeneración de la vitamina K una vez

utilizada). Además, las bacterias intestinales producen vitamina K2.

0 Por tanto, el déficit de vitamina K es raro, ya que una dieta normal

contiene los requerimientos necesarios de esta vitamina.

Coagulopatías adquiridas

0 Etiopatogenia:

I. Aporte deficitario de vitamina K -> en cuadros psiquiátricos, pacientes ancianos, trastornos de la alimentación o alcoholismo II. Enfermedad hemorrágica neonatal -> escaso transporte o reducida flora intestinal III.Alteraciones en la absorción de vitamina K -> fístulas biliares, ictericia obstructiva, cirrosis biliar, resecciones intestinales IV.Antagonistas de la vitamina K -> anticoagulantes orales (acenocumarol y warfarina) y antibióticos (cefalosporinas)

0 Clínica:

I. Estos cuadros son poco sintomáticos II. En situaciones más graves -> equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario

0 Diagnóstico: Alargamiento TP + TTPA

0 Tratamiento:

I. Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa). Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria para paliar el déficit II. En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado

(^0) Clínica:

I. Hemorragia , cuya expresión es muy variable

II.Trombosis , que va desde lesiones necróticas a nivel distal, hasta afectar a

órganos vitales dando lugar a un fallo multiorgánico

(^0) Diagnóstico biológico:

I. Consumo de los factores de la coagulación -> alargamiento de TP y TTPA

II.Trombocitopenia

III.Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el cuadro se prolonga en

el tiempo, se ven reducidos sus niveles.

IV.Descenso de AT-III

(^0) Tratamiento:

I. Corregir la causa que está originando la CID

II.Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales síntomas -

> tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los

factores de la coagulación y los concentrados de plaquetas

III.El uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está más que

controvertido, ya que paralelamente aumenta los fenómenos

hemorrágicos

Hepatopatía crónica (^0) El hígado desempeña un papel muy importante para que se mantenga el equilibrio hemostático, ya que participa activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes como fibrinógeno, factores II, V, VII, etc. (^0) La buena función hepática no solamente influye en la cantidad de esas proteínas circulantes, sino que puede afectar su estructura o composición bioquímica (^0) En pacientes con cirrosis hepática se va instaurando a lo largo de la evolución de la enfermedad un estado de hipertensión portal, que suele llevar asociado una alteración de la función endotelial, con anomalía en el tono vascular, vasodilatación y baja resistencia vascular

0 Clínica:

I. Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar, a excepción de algunos hematomas cutáneos y equimosis II. El cuadro hemorrágico se precipita por complicaciones de la propia enfermedad -> rotura de varices esofágicas o el establecimiento de una CID por necrosis hepática aguda o cuadro séptico