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CAPITULO VI
BASE CRANEAL
1. Componentes
La base de cráneo está compuesta por el hueso etmoides, el hueso esfenoides –preesfenoides y basiesfenoides–, hueso occipital –basioccipital, exooccipital–, hueso temporal –petromastoideatemporal–. La base craneal se compone de las superficies interna y externa. La base craneal interna contiene la fosa posterior, media y anterior^1 ( véase Figuras 6.1 , 6.2 y 6.3 ).
A B
Figura 6.1A Base craneal y maxilar, vista externa; B) hueso etmoides, vista frontal por la apertura nasal.
Capítulo 6. Base craneal
Figura 6.2 Base de cráneo en vista sagital media.
Figura 6.3 Superficie endocraneal izquierda de la base del cráneo. Fosa anterior, media y posterior
La base craneal le da soporte al cerebro y divide el neurocráneo del esqueleto facial. La formación de cartílago del condrocráneo es dependiente de la presencia del cerebro y otras estructuras neurales y requiere un proceso de inducción neuroepitelial-mesenquimal2,3. El mesénquima que da lugar al neurocráneo inicialmente forma la membrana meníngea primitiva^2 , alrededor del tubo neural.
Capítulo 6. Base craneal
Cartílago precursor Cartílagos Estructura ósea
Cartílagos precordales o trabecular
Etmoides (Capsula nasal) Preesfenoides Postesfenoides o basiesfenoides o hipofisiales (la notocorda va hasta el dorso de la silla turca),
Hueso etmoides Cuerpo anterior del esfenoides Silla turca y cuerpo posterior del esfenoides
Cartílago orbitoesfenoides aliesfenoides
C. orbitoesfenoides aliesfenoides Alas menores del esfenoides Alas mayores del esfenoides
Cartílagos paracordales Cartílagos paracordales Hueso basioccipital
Esclerotomas occipitales o exoccipital
Cartílagos alrededor del agujero magno
Parte basilar y condilar del hueso occipital
Cápsula ótica Cápsula nasal
Cápsula óptica
Cápsula ótica Cápsula nasal Cápsula óptica
Parte petrosa y mastoidea del Hueso temporal Mesoetmoides, hueso etmoides, cornete inferior, tabique Nasal No se osifica
Tabla 6.2 Cartílagos precursores de las estructuras óseas de la base craneal.
A
B
Figura 6.4A Centros primordiales de condroificación de la base de cráneo; B) cartílagos de línea media.
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Figura 6.5 Crecimiento cartilaginoso y su relación con los pares craneales
Sutura Mendosal
Basioccipital o Basilar Exooccipital o Exclerotoma Occipital
Porción escamosa supraoccipital Porción Interparietal Escamosa
Figura 6.6 Cartílagos occipitales y porción escamosa del hueso occipital.
3. Cartílagos precordales
Los cartílagos precordales (rostral a la notocorda) incluyen la formación de la cápsula nasal, los cartílagos trabeculares o preesfenoides, el cartílago hipofisial hasta la mitad de la silla turca, en el sentido estricto de considerarlo como precordal. La parte correspondiente a lo que luego será hueso esfenoides, se forma a partir de dos pares de centros de condroificación; un par a nivel y otro en frente de la bolsa de Rathke o hipofisial. El par del frente, los cartílagos trabeculares o preesfenoides forman los precursores del cuerpo anterior del hueso esfenoides y el otro par, el cartílago hipofisial polar o posesfenoides o basiesfenoides, dan lugar a la silla turca y al cuerpo posterior del hueso esfenoides. Esos centros se unen y forman con la lámina basal o paracordal, una lámina continua de cartílago que se extiende desde el frente del cráneo hasta el forámen magno para dar soporte al desarrollo del cerebro^2 ( véase Figura 6.5 ).
4. Orbitoesfenoides o ala orbital, y aliesfenoides o ala temporal
Aparecen otros dos pares de cartílagos bilaterales a la zona precordal, que cubren los lados ventrolaterales del cerebro: el orbitoesfenoides o ala orbital, y el aliesfenoides o ala temporal. El orbitoesfenoides se osifica y se convierte en las alas menores del esfenoides. El aliesfenoides forma la mayor parte de las alas mayores del esfenoides. Para dar paso al nervio óptico (II par) y a la arteria oftálmica aparecen dos extensiones mediales que se fusionan con la lámina basal y el orbitoesfenoides y forman el agujero óptico. El aliesfenoides está separado del orbitoesfenoides por el III par u oculomotor, IV par o troclear y el VI par o abducen, y la primera y segunda división del V par o trigémino. La segunda división del V par, el nervio maxilar se absorbe entre las alas mayores, saliendo por el agujero rotundo. Posteriormente, el aliesfenoides se separa de la cápsula ótica por la arteria carótida
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Figura 6.7 Condrocráneo y cartílago de Meckel.
7.1 Cápsula nasal
La plácoda nasal o plácoda olfatoria, está caracterizada por una superficie ectodermal medial que se desarrolla como órgano vomeronasal , y una más lateral la cual se desarrolla como epitelio rinoolfatorio. El desarrollo de la plácoda está íntimamente relacionado con el desarrollo de la cavidad nasal. El componente neuronal de la parte vomeronasal de la plácoda es el nervio terminal, mientras el componente neuronal de la parte rinoolfatoria es el nervio olfatorio^2.
La cápsula nasal se forma alrededor de la plácoda nasal y condroifica en el segundo mes de VIU para formar una caja de cartílago con un techo y paredes laterales (ectoetmoides) divididas por un tabique de cartílago medial (mesoetmoides). Los centros de osificación en las paredes laterales forman las masas laterales del etmoides (cornetes) y la concha o cornete nasal inferior.
El tabique nasal permanece cartilaginoso excepto en la parte posterior, donde sobre la membrana, y a cada lado del tabique, se forman un par de huesos vómer. Los dos centros de osificación intramembranosa, se unen antes del nacimiento y forman una estructura en forma de copa, ver desarrollo en el capítulo de esqueleto facial, que contienen en el centro el cartílago septal hasta la pubertad. Las alas vomerales se extienden posteroinferiormente sobre el basiesfenoides, formando el techo de la nasofaringe –un rasgo humano distintivo–. El crecimiento óseo aposicional posnatal sobre los márgenes posterosuperiores del vómer contribuyen al crecimiento del tabique nasal e indirectamente al crecimiento hacia abajo y hacia adelante de la cara1,3^ ( véase Figura 6.7 ).
7.2 Cápsula ótica
La plácoda ótica puede ser observada en la capa ectodermal del romboncéfalo desde el día 28 en proximidad a la región de la placa neural^5. La lámina placodal se invagina y forma la vesícula ótica del oído interno. Adicionalmente, los componentes óticos incluyen el oído medio y el meato auditivo externo. El oído interno gradualmente se encapsula en el primordio cartilaginoso (cápsula ótica); esto sucede bilateralmente y termina uniéndose con la lámina paracordal. La fusión es incompleta a nivel posterior, formando el agujero yugular el cual contiene el IX par-glosofaríngeo, X par-vago y XI par-espinal accesorio y la vena yugular interna.
Capítulo 6. Base craneal
Medialmente, la cápsula ótica es perforada por los nervios VII par-facial y el VIII par- vestibulococlear formando el meato auditivo interno. Las cápsulas óticas osifican SE OSIFICAN para formar las partes petrosa y mastoidea del hueso temporal^1 ( véase Figuras 6.4 y 6.5 ).
7.3 Cápsula óptica
Antes de que el tubo neural se cierre, aparece la plácoda ocular o plácoda del cristalino en cercanías de la vesícula óptica, la cual es una evaginación de la parte más anterior del tubo neural, el prosencéfalo2,3.
Después del cierre del tubo neural, se forman las capas placodales y el cristalino y se localizan dentro de la copa óptica, la cual es una capa placodal neuroectodermal con conexión directa al cerebro a través de un puente neuronal, el cual es gradualmente transformado en nervio óptico. La cápsula cartilaginosa que se forma alrededor del ojo, consiste de un primordio de cartílago de las alas menores y la parte medial de las alas mayores del hueso esfenoides^3.
8. Osificación de la base craneal
En el cráneo embrionario humano aparecen 110 centros de osificación aproximadamente; muchos se fusionan para producir 45 huesos en el cráneo neonatal y en el adulto joven son reconocidos 22 huesos^1.
La osificación de la base craneal se puede dividir en patrones de osificación del plano medio sagital y patrones de osificación en las dos partes laterales de la base craneal.
8.1 Plano sagital
En el plano medio sagital hay tres factores a tener en cuenta: la secuencia de iniciación de la osificación, la morfología y la localización de las partes osificadas. La secuencia en la cual la osificación se produce sigue una dirección de caudal a ventral: primero, la parte basilar del hueso occipital, luego el basiesfenoides, seguido por el preesfenoides y, finalmente, el hueso etmoides, el cual se produce en el último trimestre del periodo fetal. Según Kjaer5,6, se describen siete fases, sin embargo, en esencia el proceso progresa como se describe en la Figura 6..
A B
C
Capítulo 6. Base craneal
timpánico en la semana 16. El anillo timpánico es muy grande comparado con el tamaño de la base craneal, porque este anillo al cual se le une la membrana timpánica, alcanza su tamaño final muy temprano en la vida fetal^7. Luego que el anillo timpánico se ha formado, comienza la osificación de la parte petrosa del hueso temporal en la semana 19.
9. Sincondrosis
Cuando la osificación endocondral se produce y los huesos crecen y se acercan, entre ellos quedan las llamadas sincondrosis.
9.1 Sincondrosis plano horizontal
Las sincondrosis de la base craneal que existen al final del periodo fetal son: esfenooccipital, esfenobasilar, esfenopetrosa, petroccipital, la intraoccipital anterior y posterior, interetmoidal e intermasas laterales del etmoides y lámina cribosa. Las sincondrosis interesfenoidal y preesfenoidal se cierran antes de finalizar el periodo fetal^3 ( véase^ Figura 6.9 ,^ Tabla 6.3 ).
A B
Figura 6.9A Radiografía de cráneo de 24 semanas de VIU, se observa la osificación de las estructuras craneofaciales y las sincondrosis remanentes entre ellas; B) cráneo de 4 años aprox. que muestra los espacios dejados por el tejido cartilaginoso de las sincondrosis.
Aunque el periostio y las suturas participan en el crecimiento de la base craneal, el principal sitio de crecimiento son las sincondrosis, las cuales contribuyen al crecimiento del cráneo en todas las tres dimensiones.
Las sincondrosis basicraneales pueden ser caracterizadas estructuralmente como cartílagos de crecimiento bipolar, pues están involucrados en la osificación endocondral en direcciones básicamente opuestas. Las contribuciones a los dos huesos adyacentes pueden ser “asimétricas”, es decir, la proliferación condral procede a diferentes velocidades en los dos márgenes óseos unidos por cartílago. Las dos sincondrosis bilaterales localizadas entre el cuerpo y las alas mayores del complejo esfenoideo contribuyen al crecimiento transversal del neurocráneo, como lo hacen las cuatro sincondrosis radiando desde el agujero magno^8.
Hay componentes importantes de la base craneal que aunque están en ella tienen formación intramembranosa y se fusionan con partes desarrolladas endocondralmente. Esos componentes son: las partes más superiores del ala mayor del esfenoides, el proceso pterigoideo (excepto el hamulus pterigoideo, el cual se
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deriva de cartílago) y la escama del temporal. La osificación de esas partes se produce desde la semana 8 a 10^3.
Sincondrosis Esfenooccipital Esfenobasilar Esfenopetrosa Petrooccipital Intraoccipital Interesfenoidal Preesfenoidal Interetmoidal Intermasas laterales del etmoides y lámina cribosa Tabla 6.3 Sincondrosis de la base craneal en el plano horizontal
9.2 Sincondrosis y sitios de crecimiento de la base craneal en el plano sagital
La comprensión del crecimiento de la base craneal es importante para los clínicos por dos razones: primero porque su crecimiento influencia el crecimiento del tercio medio e inferior facial, y segundo porque es una área de referencia en los estudios cefalométricos. En cefalometría, la base craneal es definida en términos de las estructuras mediosagitales, extendiéndose desde el basion (Ba, el punto más inferior del margen anterior del agujero magno) al nasion (N, superficie límite de la sutura frontonasal). Es decir que incluye: el basioccipital, el cuerpo del esfenoides, la lámina cribiforme del etmoides y el hueso frontal, y ha sido dividida en anterior (N-S) (S, silla, el punto medio de la fosa pituitaria), y la posterior (S-Ba). En estudios antropológicos llevados a cabo en cráneos secos el agujero caecum, una pequeña fosita en la apófisis crista galli se usa como referencia para determinar el límite anterior de la base craneal. Ya que en la radiografía no es posible observarlo, entonces se usa el nasion^2.
Los sitios de crecimiento en la base craneal humana son los siguientes:
- Agujero magno –por aposición a nivel del basion–.
- Sincondrosis esfenooccipital.
- Sincondrosis medioesfenoidal.
- Sincondrosis esfenoetmoidal.
- Sincondrosis interetmoidal.
- Sutura frontoetmoidal.
- Hueso frontal (superficie de aposición).
- Silla turca.
Para mantener el tamaño del agujero magno, ocurre reabsorción en su margen posterior y aposición en el punto basion (Ba). Las partes escamosa, condilar y basilar del hueso occipital se fusionan todas después del nacimiento.
Los incrementos en la longitud de la base craneal posterior (S-Ba) son debidos al crecimiento de la sincondrosis esfenooccipital, el basioccipital se desplaza dorsalmente para incrementar la distancia entre la silla turca y el agujero magno.
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Además, entre el nacimiento y la vida adulta, la fosa hipofisial se desliza cerca de un centímetro con el crecimiento del hueso esfenoides^1.
Sin embargo, estudios craneométricos de sección cruzada sobre cráneos secos han mostrado que la distancia entre el agujero caecum y la silla turca no se incrementa después de los 7 años20,23.
Así mismo, la base craneal anterior (N-S) tiene un pequeño incremento en longitud hasta la edad de 10 años por aposición en la sutura frontonasal y la superficie de remodelación del hueso frontal. El crecimiento de la fosa craneal anterior es dependiente del crecimiento de las sincondrosis frontoetmoidal y esfenoetmoidal y está íntimamente relacionado al crecimiento de los lóbulos frontales del cerebro. Con el cese del crecimiento del cerebro el contorno medio de la fosa craneal anterior permanece sin cambio, y los incrementos posteriores en la longitud de N-S son una consecuencia de la aposición del hueso frontal y los huesos nasales que resultan en el desarrollo de la glabela y del seno frontal.
Figura 6.10. Época de cierre de las sincondrosis sagitales de línea media de la base craneal
11. Hueso occipital
El hueso occipital es derivado tanto del cartílago basioccipital como de la membrana desmocraneal, el hueso occipital osifica desde siete centros (dos intramembranosos y cinco endocondrales) alrededor de la médula oblonga, la cual determina el foramen mágnum. El desarrollo del hueso occipital consta de los segmentos escamoso, basilar y un par de segmentos exooccipitales. El segmento basilar del hueso occipital comprende la parte de la base craneal que se desarrolla prenatalmente alrededor de los segmentos craneales de la notocorda, anterior al agujero magno^1.
La porción escamosa del hueso occipital es una gran lámina expandida que se extiende posterior y superiormente desde el foramen magno. En el hueso occipital escamoso pueden ser reconocidas en el momento del nacimiento: una porción superior interparietal y una porción inferior (supraoccipital), separadas por la sutura mendosal. Posnatalmente las superficies endocraneales del hueso occipital son predominantemente reabsortivas y las superficies ectocraneales son de depósito,
Capítulo 6. Base craneal
resultando en un desplazamiento del piso de la fosa craneal posterior para acomodarse al encéfalo que se está alargando^4.
La porción basilar del hueso occipital, también llamada el basioccipal, se extiende hacia adelante y hacia arriba desde el foramen magno y encuentra el cuerpo del esfenoides en la sincondrosis esfenooccipital. Ésta, se piensa, es responsable primariamente por el crecimiento de la base de cráneo después del nacimiento. Juntos, el basioccipital y la porción retrosillar del basiesfenoides, constituyen el clivus. La porción basilar está relacionada con la porción petrosa de cada hueso temporal a lo largo de la sincondrosis y sutura petroccipital^1 (ver Capitulo 5, Figura 6.7, Tabla 6.4 ).
Hueso Sitio y número de centros de osificación Aparición Intramembranoso Endocondral Occipital (2) Escama supranucal 8 semana (2) Escama infranucal 10 semanas (1) Basioccipital 11 semanas (2) Exoccipital 12 semanas Tomado de: Sperber^1 Tabla 6.4 Centros de osificación del hueso occipital.
12. Hueso esfenoides
El hueso esfenoides se desarrolla de al menos 19 centros de osificación intramembranosos y endocondrales. El hueso esfenoides consiste de un cuerpo central, el basiesfenoides, un par de alas mayores (aliesfenoides), un par de alas menores (orbitoesfenoides) y un par de procesos pterigoides, las alas y láminas pterigoides tienen centros de osificación membranoso y endocondral. El cuerpo esfenoidal está compuesto de las porciones preesfenoidal y posesfenoidal (basiesfenoides). El par de procesos pterigoideos descienden perpendicularmente hacia abajo donde las alas mayores se unen con el cuerpo esfenoidal^1.
Un centro o un par de centros de osificación preesfenoideo se producen en el cuarto mes de VIU para formar el hueso preesfenoides, anterior al tubérculo de la silla turca. El hueso posesfenoides proviene de dos pares de centros en el cartílago basiesfenoides sobre ambos lados de la proyección de la bolsa de Rathke durante el cuarto mes de VIU, que luego formará la silla turca, el dorso de la silla y el basiesfenoides (en el cual la notocorda termina). La coalescencia de los centros de osificación oblitera el tracto orohipofisial; la persistencia del tracto como un canal craneofaríngeo en el cuerpo del esfenoides da lugar a tumores craneofaringeos^1 ( véase Figura 6.11, Tabla 6.5 ).
Los centros de osificación endocondral para las alas mayores del hueso esfenoides aparecen en los cartílagos aliesfenoides, y para las alas menores en los cartílagos orbitoesfenoides. También los centros de osificación intramembranosa aparecen en la octava semana de VIU como partes de las alas mayores y como las láminas medial y lateral pterigoideas^1.
Las láminas pterigoideas mediales osifican endocondralmente de cartílagos secundarios en sus procesos hamulares. La sincondrosis medioesfenoidal entre el preesfenoides y posesfenoides se fusiona justo antes del nacimiento^1.
Capítulo 6. Base craneal
Los componentes escamoso y timpánico de este hueso osifican intramembranosamente, mientras los elementos petroso y estiloideo se osifican endocondralmente desde 21 centros de osificación. La porción escamosa se osifica intramembranosamente de un único centro que aparece en la octava semana de VIU; el proceso cigomático se extiende desde este centro de osificación. El anillo timpánico que rodea el meato auditivo externo se osifica de cuatro centros intramembranosos, comenzando en el tercer mes de VIU. Los otocistos del oído interno inducen la condrogénesis en el mesénquima periótico, tanto de origen de cresta neural y mesodermo, para formar la cápsula ótica1,2,6.
La parte petrosa osifica endocondralmente en la cápsula ótica desde aproximadamente 14 centros. El oído medio dentro del hueso petroso contiene derivados del primero y segundo arcos que forman los huesos martillo, yunque y estribo^1.
El proceso estiloides osifica desde dos centros en el cartílago del arco faringeo hioideo (segundo); el centro superior aparece justo antes del nacimiento y el centro inferior justo después del nacimiento^1. En la semana 22 de VIU la parte petrosa y el anillo timpánico se fusionan incompletamente, dejando la fisura petrotimpánica a través de la cual pasan el nervio cuerda del tímpano y los remanentes del ligamento discomaleolar. Al nacimiento, el anillo timpánico se fusiona incompletamente con la parte escamosa del hueso temporal, dejando la persistente fisura escamotimpánica. Más tarde, el anillo crece lateralmente para formar la lámina timpánica. Las porciones de los procesos petroso, escamoso y estiloideo proximal se fusionan durante el primer año de vida y los procesos estiloides proximal y distal se fusionan en la pubertad1,6.
Figura 6.13 Parte derecha externa de un cráneo de 4 años, mostrando estructuras de hueso temporal especialmente.
La fosa glenoidea es solamente una depresión poco profunda al nacer, que se ahonda con el desarrollo de la eminencia articular. El proceso mastoideo se desarrolla después del segundo año, cuando es invadido por extensiones del antro timpánico para formar las células aéreas mastoideas^1 ( véase Figura 6.13, Tabla 6.6 ).
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Hueso Sitio y número de centros de osificación Aparición Intramembranoso Endocondral Temporal (1) Escama 8 semanas (4) Anillo timpánico 12 semanas (14) Petrosa 16 semanas (2) Estiloides Perinatal Tomado de: Sperber^1 Tabla 6.6 Centros de osificación del hueso temporal.
14. HUESO ETMOIDES
El hueso etmoides es totalmente endocondral y forma el piso medio de la fosa craneal anterior y parte del techo, paredes laterales, y tabique medio de la cavidad nasal; osifica de tres centros: uno medio en el cartílago mesoetmoides que forma la lámina perpendicular y la apófisis crista galli, justo antes del nacimiento; a los cuatro meses de VIU aparecen un par de centros para los cornetes laterales en los cartílagos capsulares nasales; y al nacer aparece un centro de osificación secundaria entre la lámina cribiforme y la apófisis crista galli. A los dos años, la lámina perpendicular se une a los cornetes, a través de la fusión de la lámina cribiforme y forma un hueso etmoides único^1.
La reabsorción de la superficie endocraneal de la lámina cribiforme, con aposición sobre la superficie nasal opuesta, resulta en un movimiento hacia abajo del piso craneal anterior. El crecimiento posnatal de la lámina cribiforme es leve y se completa alrededor de los 4 años^1 ( véase Figura 6.1, Tabla 6.7 ).
Hueso Sitio y número de centros de osificación Aparición Intramembranoso Endocondral Etmoides 8 semanas (2) Laberinto lateral 10 semanas (1) Lámina perpendicular; crista galli 11 semanas Tabla 6.7 Centros de osificación del hueso etmoides. Tomado de Sperber^1
15. Cornete nasal inferior
Este hueso endocondral osifica en el cartílago de la parte lateral de la cápsula nasal (el ectoetmoides) de un único centro que aparece en el quinto mes de VIU. La osificación periférica de esta caja con conductos de caracol (concha) crea un doble hueso lamelar cuando el cartílago se reabsorbe. La concha inferior se desprende del ectoetmoides para convertirse en un hueso independiente1,2,4.
16. Angulación de la base craneal
La región central de la base craneal está compuesta de partes precordales (localizadas rostralmente) y partes cordales las cuales se encuentran en un ángulo a nivel de la fosa hipofisial (silla turca). El ángulo inferior, formado por líneas que van desde nasion a silla y a basion en el plano sagital, es inicialmente muy obtuso: aproximadamente 150 grados en un embrión de cuatro semanas (estado
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
bóveda y la cara, aportando una base contra la cual el crecimiento de los elementos craneales tardíos pueda ser comparado. El extremadamente rápido crecimiento del neurocráneo, particularmente la bóveda, contrasta con el lento y más prolongado crecimiento del esqueleto facial. La base condrocraneal del cráneo del recién nacido es más pequeña que la parte desmocraneal de la bóveda, la cual sobresale de aquella lateral y posteriormente^24.
La postura vertical que caracteriza al hombre ha involucrado una gran cantidad de adaptaciones anatómicas y funcionales en todo el cuerpo. Desde que adquirió esta postura, la cabeza está en una posición balanceada sobre una espina dorsal recta y el cerebro se ha agrandado y la configuración resultante ha causado una flexión de la base craneal, una rotación de las órbitas hacia la línea media con una reducción de la parte interorbital de la cara y un angostamiento de la nariz^12.
Dado que el paladar está en vecindad con el piso nasal, éste ha sufrido un angostamiento y una reducción en sentido horizontal, acompañada de una rotación vertical. Los bulbos olfatorios han rotado y junto con el agrandamiento de los lóbulos frontales del cerebro todo el piso de la base craneal anterior ha descendido y causado la correspondiente rotación hacia abajo del complejo nasomaxilar^25.
18. Anomalías de desarrollo
El desarrollo patológico de la base craneal puede se debido a malformaciones, disrupciones, deformaciones y displasia^3.
18.1 Malformaciones
La parte basilar del hueso occipital con frecuencia se encuentra deformada, pudiéndose encontrar desde una escotadura hasta el hueso francamente dividido en dos. Estos cambios de forma pueden estar presentes en la anencefalia en donde la ausencia de la bóveda resulta en craniosquisis, caracterizada por un condrocráneo corto, angosto, lordótico, en muchos casos con anomalías notocordales. También pueden presentar raquisquisis. La anencefalia retiene la angulación de la base craneal, típica de fetos tempranos. En anomalías como el mielomeningocele lumbosacro y malformaciones en síndrome de Meckel Gruber y trisomía 18 también se presentan malformaciones características del hueso basioccipital^3.
Las malformaciones de la glándula pituitaria pueden ser de adenohipófisis, cuando ésta se localiza parcialmente en la faringe, o de neurohipófisis generalmente encontrada en la anencefalia.
18.2 Acondroplasia
La acondroplasia es la forma genética más común de enanismo y es un rasgo autosómico dominante con ciento por ciento de penetrancia. La frecuencia estimada es de 1 por cada 26.000 y más del 80% de los casos es esporádico^26 y está asociada con la edad paterna en el momento de la concepción, sugiriendo una mutación. Los rasgos clásicos incluyen extremidades cortas, lordosis lumbar exagerada, macrocefalia relativa e hipoplasia del maxilar. La acondroplasia está caracterizada por un defecto en la osteogénesis endocondral. La deficiencia en el crecimiento del condrocráneo resulta en un desarrollo pobre del tercio medio de la
Capítulo 6. Base craneal
cara. La mandíbula no se ve afectada y, por consiguiente, desarrolla una maloclusión de clase III. Se presentan dos formas similares a la acondroplasia, la hipocondroplasia y la displasia tanatofórica que comprometen el desarrollo del cartílago y presentan rasgos morfológicos similares^2.
18.3 Disrupciones
La disrupción de la base craneal debido a la presencia de bandas amnióticas es rara. Si se encuentra, es más común verla en la fosa craneal anterior^3
18.4 Deformaciones
La deformación de la base craneal está generalmente causada por oligohidramnios. La presión en la zona occipital resulta en una asimetría de la base craneal^3.
18.5 Displasia
La condrodistrofia de todos los cartílagos, o de uno solo, que se convierten en hueso es un ejemplo de displasia de base de cráneo^3.
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