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31. Dermatitis herpetiforme – Patología Clínica Cap. 25 (Robbins, UACH), Resúmenes de Patología

Apunte enfocado en la dermatitis herpetiforme, como parte de las dermatosis asociadas a enfermedades sistémicas, según el capítulo 25 del Robbins, estudiado en Medicina – UACH (Parcial 3). Contiene: - Asociación con enfermedad celiaca - Lesiones vesiculares y pruriginosas - Depósitos granulares de IgA (diagnóstico por inmunofluorescencia) - Histología típica y diferenciación de otras vesiculobullosas Palabras clave buscadas: “dermatitis herpetiforme robbins pdf”, “dermatosis autoinmune medicina patología”, “cap 25 piel parcial 3 UACH”

Tipo: Resúmenes

2024/2025

A la venta desde 21/06/2025

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PATOLOGÍA CLÍNICA / AUTOR: LUIS ÁNGEL SEPÚLVEDA ROJAS / UACH
DERMATITIS HIHPERTIFORME
Infrecuente + urticaria y vesículas extremadamente pruriginosas /
🧔 3ra-4ta década / asoc. enf. celíaca à responde a dieta sin gluten
à
PATOGENIA
§ Genético à producción de IgA contra gluten (gliadina) /
anticuerpos reaccionan con reticulina (comp. fibrillas de
anclaje) à inflamación + form. de ampollas subepidérmicas
à
MORFOLOGÍA
§ Bilaterales, simétricas, agrupadas en superficies extensoras
(codos, rodillas, espalda, nalgas) / infiltrado de fibrina y
neutrófilos en papilas dérmicas (microabscesos) / vacuolización
de celulas basales y separación demoepidérmica à ampolla
subepidérmica / inmunofluore à depósitos granulares
discontinuos de IgA en papilas dérmicas
TRANSTORNOS AMOPOLLOSOS NO INFLAMATORIOS
EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA
Hereditario y congénito (defectos en proteínas estructurales de la
piel) + ampollas en zonas de presión o trauma
à
SIMPLE: mut. en gen de queratina 5 o 14 / autosómico dominante
/ el + frec. (75-85%)
à
DE LA UNIÓN: en lámina lúcida / mut. en subunidades de laminina
(austosómico recesiva) o BPAG2
à
DISTRÓFICA CICATRICIAL: ampollas bajo la lámina densa / mut.
en COL7A1 (colágeno VII) / autosómica dominante o recesiva
à
MIXTOS: alteración en múltiples niveles
EPIDERMÓLISIS PORFIRIA
Congénito-adquirido por metabolismo de la porfirina
1. Porfiria eritropoyética congénita | 2. Protoporfiria eitrihepática |
3. Porfiria aguda intermitente | 4. Porfiria cutánea tarda | 5. Mixta
à
MANIFESTACIONES
§ Urticaria, vesículas, cicatrices exacerbadas por luz solar /
vesículas subepidérmicas / vasos dérmicos con paredes
engrosadas por inmunoglobulinas | patogenia desconocida
TRASTORNOS DE LOS ANEJOS DÉRMICOS
ACNÉ VULGAR
à
ISOTRETINOÍNA (ÁCIDO 13-CIS-RETINOICO) (EN SEVEROS)
Adolesc. + severo 🧒 / medicamentos, cosméticos, clima, labor, gen
à
NO INFLAMATORIO
§ Comedones abiertos: tapón de queratina visible (negro à
oxidación de melanina)
§ Comedones cerrados: tapón oculto bajo epidermis à rotura e
inflamación
à
INFLAMATORIO
§ Pápulas, nódulos, pústulas / variedades graves (conglobata) à
cicatices y trayectos fistulosos
à
PATOGENIA (MULTIFACTORIAL)
§ Hiperqueratinización folicualr y bloqueo de sebo
§ Hipertrofia de glándulas sebáceas (andrógenico)
§ Colinización bacteriana (propionibacterium acnes) (
💊
)
§ Inflamacn secundaria
à
MORFOLOGÍA
§ Comedones, pápulas, pústulas y nódulos, infiltrado inflamatorio
de linfocitos y macrófagos / abscesos y rotura folicular à
cicatrices dérmicas
ROSÁCEA
Común / mediana edad / 3% pob. EE.UU. / + frec 👩
à
ESTADIOS CLÍNICOS: 1. Prerrosácea: ep. enrojecimiento | 2.
Eritemato-telangiectásico: eritema persistente y telangiectasias | 3.
Pápulo-pustuloso: aparición de pústulas y pápulas | 4. Rinofima:
engrosamiento de la piel nasal con pápulas eritematosas y folículos
à
PATOGENIA
§
📈
péptido catelicidina en piel, con formas anómalas
procesadas por calicrna 5
à
inflamación + vasodilatación
§ TLR2 estimula producción de calicreína 5 en queratinocitos /
posibles desencadenantes microbianos
à
MORFOLOGÍA
§ Inf. perifolicular linfoide + edema dérmico + telangiectasia /
fase postulosa: neutrófilos en folículos, rotura + resp.
granulomatosa dérmica / rinofima: hipertrofia de glándulas
sebáceas + tapones foliculares queratósicos
PANICULITIS
Inf. tejido adiposo subcutáneo | afecta lobulillos grasos tejido
conjuntivo septal | + frec. en piernas inferiores
ERITEMA NODOSO
+ común / placas-nódulos eritematosos, doloros, no delimitados,
palpables + que visibles / no dejan cicatriz, pueden recurrir
à
ASOCIACIONES + FRECUENTES
§ Infecciones à estrepto🥥 β-hemolítico, TB, coccidioidomicosis
§ Fármacos à sulfamidas, anticonceptivos orales
§ Sarcoidosis, EII, neoplasias / + fiebre y malestar general
§ Causa à hipersensibilidad retartada
à
MORFOLOGÍA
à
NO HAY VASCULITIS
§ Etapa temprana: edema septal, fibrina y neutrófilos
§ Etapa tardía: linfocitos, histiocitos, cell gigantes, eo, fibrosis
ERITEMA INDURADO
à
VASCULITIS (ENF. INMUNITARIAS)
No común, 👧 y menopáusicas / nod. eritematoso à doloroso à
úlcerarse / vinculado a TB, ahora idiopático / considerado
vasculitis primaria de vasos profundos + necrosis grasa
à
MORFOLOGÍA
§ Vasculitis necrosante en arterias y venas de pequeńo-mediano
calibre / inf. granuloma + necrosis caseosa en lobulillos grasos
OTROS TIPOS DE PANICULITIS
§ Enf. de Weber-Christian: lobular no vasculítica, recurrente +
macrófagos espumosos, linfocitos y células gigantes
§ Paniculitis facticia: por autotraumatismo - 💉 de sustancias
§ Linfomas T subcutáneos: simulan paniculitis + necrosis grasa
§ LE: induce paniculitis subcutánea asociada
INFECCIONES
VERRUGAS
à
OJO DE PESCADO (POR VPH) DUELEN PQ CRECEN EN PUNTA
VPH à +150 subtipos | autolimitado à remite 6 meses 2 años
à
PATOGENIA
§ VPH 6 y 11 à verrugas anogenitales
§ VPH 16 à asoc. carcinoma epidermoide
§ VPH 5 y 8 à relacionado con epidermodisplasia verruciforme
§ Proteína E6 de VPH (16) à inhiben p53; (6 y 11) à interfieren en
Notch (afecta maduración queratinocitaria à hiperplasia
epidérmica
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PATOLOGÍA CLÍNICA / AUTOR: LUIS ÁNGEL SEPÚLVEDA ROJAS / UACH

DERMATITIS HIHPERTIFORME

Infrecuente + urticaria y vesículas extremadamente pruriginosas / 🧔 3 ra- 4 ta^ década / asoc. enf. celíaca à responde a dieta sin gluten à PATOGENIA § Genético à producción de IgA contra gluten (gliadina) / anticuerpos reaccionan con reticulina (comp. fibrillas de anclaje) à inflamación + form. de ampollas subepidérmicas à MORFOLOGÍA § Bilaterales, simétricas, agrupadas en superficies extensoras (codos, rodillas, espalda, nalgas) / infiltrado de fibrina y neutrófilos en papilas dérmicas (microabscesos) / vacuolización de celulas basales y separación demoepidérmica à ampolla subepidérmica / inmunofluore à depósitos granulares discontinuos de IgA en papilas dérmicas TRANSTORNOS AMOPOLLOSOS NO INFLAMATORIOS EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA Hereditario y congénito (defectos en proteínas estructurales de la piel) + ampollas en zonas de presión o trauma à SIMPLE: mut. en gen de queratina 5 o 14 / autosómico dominante / el + frec. (75-85%) à DE LA UNIÓN: en lámina lúcida / mut. en subunidades de laminina (austosómico recesiva) o BPAG à (^) DISTRÓFICA CICATRICIAL: ampollas bajo la lámina densa / mut. en COL7A1 (colágeno VII) / autosómica dominante o recesiva à MIXTOS: alteración en múltiples niveles EPIDERMÓLISIS PORFIRIA Congénito-adquirido por metabolismo de la porfirina

  1. Porfiria eritropoyética congénita | 2. Protoporfiria eitrihepática |
  2. Porfiria aguda intermitente | 4. Porfiria cutánea tarda | 5. Mixta à MANIFESTACIONES § Urticaria, vesículas, cicatrices exacerbadas por luz solar / vesículas subepidérmicas / vasos dérmicos con paredes engrosadas por inmunoglobulinas | patogenia desconocida TRASTORNOS DE LOS ANEJOS DÉRMICOS ACNÉ VULGAR à ISOTRETINOÍNA (ÁCIDO 13-CIS-RETINOICO) (EN SEVEROS) Adolesc. + severo 🧒 / medicamentos, cosméticos, clima, labor, gen à NO INFLAMATORIO § Comedones abiertos: tapón de queratina visible (negro à oxidación de melanina) § Comedones cerrados: tapón oculto bajo epidermis à rotura e inflamación à INFLAMATORIO § Pápulas, nódulos, pústulas / variedades graves (conglobata) à cicatices y trayectos fistulosos à (^) PATOGENIA (MULTIFACTORIAL) § Hiperqueratinización folicualr y bloqueo de sebo § Hipertrofia de glándulas sebáceas (andrógenico) § Colinización bacteriana (propionibacterium acnes) (💊) § Inflamación secundaria à MORFOLOGÍA § Comedones, pápulas, pústulas y nódulos, infiltrado inflamatorio de linfocitos y macrófagos / abscesos y rotura folicular à cicatrices dérmicas ROSÁCEA Común / mediana edad / 3% pob. EE.UU. / + frec 👩 à ESTADIOS CLÍNICOS: 1. Prerrosácea: ep. enrojecimiento | 2. Eritemato-telangiectásico: eritema persistente y telangiectasias | 3. Pápulo-pustuloso: aparición de pústulas y pápulas | 4. Rinofima: engrosamiento de la piel nasal con pápulas eritematosas y folículos à PATOGENIA § 📈 péptido catelicidina en piel, con formas anómalas procesadas por calicreína 5 à inflamación + vasodilatación § TLR2 estimula producción de calicreína 5 en queratinocitos / posibles desencadenantes microbianos à MORFOLOGÍA § Inf. perifolicular linfoide + edema dérmico + telangiectasia / fase postulosa: neutrófilos en folículos, rotura + resp. granulomatosa dérmica / rinofima: hipertrofia de glándulas sebáceas + tapones foliculares queratósicos PANICULITIS Inf. tejido adiposo subcutáneo | afecta lobulillos grasos – tejido conjuntivo septal | + frec. en piernas inferiores ERITEMA NODOSO + común / placas-nódulos eritematosos, doloros, no delimitados, palpables + que visibles / no dejan cicatriz, pueden recurrir à ASOCIACIONES + FRECUENTES § Infecciones à estrepto🥥 β-hemolítico, TB, coccidioidomicosis § Fármacos à sulfamidas, anticonceptivos orales § Sarcoidosis, EII, neoplasias / + fiebre y malestar general § Causa à hipersensibilidad retartada à MORFOLOGÍA à NO HAY VASCULITIS § Etapa temprana: edema septal, fibrina y neutrófilos § Etapa tardía: linfocitos, histiocitos, cell gigantes, eo, fibrosis ERITEMA INDURADO à VASCULITIS (ENF. INMUNITARIAS) No común, 👧 y menopáusicas / nod. eritematoso à doloroso à úlcerarse / vinculado a TB, ahora idiopático / considerado vasculitis primaria de vasos profundos + necrosis grasa à MORFOLOGÍA § Vasculitis necrosante en arterias y venas de pequeńo-mediano calibre / inf. granuloma + necrosis caseosa en lobulillos grasos OTROS TIPOS DE PANICULITIS § Enf. de Weber-Christian: lobular no vasculítica, recurrente + macrófagos espumosos, linfocitos y células gigantes § Paniculitis facticia: por autotraumatismo - 💉 de sustancias § Linfomas T subcutáneos: simulan paniculitis + necrosis grasa § LE: induce paniculitis subcutánea asociada INFECCIONES VERRUGAS à^ OJO DE PESCADO (POR VPH) DUELEN PQ CRECEN EN PUNTA VPH à +150 subtipos | autolimitado à remite 6 meses – 2 años à PATOGENIA § VPH 6 y 11 à verrugas anogenitales § VPH 16 à asoc. carcinoma epidermoide § VPH 5 y 8 à relacionado con epidermodisplasia verruciforme § Proteína E6 de VPH ( 16 ) à inhiben p53; ( 6 y 11 ) à interfieren en Notch (afecta maduración queratinocitaria à hiperplasia epidérmica

PATOLOGÍA CLÍNICA / AUTOR: LUIS ÁNGEL SEPÚLVEDA ROJAS / UACH

à MORFOLOGÍA § VERRUGA VULGAR: pápulas rugosas gris-blanquecinas- marrones (0.1-1 cm); manos/periungueales § VERRUGA PLANA: lesiones lisas, menores, marrones; cara y dorso de manos § PLANTARES Y PALMARES: rugosas, confusión con callos (1-2 cm) § CONDILOMA ACUMINADO: blandas, pardas, forma de coliflor, región anogenital o Hiperplasia epidérmica verrugosa/papilomatosa / coilocitosis (vacuolización citoplasma) / presencia de viriones nucleares + gránulos de queratina o Condilomas: papilas hiperplásicas + coilocitosis en cuña MOLUSCO CONTAIGISO à UMBILICADO – SE DIFERENCIA DE VPH Por Poxvirus (forma de 🧱) / por contacto directo / aurolimitado à MORFOLOGÍA § Pápulas umnilicadas firmes (0.2-0.4 cm à gigantes 2 cm) pruriginosas, piel-rosadas / cont. Material tipo cuajada + cuerpos del molusco § Hiperplasia epidérmica (form. copa) / cuerpo de molusco: inclusión citoplasmática elipsoide ( 35 μm), eosinófila + viriones en estrato granuloso/córneo IMPÉTIGO à COSTRAR MIELOSAS – DICLOXACILINA / AQUÍ APUNTÓ EL DOC Por Staphylococcus aureus (+ común) – Streptococcus pyogenes / muy contagioso / frec. en niños à CLÍNICA § Impétigo contagioso: pústulas pequeñas § Impétigo ampolloso: ampollas grandes; toxina escinde desmogleína 1 (like en pénfigo foliáceo, pero sin ainticuerpos) à MORFOLOGÍA § Lesiones clínicas: máculas eritematosas à pústulas à erosiones superficiales con costras color piel § Pústulas subcorneales + neutrófilos y proteínas séricas + bacterias en tinciones especiales / cambios epidérmicos + inflamación dérmica superficial / costras por exudado seco