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Apunte concentrado en los tumores epidérmicos cutáneos, según el capítulo 25 del Robbins, para Patología Clínica – Medicina UACH (Parcial 3). Incluye: - Queratosis actínica, carcinoma basocelular y epidermoide - Lesiones premalignas y displasias cutáneas - Histopatología, factores de riesgo, evolución Posicionamiento en: “carcinoma epidermoide basal piel robbins”, “tumores cutáneos premalignos medicina”, “capítulo 25 robbins patología dermatológica”
Tipo: Resúmenes
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QUERATOSIS ACTÍNICA (PREMALIGNO) à PREC à CA EPIDERMOIDE CUTÁNEO En piel dañada por ☀ (piel clara), por radiación, hidrocarburos, etc à MORFOLOGÍA § < 1cm, marrón, rojizo o piel, sup rugosa como lija / cúmulo de queratina à “cuerno cutáneo” / en zonas fotoexpuestas (cara, brazos, dorso de manos) à en labios à queilitis actínica § Atipia (capas prof. de epidermis), hiperplasia-atrofia + adelgazamiento epidérmico / citoplasma rosado-rojizo (disqueratosis) / puentes intercelulares / elastosis solar en dermis / estrato córneo engrosado con paraqueratosis à TRATAMIENTO § Legrado, antineoplásicos ( imiquimod ) à estimula TLR à inmunidad innata à elimina células precancerosas CARCINOMA EPIDEMROIDE (MALIGNO) à P. BLANCAS (QUERATINA) 2 do^ cutáneo + frec (1ro^ basocelular) / varones x UV / <5% metastatiza § Inmunodepresión (trasplante, VPH 5 y 8 ), sust. carcinógenas (alquilitrán), úlceras, cicatrices, tabaco, nuez de areca (m. oral) § Epidermodisplacia verruciforme (dips. de Lewandowsky-Lutz )🍗 à GENETICA § Mutaciones en TP53 (daño UV à dímeros de pirimidina ) / RAS (activación) y Notch (inhibición) § En xerodermia pigmentosa à defecto en reparación por escisión de nucleótidos à riesgo a CA à MORFOLOGÍA § In situ à placa roja, definica y escamosa, atipia en epidermis § Invasivo à lesión nodular, escamosa, úlcera / lóbulos organizados + queratinización extensa, hasta tumores anaplásicos + disqueratosis unicelular CARCINOMA BASOCELULAR à LIG. ELEVACIÓN DELIMITADA à 🔺☠ + frec / crec. lento / ☀👴 / inmunotriste o xerodermia pigment à PATOGENIA à ULCERA + COSTRA à EN CARA à PÁRPADO, NARIZ, PÓMULO § Asoc. a act. de Hedgehog / mutación de PTCH (sup. tum) à 📉 función à inducidad por UV (C à T) / SMP (act.) à SX CARCINOMA BASOCELULAR NEVOIDEO (SCNCN / GORLIN) § Autosómico dominante / múltiples / asoc. meduloblastomas, fibromas ováricos, queratoquistes odontogénicos / mut. en PTCH + 2 do^ alelo inactivado (mut. o UV) à FISIOLOGÍA DE LA VÍA HEDGEHOG § PTCH à 🚫 SMO § SHH se une a PTCH à libera SMO à act. GLI1 à exp. gen de proliferación à cronicidad à proliferación tumoral à (^) MORFOLOGÍA § Pápulas perladas + telangiectasias (pigmentadas o ulceradas) à “úlcera roedora” § Células basaloides; superficial multifocal à crecimiento lateral en epidermis / nodular à cordones e islotes en dermis o Disp. En empalizada en bordes / hendiduras de retracción entre tumor y estroma
👩🦵/ asoc. traumatismos / resp. rara a inflamación-cicatrización Células dendríticas dérmicas (factor XIIIa+ ) à MORFOLOGÍA § Pápulas firmes marrones, <1 cm o más § Cells fusiformes benignas en dermis media / no encapsulada / extensión a grasa subcutánea / hiperp seudoepiteliomatosa de dermis / tipos de cell – aneurismáticas (sangre + hemosiderina) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS Diferenciado / lento pero muy invasivo local / < metástasis à PATOGENIA § Trans COL1A1-PDGFB | COL1A1 à sobreexpresa PDGFB à estm. autócrina / tratado con imatinib (inhb. tirosina cinasa) à MORFOLOGÍA à PANAL DE ABEJA § Nódulo que protuye (tronco), sobre placa dura – ulcerada § Fibroblastos en patrón estoriforme (molinillo) / mitosis infrec. TUMORES DE CÉLULAS QUE MIGRAN A LA PIEL MICOSIS FUNGOIDE (LINFOMA CUTÁNEO DE LINFOCITOS T, LCLT) Linfoma cutáneo de T CD4+ con tropismo por la piel / > 40 años Piel à tiempo à sistémico / reordenamiento de TCR à CLÍNICA § Lesiones en tronco: placas planas rojizas, placas sobreelevadas (like psoriasis), nódulos fungoides / inician como placas eccematosas eritematosas con bordes irregulares à nódulos grandes, ulceración, eritrodermia (sx de Sézary) à MORFOLOGÍA § Células de Sézary-Lutzner (nucleo cerebriforme) / inflitración epidérmica (epidermotropismo / microabscesos de Pautrier MASTOCITOSIS à PROLIFERACIÓN DE MASTOCITOS EN PIEL-ÓRGANOS à (^) SÍNTOMAS § Liberación de histamina/heparina à prurito, eritema, dolor óseo, osteoporosis à fracturas, rinorrea, hemorragia / signo de Darier à habón tras frotar lesión / dermografismo à habón al frotar piel “normal” à (^) PATOGENIA § Mut. activadoras de receptor tirosina cinasa KIT / PDGRF-a à MORFOLOGÍA § 📈 mastocitos en dermis / azul de toluidina o Giemsa / triptasa y KIT en inmunohistoquímica URTICARIA PIGMENTARIA 👧 Pápulas o placas rojizas múltiples MASTOCITOMIA SOLITARIO Nódulo rosado-marrón à ampollas MASTOCITOSIS SISTÉMICA 👩 Afecta médula ósea, tracto GI
ICTIOSIS à AQUIRIDA ASOC. A LINFOMAS O CA VISCERAL / DESDE NACIMIENTO Trastornos hereditarios; hiperqueratosis + escamas like a pez ICTIOSIS VULGAR Autosómica dominante o aquirida ERITRODERMIA ICTIOSIFORME Congénita (autosómica recesiva) ICTIOSIS LAMINAR Autosómica recesiva ICTIOSIS Ligada al X à PATOGENIA § Fallo en descamación normal / ligada al X à deficiencia de esteroide sulfatasa à adhesión anormal de células córneas à (^) MORFOLOGÍA § Estrato córneo compacto, pérdida del patrón de “trenza de cesta” / epidermis y estrato granuloso de grosor variante DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS URTICARIA Reacción aguda con habones, por desgranulación mastocitaria + 📈 de la permeabilidad vascular 20 - 40 años / duran <24 horas / en zonas de presión à PATOGENIA § IgE-dependiente y mastocito-dependiente (alérgica tipo I) § Mastocito-dependiente, IgE-independiente: por fármacos o sustancias que inducen desgranulación directa § Independiente de IgE y mastocitos: sustancias que 📈 permeabilidad vascular (AAS, edema angioneurótico hereditario por déficit de inhibidor de C1) à MORFOLOGÍA § Pápulas – placas edematosas § Infiltrado perivenular superficial escamoso (mononucleares, algunos eosinófilos), edema dérmico, vasos linfáticos dilatados, epidermis sin cambios à al realizar biopsia (jamás resecar lesión al ras de la piel à lo más amplio posible) à niño con urticaria (siempre preguntar o explorar como nodulo (mastocitoma))